巨大子宫腺瘤样瘤伴黏液变性1例

黄睿淳，莫劲思，李志友，邓李英，董小萍

(阳江市人民医院妇科，广东 阳江 529500)

1 病例介绍

患者韦某某，女，34岁，因“腹胀2月余，发现盆腔包块14天”于2019年11月26日入院。患者无明显诱因出现腹胀，程度较轻，无伴其他不适，2019年11月12日自觉腹部明显膨隆，遂至外院就诊，查腹部彩超提示中腹部囊性包块，来源待定。患者为进一步诊治来我院就诊，查腹部彩超提示：腹腔囊性包块，大小约295mm×140mm，性质待定，考虑炎症可能性大。门诊以“盆腔包块性质待查”收入院。自发病以来，患者无腹痛、恶心、呕吐，无异常阴道流血、流液，无月经改变，无恶心、纳差、体重骤降，大小便正常。既往史：多年前曾行甲状腺良性肿瘤切除术。平素月经规律，5-6天/27-30天，经量中等，色暗红，无痛经，末次月经2019年11月12日。已婚，G1P2A0，剖宫产足月娩出2孩(双胎)，避孕套避孕。查体：外阴发育正常，阴道通畅，内见少许白色分泌物，宫颈正常大小，见数个纳氏囊肿，子宫、双附件区扪诊欠佳，腹部可扪及一巨大包块，囊性，上至脐上三横指，两侧至腋中线，边界欠清，无压痛。

入院后完善相关检查，性激素六项：LH 36.840mIU/mL，FSH 12.67mIU/mL，E2 435.1pmol/L，PRGE 2.46nmol/L，PRL 666.90uIU/mL，TESTO 0.686nmol/L。血常规、凝血功能、甲功、肿瘤标志物(AFP、CEA、CA199、CA125、HE4)、电子结肠镜未见异常。盆腔MRI：(1)盆腔-腹腔囊性占位性病变，大小约23.1cm×6.9cm×26.6cm，T1W1呈低信号，T2W1呈明亮高信号，其内信号尚均匀，可见厚薄不均分隔，边界尚光滑，与周围组织分界清楚，考虑为卵巢囊腺瘤；(2)双侧附件区囊性病灶，性质考虑为卵巢囊肿或卵泡；(3)盆腔积液(Fig.1)。完善术前准备后于2019年12月3日行经脐单孔腹腔镜探查，术中见：大网膜与腹腔前壁腹膜形成条索状粘连带，腹腔内见一巨大肿物，覆盖盆腹腔，上缘达肝缘下2cm，囊性感，表面瓷白色，张力较小，边界游离，与肠管无明显粘连，沿肿物探查发现肿物来源自子宫前壁中段浆膜层，蒂部宽约2cm，宫底部另见一肌瘤样肿物，大小约1cm×1cm，双侧输卵管及卵巢外观未见明显异常(Fig.2)。将肿物自脐孔牵出体外，剪开一小口后吸取囊液，共吸出淡黄色清亮囊液约2000mL，肿物缩小后将其放入标本袋中，再将囊壁自脐孔完全取出。术中送腹腔冲洗液未见恶性肿瘤细胞，冰冻病理初步考虑良性肿瘤可能性大。遂行子宫肿物剔除术，术程顺利，术后予预防感染等对症处理。术后病理结果：病变符合：(子宫)腺瘤样瘤伴黏液样变及囊性变。免疫组化：SMA(+)，Des(+)，Vim(+)，Ki67(1%+)，S100(-)，CD10(-)，p53(-)，E-Ca(上皮细胞+)，Calretinin(上皮细胞+)，CK5/6(上皮细胞+)，WT-1(+)，MC(上皮细胞+)，CD34(小 血 管+)，CD31(小 血 管+)，Dog-1(部 分+)，D2-40(上皮+)，CK(上皮细胞+)，EMA(+)。

2 讨论

Fig.1盆腔MRI冠状面及矢状，T1W1呈低信号，T2W1呈明亮高信号，其内信号尚均匀，可见厚薄不均分隔，边界尚光滑，与周围组织分界清楚

Fig.2腹腔镜下所示盆腔肿物，来源自子宫中段浆膜层

腺瘤样瘤是一种罕见的良性肿瘤，主要发生于育龄女性，常见于子宫体、卵巢、输卵管，男性睾丸也偶有发生[1,2]。“腺瘤样瘤”一词是由Golden和Ash于1945年提出的，用来表示这种在形态学上类似于腺瘤的特征性良性肿瘤[3]。这些肿瘤的组织发生备受争议，但越来越多的基于超微结构和免疫组化研究的证据证实了其间皮起源[1,4]。这些肿瘤大多是孤立的，无症状的，通常在手术或术后组织学检查偶然发现。子宫腺瘤样肿瘤多发生在子宫角、子宫肌壁间或浆膜下，内膜少见，已有文献指出AT在切除的子宫标本中发现率为1.3%-5%[5,6]。

Quigley和Hart[7]将腺瘤样肿瘤分为四种组织学类型：腺样、血管瘤样、实性和囊性。一个以上的模式与一个主要类型的优势相结合是标准。腺样体和血管瘤样体是最常见的类型，最不常见的是囊性变异。根据囊腔、平滑肌和纤维组织的含量，腺瘤样瘤的影像学表现可能从实体瘤到囊性瘤不等。

大体上，腺瘤样肿瘤可分为小的实体瘤或大的囊性肿瘤[2]。实体瘤的大小通常在0.5cm到4cm之间，囊性肿瘤的最大直径在7cm到10cm之间[8,9]。子宫腺瘤样肿瘤多为边界不清的结节性肿块。结节一般小于3cm，位于子宫肌层，常发生在浆膜层或宫角附近。肿瘤与正常平滑肌组织之间无明显界限，没有假膜。大体病理切片呈固体状，中间为胼胝质，呈辫状或漩涡状，可以看到纤维形成的小而可见的网格或孔状结构，其中有疏松的纤维结缔组织，常伴有水肿[6]。显微镜下，肿瘤由腺体样间隙组成，由单层立方细胞排列，细胞核突出。肿瘤并进入周围纤维组织中，以分散的单个细胞簇向其中扩散浸润[10]。免疫组化研究则显示细胞角蛋白和间皮标志物Calretinin和HMBE-1呈强阳性，CD31和CD34阴性，支持间皮起源[2]。

由于腺瘤样瘤通常以实体瘤方式呈现，且没有明确的边界，没有特殊的临床表现或影像学特征，因此很容易与子宫淋巴瘤和平滑肌瘤混淆，故三者只能从组织病理学和免疫组化方面作出明确诊断。在治疗方案上本病多采用单纯肿物切除术，预后良好，少有复发的报道。

在本病例中，因“发现盆腔巨大囊性包块”手术治疗，术中发现包块来源自子宫浆膜层，术后病理报告为子宫腺瘤样瘤伴黏液样变及囊性变。由于缺乏典型症状及影像学特征，依靠组织病理及免疫组化明确诊断，病例符合子宫腺瘤样瘤的一般诊治过程。由于术前MRI提示为囊性肿物，故采取单孔腹腔镜方式进行探查手术，术后一年随访无复发等迹象，但对于此手术方式，仍需后续的随访以进一步明确其有效性及安全性。