魏丽萍,赵丽萍,张园程,王良民,张士发
患者,男,67岁。左乳头下方紫红色丘疹伴疼痛2年,激光治疗后复发1年,于2019年11月就诊。2年前,无明显诱因患者左乳头下方出现一紫红色丘疹,伴疼痛及触痛,就诊于当地医院,具体诊断不详,给予激光治疗后皮损消失。1年前无明显诱因皮损于同一部位复发,疼痛及触痛较之前明显。既往糖尿病、冠心病病史10年余,否认局部外伤史及特殊接触史,个人史及家族史无特殊。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科情况:左乳头下方可见一0.5 cm×0.6 cm大暗红色丘疹,边界清楚(图1),触之柔软,无搏动感,触痛明显,遇冷刺激时疼痛,皮温不高。皮损组织病理检查:真皮中部可见一瘤细胞团,外周有纤维包绕,瘤体内有较多裂隙状管腔,内衬单层扁平细长的内皮细胞,血管腔内可见少量血细胞,周围有大量密集分布的血管球细胞,呈小圆形或卵圆形,大小形态一致,细胞核大而深染,胞质弱嗜酸性(图2)。瘤组织有向周围扩张性生长趋势。诊断:血管球瘤。手术完整切除皮损,术后愈合良好,随访1年未见复发。
图1 乳房血管球瘤患者皮损临床表现
图2 乳房血管球瘤患者皮损组织病理(HE染色)
血管球瘤是一种血管性错构瘤,起源于正常血管球或其他动静脉吻合处的变性平滑肌细胞产生的间叶组织肿瘤。1812年由Wood首次报道,1924年Masson根据组织病理学特征将该病命名为血管球瘤[1]。临床上血管球瘤可分为单发性和多发性。单发性血管球瘤约占90%,多数为男性,发生于甲下的血管球瘤多见于女性。单发性血管球瘤通常为单个的蓝红或紫红色结节,直径常<1 cm,表面光滑,质硬或柔软,很难压缩,多有疼痛。其典型疼痛三联症包括:阵发性剧痛,剧烈的触痛,冷敏感。血管球瘤可发生于全身,但好发于正常血管球细胞丰富的肢体远端的动静脉吻合处。手指的甲床下是最常发生的部位,其次是手掌、腕部、前臂和足,少部分发生于正常血管球细胞稀疏或缺如的部位及皮肤以外的器官,如面颈部、呼吸道、肺部、腰部、胸腹壁、消化道、宫颈、卵巢、外阴、龟头、神经和骨等处[2],而乳房血管球瘤十分罕见。
血管球瘤的诊断主要根据组织病理学及免疫组化检查确诊。血管球瘤的组织病理学表现为瘤体位于真皮或皮下组织内,周围有境界清晰的纤维组织包绕,瘤内含有大量狭窄的血管腔,腔内见一层扁平细长的内皮细胞,周围围绕多层圆形或卵圆形、形态相当一致、胞质呈弱嗜伊红性的血管球细胞[3]。免疫组化SMA、Vimentin及Ⅳ型胶原常阳性,Desmin、CD31、S-100一般阴性,偶尔可表达CD34[4],但是一般HE染色即可诊断。本文患者左乳头下方的紫红色丘疹具有疼痛性、典型的疼痛三联症及组织病理改变,符合单发性血管球瘤的诊断。
目前国、内外未见男性乳房血管球瘤的报道,仅见3例女性乳房血管球瘤的个案报道[5-7],为单侧乳房的单个疼痛性结节,伴剧烈的触痛,直径数厘米,边界清楚,与本文病例特点一致,但本例患者为男性。
血管球瘤早期临床表现不典型、瘤体较小、位置较隐匿,特别容易漏诊、误诊[8],临床上需与蓝痣、静脉畸形、血管脂肪瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤等相鉴别。组织病理学上需与大血管瘤、血管周细胞瘤、横纹肌肉瘤、结节性汗腺瘤相鉴别,其鉴别要点在于血管球瘤的瘤团主要由血管球细胞组成。本病首选手术完整切除治疗,但手术完整切除后仍有1%~2%的患者复发[5],也可选择CO2激光、脉冲染料激光、局部硬化剂注射、电解、电子束照射、音频电疗等治疗[9]。本文患者肿瘤予以完整切除后愈合良好,随访1年未见复发。