鼻骨骨肉瘤1例

刘玉建，陈 静，仲建全，辜忠良，唐 云

(1.四川卫生康复职业学院临床医技系，四川 自贡 643000；2.自贡市第一人民医院放射科，4.病理科，四川 自贡 643000；3.自贡市荣县人民医院放射科，四川 自贡 643000)

患者男，73岁，发现鼻根部左侧肿物6月余，伴闷胀不适感；无相关疾病史、家族史及遗传病史。查体：鼻根左侧皮肤局限性隆起，触及1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm椭圆形质硬包块，边界不清，活动度差，按压时有闷胀感。实验室检查无明显异常。颌面部CT：左侧鼻骨骨质局部缺损，可见骨膜反应，骨结构部分消失，并见1.8 cm×1.4 cm×1.3 cm斑点状、片状骨样密度影，密度不均，部分呈放射状分布(图1A、1B)，侵及邻近上颌骨，周围见软组织密度肿物影，最大截面约3.0 cm×2.4 cm(图1C)；考虑为鼻部恶性肿瘤。行鼻根部肿物切除术，术中见左侧鼻根部3.5 cm×2.6 cm×1.8 cm肿物，与皮肤粘连紧密，并与左侧上颌骨额突相延续，部分鼻骨骨质破坏，左侧上颌骨额突骨质增生、隆起。术后病理：2.5 cm×1.8 cm×1.0 cm灰白结节状及不整形组织，切面实性、质中，中间骨性区偏硬；光镜下见异型性明显的梭形成纤维细胞样肿瘤细胞呈席纹状排列，散在少量多核巨细胞，核分裂象多见，并可见骨样基质及肿瘤性成骨(图1D)。免疫组织化学：Vim(+)，β-catemin(+)，SMA(-)，Des(-)，S-100(-)，STAT6(-)，Lys(-)，Bcl-2(-)，CD34(-)，Ki-67(约50%+)，PHH3(+，1～2/10HPF)。病理诊断：左侧鼻骨普通型骨肉瘤。

图1 鼻骨骨肉瘤 A.颌面部轴位平扫CT图像(骨窗)；B.矢状位CT图像(骨窗)；C.轴位CT图像(软组织窗)；D.病理图(HE，×100)(箭示肿物)

讨论骨肉瘤是起源于未分化结缔组织的恶性骨肿瘤，好发于11～30岁，多累及长骨干骺端，以股骨远端和胫骨近端常见，颌面骨及颅骨少；影像学可见不同程度骨质破坏、片状及斑点状肿瘤骨、骨膜反应及周围软组织肿物，部分骨肉瘤可出现坏死、出血，侵犯邻近血管及关节等。本例影像学表现符合骨肉瘤。鉴别诊断：①骨痂、骨化性肌炎，有骨折病史，可见反应性新生骨；②侵袭性骨母细胞瘤，多见于30岁以下男性，CT多呈局限性膨胀性低密度影，内见斑点状、大片状骨密度影，周围可见清晰骨壳，累及范围较广。最终确诊需依赖病理学检查。