以反复耳出血为临床表现的颈内动脉假性动脉瘤1例并文献复习

张帅 蒋璐 蔡鑫章 吴丽莎 梅凌云

中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科（长沙 410000）

颈内动脉（Internal carotid artery，ICA）假性动脉瘤（Pseudoaneurysm，PSA）是一种罕见但致命的疾病。导致假性动脉瘤形成的原因有很多：颈部外伤、真菌感染、肿瘤侵袭、化疗、放疗或医源性损伤等[1,2]。颈内动脉PSA多表现为反复鼻-鼻咽部突发性大出血，甚至危及生命。本文报道1例以反复耳出血为主要临床表现的颈内动脉假性动脉瘤，最终经数字减影血管造影（Digital Substraction Angiog‐raphy，DSA）确诊，并行覆膜支架植入治疗，成功止血。跟踪随访6个月，未再出血，且无神经系统并发症，现报道如下。

1 临床资料

患者，男性，53岁，2003年因“鼻咽癌”行根治性放疗，2017年因“左颈动脉夹层”行“左颈动脉球囊扩张支架植入术”，2018年行“左耳乳突根治术”，2019年5月因“左颞下颌关节骨髓炎”行“左侧髁状突截除术+关节盘摘除术”。患者第一次左耳出血于“左耳乳突根治术”术后第9天，出血量约200ml，当地“清创探查”并止血。出院后患者左耳仍然反复出血、流脓，并因大出血于当地医院2次输血治疗。2019年11月因“左耳反复出血6个月”收住我科，生命体征平稳，贫血貌，左耳道口宽大，耳道术腔有大量脓性分泌物及裸露骨质，结构不清。纯音测听：双耳极重度聋。鼻内镜：鼻咽粘膜萎缩，呈放疗后改变，未见明显新生物。中耳高分辨率CT示：中耳手术腔内死骨形成，左侧耳咽管鼓室上方有尖锐的突起。动脉CTA显示：双侧颈总动脉及颈内动脉部分狭窄，未见明显假性动脉瘤形成。诊断：“1.左中耳出血查因（颈内动脉PSA?）；2.慢性化脓性中耳炎；3.放射性骨髓炎”。

患者左耳反复出血原因不明，CTA未报告假性动脉瘤形成，根据CT显示的中耳术腔死骨形成并呈尖锐状凸起指向左咽鼓管鼓口上方，考虑死骨存在导致的术腔感染、出血、损伤等问题，于2019年11月26日在全麻下行“左中耳探查术”，术中左乳突术腔可见大量脓性分泌物，吸除后见大块不规则死骨，后方处于游离状态，上方、前方及下方肉芽组织增生，触之易出血。磨除并分次取出死骨发现死骨深面、乳突术腔前上方可见大量血凝块，清除血凝块过程中明显活动性出血，压迫止血但未能找到明确出血点。手术采取较为保守的方式，清除乳突腔内死骨和部分坏死物后，明胶海绵填塞术腔深部、纱条填塞外耳道口，无明显活动性出血后结束手术。术后第3天开始取出填塞物，同时因为颞骨、下颌骨“放射性骨髓炎”，每日给予“甲硝唑”冲洗外耳道及左面颊部红肿皮肤，更换浸湿的明胶海绵，保持通畅引流。术后第7天夜间患者弯腰拾物后突发左耳再次大出血，出血凶猛，耳、口、鼻均有大量鲜血涌出，出血量约1500ml.立即纱条填塞压迫，最终止住。立即完善DSA，显示：左颈内动脉岩段假性动脉瘤，面向于中耳腔方向。与家属沟通后，于3天后全麻下行“左颈内动脉覆膜支架植入术”（见图1）。术后患者左耳未再出血。追踪复查6个月，未再出血，且无神经系统并发症。

图1 患者术前术后的DSA（A：术前，B术后）Fig.1 Preoperative and postoperative DSA of the patient(A:preoperative;B Postoperative)

2 讨论

正常的动脉壁包括内膜、中膜、外膜三层结构，当有外伤、感染、肿瘤侵袭、放疗或医源性损伤时[1,2]，导致动脉壁全层破裂，与周围纤维结缔组织包绕机化，形成局部血肿并液化，最终形成PSA[3]。PSA因缺乏正常动脉壁的三层结构[4]，在血液不断冲击下容易破裂。颈动脉PSA破裂常表现为鼻-鼻咽部反复突发性的大出血，耳出血较罕见。短时间内大量出血、气道阻塞均可致命，有相关文献指出成功的暂时控制出血以及气道管理是预测生存有统计学意义的两个因素，可为后续的检查以及最终治疗争取时间[5]。对于急性PSA破裂出血，前、后鼻孔填塞、外耳道填塞都是可以暂时止血的有效方法[6]。检查的选择根据出血量的多少文献有不同推荐，出血量<300ml时可选择检查时间较短的多层螺旋CT血管造影（Multislice spiral CT angiography，MSCTA），出血量>300ml或者更小的责任动脉以及需要确诊时，建议行DSA[7]。颈动脉PSA多发生于颈内动脉岩段，DSA表现为“分叶状”“类葫芦状”“类茶壶形”[8]。目前多采用血管内治疗，包括球囊栓塞[9]、弹簧线圈[10]、覆膜支架[11]、支架辅助弹簧圈栓塞[12]等。

患者既往史复杂，但在患者2年前因“左颈动脉夹层”行“球囊扩张支架植入术”时没有PSA形成。鼻咽癌放疗对耳的损伤多表现为分泌性中耳炎，表现为耳出血的较少[13]。相关病例报道的PSA出血距离放疗的时间在1-20年不等[5,14,15]。本例患者距离放疗已有16年，并且DSA也显示动脉有放射性损伤，所以我们不能完全排除放疗引起PSA形成。放射对血管损伤的机制尚不清楚，可能与以下几方面有关：血管闭塞、过早动脉粥样硬化、动脉壁的薄弱、坏死以及中膜弹性纤维断裂、内皮下血管形成和水肿等[16-18]。但也有慢性化脓性中耳炎及中耳手术引起颈内动脉PSA形成的病例报道[19,20]。中耳炎导致颈内动脉PSA形成与慢性炎症对颈内动脉周围骨质的破坏以及对动脉壁长期刺激有关[19]。本例患者第一次耳大出血是在“乳突根治术”术后7天，不能排除医源性损伤的因素，同时病史中放疗损伤、放疗后的骨髓炎、死骨形成、术腔感染都可能成为加重假性动脉瘤形成及出血的因素。

尽管DSA是诊断动脉瘤的金标准，选择CTA或DSA对临床怀疑动脉瘤患者进行检查一直有争议。在一项包含273例患者的研究中，共有125个经DSA诊断的动脉瘤被CTA（假阴性）漏诊，其中大部分位于小口径骨结构或血管周围[21]。虽然在患者入院时诊断曾考虑PSA,但是我们选择了相较于DSA更经济、创伤性小、检查时间短的MSCTA检查。在MSCTA没有支持PSA的证据下我们选择“中耳探查术”，一是因为出血原因不明，二是因为患者术耳死骨及感染需要处理。患者中耳腔标志性结构都已丧失，谨慎地清除血凝块后可见活动性出血，如果盲目继续手术，可能造成严重后果，因此采取加压填塞结束手术。患者术后第7天再发耳大出血，我们怀疑患者有PSA破裂可能，立即完善DSA，并最终确诊，再次证明MSCTA在诊断颈动脉PSA确实可能漏诊，DSA才是PSA诊断的金标准。但是当我们将患者术前以及6个月后复查的CTA对比，我们可以发现术前CTA也有影像表现（见图2），因为临床医生阅片不仔细导致我们忽略了术前CTA及颞骨HRCT表现。因此对于临床怀疑PSA的患者，选择DSA更为准确。超声作为一种经济、无创的检查方法在浅表血管假性动脉瘤的诊断上有一定优势[22]，但对颈动脉血流的探测因颅骨影响而受限。相关文献指出彩超结合超声造影可互相弥补，提高诊断鼻咽癌放疗后颈动脉损伤的敏感性和特异性[23]。因此超声可作一种为对鼻咽癌放疗后血管损伤的筛选方法，动态监测，减少大出血后被动治疗风险。综上所述，本文报道1例表现为反复耳出血的颈内动脉假性动脉瘤的复杂病例，正是因为该患者PSA位置特殊，暴露于中耳腔，并且患者左耳做过手术，中耳结构均已被破坏，同时患者骨质呈放射性改变，形成“死骨”并感染，不断刺激破坏PSA，所以患者表现为耳反复出血，甚至大出血。因此在面对主诉为“反复耳大出血”的患者时，我们应该提高警惕，进一步详细询问其是否有促进PSA形成的因素。处理上建议完善DSA排除颈内动脉PSA这一致命并发症可能，之后再进行中耳手术，清除死骨，保持通畅引流，否则盲目进行中耳探查风险很大。

图2 患者术前术后的HRCT，白色箭头指向PSA（A：术前，B术后6个月）Fig.2 Preoperative and postoperative HRCT of the patient and white arrow pointing to PSA(A:preoperative;B:6 months after surgery)