原发性中纵隔血管肉瘤合并肝脏多发转移1 例

黄文鹏，韩懿静，朱丽娜，高剑波

（郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052）

血管肉瘤起源于血管或淋巴管内皮细胞，是一种少见的侵袭性恶性肿瘤，发生于中纵隔合并肝脏多发转移者更为罕见。现回顾性分析1 例原发性中纵隔血管肉瘤合并肝脏多发转移患者的临床及影像表现，报道如下。

患者，女，44 岁，因“咳嗽、咳痰伴胸闷、气喘4 d”来院就诊。患者4 d 前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳白色痰，痰量不多，伴咽痛，咳嗽时胸闷、气喘，上腹部触痛，伴面部水肿、全身乏力。患者既往体健，无相关家族史。体格检查：心浊音界扩大。实验室检查：D-二聚体1.31 mg/L，纤维蛋白原5.08 g/L，B 型钠尿肽前体101.20 μg/L，C 反应蛋白10.59 μg/L，CA125 128.30 kU/L。患者自发病以来精神、饮食、睡眠、大小便正常，体质量无减轻。超声检查示右心房外侧见大小7.4 cm×5.6 cm 低回声团块，边界欠清，内部回声欠均匀，团块向内挤压右心房，致右心房变小（图1a）。CT 检查示中纵隔及心脏右缘见不规则软组织肿块，平扫CT 值39 HU，肿块大小7.5 cm×7.8 cm×8.4 cm，与上腔静脉分界欠清，包绕升主动脉（图1b）；增强扫描后边缘实性成分动脉期CT 值67 HU（图1c），静脉期CT 值85 HU，呈渐近性不均匀明显强化，内见无强化坏死区（图1d），肝内见多发类圆形低密度轻度强化结节（图1e）；诊断为中纵隔及心脏右缘肿块并心包侵犯，肝脏多发转移。患者行纵隔穿刺活检术，于病变内取灰黄条状组织2 条，病理示肿瘤细胞呈巢状弥漫性排列，衬覆于血管壁，肿瘤组织由内皮细胞围成不规则相互吻合的血管腔，管腔大小不一，核异型性明显，核分裂象多见（图1f）；免疫组织化学：细胞角蛋白AE1/AE3（AE1/AE3）（-）、上皮膜抗原（EMA）（-）、SMA（-）、结蛋白（Desmin）（-）、波形蛋白（Vimentin）（+）、CR（-）、WT-1（膜+）、细胞角蛋白7（CK7）（-）、甲状腺转录因子1（TTF-1）（-）、P40（-）、抗黑素瘤特异单抗（HMB45）（-）、S-100（-）、CD34（-）、CD31（+）、信号转导与转录激活因子6（STAT-6）（-）、CD99（+）、抑制细胞凋亡相关基因-2（Bcl-2）（-）、Ki-67（60%）、ERG（+）、角蛋白8/18（CK8/18）（-）、高分子角蛋白（CKH）（-）、FLI-1（+）。病理诊断：（中纵隔）血管肉瘤。

图1 女，44 岁，纵隔血管肉瘤 图1a 超声图像示右心房外侧低回声团块，边界欠清，内部回声欠均匀 图1b CT 平扫示中纵隔及心脏右缘不规则软组织肿块（白箭），CT 值39 HU 图1c 增强扫描动脉期肿块CT 值67 HU，内见无强化坏死区（白箭）图1d 静脉期冠状位图像示肿块CT 值85 HU（白箭），与上腔静脉分界欠清，包绕升主动脉（白箭）图1e 静脉期图像示肝内多发类圆形低密度轻度强化结节（红箭）图1f 病理图像示肿瘤血管内皮细胞围成不规则相互吻合的血管腔（HE，低倍放大）

讨论：血管肉瘤起源于血管内皮细胞，是一种少见的、进展快、恶性程度高的肿瘤，也称恶性血管内皮瘤，可发生于不同年龄段，多见于60 岁以上，男女比例2∶1，可发生于身体的任何部位，皮肤、软组织及其他脏器各占1/3，常见于头面部，其次为肝脏、胸腹壁、心肺及四肢等，不同部位的血管肉瘤异质性大［1-4］。临床表现与发生部位有关，可表现为肿物肿大、侵犯周围组织器官及由此引起的继发症状。本例发生于中纵隔，位置较隐匿，临床症状不典型，表现为咳嗽、咳痰伴胸闷、气喘，早期确诊困难。病因及发病机制尚不十分清楚，目前普遍认为引发该病的危险因素包括长期的慢性淋巴水肿、放射治疗、接触电离辐射化学物质等，也有文献报道血管肉瘤中有3%是基因诱发，有家族遗传倾向［4-6］。本例患者既往体健，无相关危险因素。血管肉瘤镜下特征为肿瘤由内皮细胞围成的相互吻合的血管腔，管腔大小不一，表面被覆着不典型内皮细胞，瘤细胞形态多不规则，核深染，分裂象多见，有明显的异型性。免疫组织化学检测CD31、CD34 对血管内皮的敏感度和特异度均较高［7-9］。

血管肉瘤发生于纵隔时多位于前、后纵隔，中纵隔罕见［10］，关于纵隔血管肉瘤影像征象报道少见，厍映霞等［4］报道1 例后纵隔血管肉瘤影像表现为左侧后上胸壁不规则软组织肿块，病变部分凸向肺野，邻近骨质溶骨性骨质破坏及肌肉受累。朱庆强等［11］报道1 例后纵隔血管肉瘤影像表现为右后紧靠脊柱旁边界清楚的类圆形肿块，有包膜。本例超声表现为右心房外侧边界欠清的不均匀低回声团，CT 表现为中纵隔及心脏右缘不规则软组织肿块，包膜不完整，有较强的侵袭性向心包内生长，边界不清，平扫未见脂肪和钙化成分，增强扫描呈渐近性不均匀明显强化，内见无强化坏死区，考虑与血管肉瘤生长快、极易出现坏死、囊变有关。肝内见多发类圆形低密度轻度强化结节，考虑肿瘤组织通过血性扩散的侵犯方式转移。以上3 例影像表现各不相同，易误诊。CT 结合MPR 可准确定位纵隔病变，提供其大小、形态、内部结构及生长特征等，在观察有无邻近组织器官侵犯淋巴结及远处转移方面具有重要价值。

纵隔血管肉瘤恶性程度高，易复发和转移，完全根治性手术为首选治疗方法，但预后很差，5 年生存率仅10%～35%［12］。该病需与恶性神经鞘瘤、神经节细胞瘤等相鉴别：恶性神经鞘瘤多发于30～50 岁人群，临床表现多为疼痛和神经麻木，CT 表现为浸润性生长的类圆形肿块，内部密度不均匀，肿瘤侵及椎管内外时，CT 可清楚显示病变呈哑铃状；MRI 上T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，瘤内囊变T1WI 呈更低信号，T2WI 呈更高信号，增强扫描瘤体明显强化，常通过血行转移至肺。神经节细胞瘤多发生于儿童和青少年，CT 上表现为边界清楚的均匀性稍低密度肿块，增强扫描呈轻度强化，肿瘤内出现脂肪密度是其特异性表现，内可见斑点状钙化。