腹膜后巨大脂肪肉瘤1例报道

刘 欢 杨 斌 孙象军

1.山东第一医科大学（山东省医学科学院），山东泰安 271016；2.临沂市人民医院肝胆外科，山东临沂 276000

腹膜后脂肪肉瘤（etroperitoneal liposarcoma，RPLS）是指起源于腹膜后间隙脂肪组织的非特定脏器的肿瘤，约占机体软组织肿瘤的15%。腹膜后是继肢体之后脂肪肉瘤的第二好发部位，10%～20%的脂肪肉瘤发生于腹膜后，约占原发性腹膜后脂肪肉瘤的12%～43%，其发病率是良性腹膜后脂肪瘤的5 倍［1］。腹膜后脂肪肉瘤通常发生在60 岁以后，男性多于女性，无种族差异。本文结合相关文献就1例腹膜后巨大脂肪肉瘤报告如下。

1 临床资料

患者徐某，男，63 岁，因“纳差不适2 月余”于2020 年8 月18 日收入临沂市人民医院。曾就诊于费县梁邱中心卫生院，行胸腹部CT提示：双肺纹理增强表现；胆囊多发结石；右侧中腹部占位性病变。未予以治疗。患者饮食睡眠差，体重下降约10 kg。既往患有酒精肝10 年余，胆囊结石伴胆囊炎3 年余，右侧腹股沟疝修补术3年余，双侧腹股沟疝2年余。有饮酒史30 多年，每日平均饮酒约1500 mL。家族中无类似病史。体格检查：腹部膨隆，右侧中腹部可触及一肿物，质韧，边界不清。初步诊断：腹膜后肿物；胆囊多发结石；酒精性脂肪肝。入院后检查：肿瘤标志物检查无异常。全腹部CT（平扫）提示：右侧腹膜后见巨大肿块，最大面径18 cm ×30 cm，部分呈软组织密度，部分呈脂肪密度，肠管受压左移，肝内外胆管未见扩张，胆囊体积不大，壁不厚，腔内见多发不规则形高密度影（图1）。

手术治疗经过：于2020年8月20日在全麻下行腹腔镜下胆囊切除术+腹膜后肿瘤切除术。腹腔镜下顺利切除胆囊后，探见腹膜后肿瘤，腔镜下游离切除困难，决定中转开腹行腹膜后肿瘤切除术。切开后腹膜，见肿瘤位于后腹膜，边界欠清，沿肿瘤边缘将腹膜后肿瘤完全游离，见腹膜后肿瘤约45 cm × 40 cm × 35 cm 大小（图1），质地软，呈分叶状、脂肪样变，沿肿瘤包块边缘将肿瘤完全切除送病理。

术后病理报告：肉眼所见腹膜后肿物：肿物一个，体积：42 cm×30 cm×10 cm，部分区域带包膜，呈分叶状，切面灰红灰黄质软；另见灰黄肿物一堆，合计体积：12 cm×7 cm×5 cm，表面似带包膜，切面灰黄灰白质软（图1）。病理诊断：（腹膜后肿物）肉瘤，组织学分型考虑去分化脂肪肉瘤（图1）。

图1 患者术前CT检查、术中所见及术后病理检查

免疫组化：MDM2（+），CDK4（+），P16（+），CK（-），EMA（-），Ki67-MIB1（10%），S-100（-）。

患者术后9 天出院，建议出院后7 ～10 天回院肿瘤内科复查继续治疗，2周后普外科门诊复查。

2 讨 论

腹膜后脂肪肉瘤的患者起病比较隐秘，症状出现较晚，发现时肿瘤往往已经很大，由于临床症状缺乏特异性，因此该病需结合影像学检查才能做出初步诊断。目前，超声检查是最简单方便且非常经济的腹部肿瘤初步筛查的方法［2］。由于超声存在多方面的不足，无法有效分辨不同软组织之间的差异，所以不能作为单一的检查手段，需要结合CT 或MRI 等影像学检查共同诊断。CT 是脂肪肉瘤的首选辅助诊断手段［3］，能安全有效、简单快速的对肿瘤进行定位，显示肿瘤的大小、形态以及与周围组织的关系，指导术前制定手术方案，并可明确诊断腹膜后脂肪肉瘤以及对病理分型进行初步评估［4］。与 CT 相比，MRI 对软组织具有较高的分辨能力，能更加准确的诊断腹膜后肿瘤，并可清晰显示腹膜后肿瘤血管的分布和与重要血管之间的关系以及评估肿瘤的侵犯程度［5］。

腹膜后脂肪肉瘤主要的治疗方式为手术彻底切除［6］。腹膜后脂肪肉瘤切除率高，原发者为96%，继发者为100%，手术致残率（7.8%）及手术死亡率（3.1%）低。73%须同时切除其他脏器。鲁力等［7］分析了73例原发性腹膜后脂肪肉瘤患者的临床资料，73例患者共行手术110次，其中实行完整手术切除的患者66例（行联合脏器切除手术29例，术后复发13例；行单纯肿瘤病灶切除手术37例，术后复发21例）且全部获得随访。近年来，普遍认为RPLS的首次完整手术切除是治愈该病患者的唯一机会，也是通过外科治疗方式改变重要预后影响因素的唯一可能。虽仍有争议，但为达到根治性治疗目的、降低局部复发率和改善生存，大多数主张扩大手术范围的治疗方式［8］。

目前，并没有临床实验证据证明辅助放化疗对术后腹膜后肉瘤患者有益，但是体外放疗或者联合放化疗、新辅助化疗、化疗联合热疗以及分子靶向治疗等，对经多方面评估后选择的腹膜后肉瘤患者不会造成严重的并发症［9］。有相关文献报道仅有少数化疗药物对腹膜后脂肪肉瘤有一定的效果，Antman［10］和 Bramwell 等［11］认为蒽环类药物单药或联合异环磷酰胺和（或）氮烯咪胺可作为治疗该病的一线方案。Le Pechoux等［12］在研究原发性腹膜后肿瘤术后辅助放疗中发现与单纯进行侵袭性手术治疗相比，术后辅助放疗有降低局部复发率和提高无复发生存率的趋势。

总之，腹膜后脂肪肉瘤是一种不常见的恶性肿瘤，由于该肿瘤生长位置的特殊性，使其早期不易诊断，治疗难度大，复发率高，预后差。目前，CT 等影像学检查是辅助诊断该病的重要方法，扩大根治性手术切除仍是首选的治疗方式，手术联合新辅助放、化疗，分子靶向治疗以及免疫治疗等综合治疗模式将成为一种新的趋势。对于复发患者可再次进行手术治疗，但再次手术相比初次要复杂困难的多。对术中、术后进行辅助放疗、化疗的临床疗效仍有待通过大量的实验证明。针对该病生长部位的特殊性，为避免后期因肿瘤生长巨大而错失最佳手术时机，应加强全民健康宣传力度，提高全民积极健康查体的意识，通过超声进行普查是重中之重。

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