Pinkus纤维上皮瘤1例

冶海花， 吴婷， 梁闫, 蒋锡茜， 黄长征

华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科，湖北 武汉 430022

1 临床资料

患者女，61岁，因右侧腹股沟区斑块2个月余,于2017年7月10日至我科就诊。患者2个月前无明显诱因右侧腹股沟区出现一大小约0.8 cm×1.2 cm黑褐色斑块,自觉无疼痛及瘙痒等不适，未行任何治疗。既往有肌炎病史5年，曾行颈部肿物切除手术(具体不详)。无放射性物质及药物、砷剂接触史。父母非近亲结婚，家族成员中无类似患者。体格检查：一般情况可，心肺听诊无异常，浅表淋巴结未触及肿大。皮肤专科检查(图1)：右侧腹股沟区可见一大小约为0.8 cm×1.2 cm黑褐色、形状不规则斑块，边界清楚，高出皮肤表面，质地中等，表面粗糙呈乳头瘤状，见少许鳞屑覆盖，无溃破、渗出等。皮损组织病理(图2A～2C)：真皮内可见增生的基底样细胞排列成条索状，自表皮向下延伸至真皮，部分吻合成网状，嵌入丰富的纤维基质中，基底样细胞核大而深染, 胞质少,呈嗜碱性，条索周边的细胞呈栅栏状，部分视野可见收缩间隙，基质内见胶原纤维增生及黏液沉积。

诊断：Pinkus纤维上皮瘤。

治疗：手术切除。随访1年无复发。

图1 右侧腹股沟皮损

2 讨论

Pinkus纤维上皮瘤(fibroepithelioma of Pinkus， FEP)是一种临床上相对少见且有争议的的皮肤肿瘤，自1953年由Herman Pinkus[1]首次描述以来，关于FEP究竟是一种特殊的基底细胞癌(basal cell carcinoma，BCC)，还是良性的毛囊性肿瘤，亦或是介于二者之间的中间体，一直存在争议。世界卫生组织(WHO)最新的皮肤肿瘤分类认为FEP是BCC的异型[2]。

本病发病年龄以40～60岁多见，也有文献报道发生于儿童及青年[3]，Bowen等[4]2005年的研究发现女性发病率略高于男性。发病机制尚有争议，可能机制包括肿瘤抑制基因p53和补丁基因(PTCH1)、光滑基因(SMO)等的突变激活，从而在Hedgehog途径中诱导抑制信号等[5]。与大多数BCC不同的是，FEP主要发生在非曝光部位，如躯干、腰骶部、腹股沟等，有少见报道发生于耳部、肛周、四肢末端及生殖器等部位[3，6]。FEP通常病程进展缓慢，表现为无症状的丘疹或结节，偶见斑块，一般边界清楚，呈肤色、暗红色或褐色，质地中等，表面光滑，部分有蒂，呈息肉状，似纤维瘤或乳头状瘤，通常单发，偶见多发，多发者通常与某些危险因素有关，如放疗病史等[7]。

FEP临床表现无特异性，病程进展缓慢，患者一般无自觉症状，临床诊断困难，极易误诊或漏诊。由于诊断不足，所以其发病率很可能被低估了。FEP组织学特征明显，通常通过组织病理学检查即可确诊，其组织病理学特点为：基底样细胞条索自表皮向真皮内延伸，肿瘤细胞条索相互吻合成网状，嵌入丰富的纤维基质中，形成特征性的“开窗”样结构，基底样细胞核大而深染，胞质少，呈嗜碱性，间质一般较疏松，有时可见原始毛囊胚芽[8-9]。临床鉴别诊断包括脂溢性角化病、纤维瘤、皮内痣、神经纤维瘤、无色素性黑色素瘤等，尽管FEP组织病理学具有特异性，仍应注意与腺样型脂溢性角化病、毛囊漏斗部肿瘤和小汗腺汗管纤维腺瘤等相鉴别:①腺样型脂溢性角化病：棘层增生肥厚明显，增生的基底样细胞形成宽窄不一，相互交织的条索，形态比较接近腺体，假性角质囊肿及色素增多常见。②毛囊漏斗部肿瘤：肿瘤由细胞条索组成，并与表皮或毛囊相连，肿瘤条索内可见小汗腺样导管的结构，偶见向皮脂腺分化的结构，肿瘤中央细胞因富含糖原而呈苍白色，周边胞质呈嗜碱性，可呈栅栏状排列。③小汗腺汗管纤维腺瘤：表皮向真皮延伸的粗细不等的基底样细胞条索，相互交错成网状，条索的细胞为立方形或小多边形，常出现汗腺导管分化,腔缘有完整的护膜，条索之间为疏松的纤维结缔组织。

本例患者为老年女性，有肌炎病史5年，伴颈部不明肿物切除病史，病程短，皮损为发生于腹股沟的单发、略高出皮肤表面的黑褐色斑块，临床表现类似脂溢性角化病，比较少见。该患者皮损无BCC的边缘僵硬、中间溃疡、结痂等临床表现，根据病理学检查结果确诊为FEP;无转移，未并发胃肠道肿瘤等其他疾病。患者既往无射线接触史等相关诱发因素，位于腹股沟的局部摩擦或多汗是否为诱发因素值得观察。

FEP整体上表现为良性病变过程，其病程更接近于一种自然老化的现象[10]，一般无侵袭性或转移。皮肤镜检查可以迅速识别许多类型的BCC[11]，包括FEP。目前手术切除仍然是最佳选择，其他治疗方式包括冷冻外科、电干燥和莫氏显微外科手术等。当FEP发生在严重日照损伤的皮肤或其他高危部位时，应确保完全手术切除，并且密切随访[6]。本例患者予以手术切除皮损，随访1年无复发。