肝指突状树突细胞肉瘤1例

张子君 李 南 张瑞星

河北医科大学第四医院消化内科，河北省石家庄市 050000

肝指状突树突细胞肉瘤(IDCS)临床以无明显诱因出现腹痛为主要症状，持续发作、针扎样疼痛，站立加重，向左侧腰背放射，腹部触及肿块，质硬；便潜血阳性，肝穿刺可见淋巴组织增生，异性细胞；免疫组织化学：Ki67、S100阳性，Ki67细胞阳性增值达到60%；CD3、Ki67、S100、CD68、Vim反应均为阳性，Ki67细胞阳性增值达到40%。肝IDCS是一种极罕见的恶性肿瘤，其临床表现缺乏特异性，病理形态亦无特征性变化，容易与其他组织/树突细胞肿瘤混淆，免疫组化与电镜检查是确诊的关键方法，肝IDCS恶性程度高，治疗目前尚无统一方案，目前治疗多以手术切除为主，治疗预后较差。

1 病例资料

1.1 患者资料 患者女，56岁，因腹痛、腹胀半个月入院。入院前无明显诱因出现腹痛，呈持续性、针扎样疼痛，站立加重，向左侧腰背放射，伴腹胀、乏力，与进食、排便无关，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无腹泻、发热，偶有盗汗，无咳嗽、咳痰等不适，体重半年下降4kg。左侧锁骨上、右颈部可触及肿大淋巴结，约1cm×1cm，质硬、无压痛；腹部可触及约4cm×4cm肿物，质硬、压痛，活动度可。

1.2 全腹CT 腹腔、腹膜后多发肿大淋巴结、淋巴瘤；肝内低密度肿块，不排除肿瘤浸润，脾大(图1、2)。化验结果：便潜血阳性，肿瘤标记物未见异常，γ-干扰素释放试验阴性。超声：左锁骨上窝、右颈上段及胸锁乳突肌外缘多发淋巴结肿大。颈胸CT：纵隔多发稍大淋巴结，肝右叶稍低密度影。

1.3 病理检查 颈淋巴结穿刺：可见异型细胞；眼观：肿瘤细胞呈梭形，边界不清，核仁小呈椭圆状(图3)；免疫组织表型：Ki67、S100反应阳性，Ki67细胞阳性增值达到60%(图3)，AE1/AE3、CEA、CK7、Hep-1、Glypican-3、GS、CK19、Syn、CgA、CD3、CD20、CD34、HMB45、MART-1、CD1a、Langerin等均为阴性。肝穿刺：可见淋巴组织增生，异型细胞；免疫组织化学：CD3、Ki67、S100、CD68、Vim反应阳性，Ki67细胞阳性增值达到40%(图4)；AE1/AE3、CD20、CD21、CD30、HMB45、MART-1、Des、SMA、SOX-10、CD35、Langerin、MPO等为阴性。病理诊断：(肝和颈淋巴结)指突状树突细胞肉瘤(Interdigitating dendritic cell sarcoma，IDCS)。

2 讨论

IDCS又称突状树突细胞肉瘤、指突状网织细胞肉瘤，是一种罕见的疾病。IDCS发病年龄为6～85岁，成年男性多发[1]，也有儿童发病报道[2]。IDCS原发部位多为淋巴结，其表现与淋巴炎比较相似，但也有发生在淋巴结外病例，淋巴结内与结外如肝脏病变可并存[3]。本病的临床表现与受侵部位有关，淋巴结表现左侧锁骨上、右颈部无痛性肿大，约1cm×1cm；肝脏表现为肿物增大，约4cm×4cm，肝区疼痛，出现压迫症状，但原发于肝脏的IDCS未见报道[3-5]。本病例源于肝脏，主要以腹痛、腹胀，体重下降、盗汗、乏力为主。据笔者了解，起源于肝脏的IDCS尚属首次报道。

IDCS发病机理尚不清楚。Fraser 研究表明，IDCS与感染的人类疱疹病毒8型 (HHV-8) 和EB病毒有关[6]；有的学者分别探讨了IDCS与CLL、IDCS与低级别B细胞淋巴瘤之间的转化关系和相关性研究[6-7]，但未经证实。

本病诊断主要依靠病理活检及免疫组织化学。电镜下可见胞内有溶酶体散在分布，不含Birbeck颗粒，瘤细胞的指状突起镶嵌排列，无桥粒连接。肿瘤细胞免疫组化表达S-100，弱表达CD68、溶菌酶和CD45，不表达T或B抗原，CD3阳性表达处为肿瘤背景小淋巴细胞， CD20、CD30、CD15、CD1a、EMA、CK、HMB45、CD35、CD21均呈阴性，S-100阳性对IDCS诊断具有重要意义。

诊断时应鉴别肝脏原发性肿瘤、肝脏转移瘤、淋巴瘤等；病理上梭状肿瘤细胞呈旋涡状生长，还应鉴别于朗格汉斯细胞肉瘤、滤泡树突状细胞肉瘤、成纤维细胞网状细胞瘤、间变大细胞性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、恶性纤维组织细胞瘤、非典型性纤维肉瘤，主要依据细胞形态学、免疫组化及超微结构来鉴别。

IDCS治疗包括手术切除、放疗和化疗。早期患者，可选择手术治疗完整切除病灶；进展期患者，可选择手术联合化疗改善症状、延长生存期，常用化疗主要有烷化剂和蒽环类制剂。当前，应用化疗有CHOP、ABVD、ICE、EPOCH、DHAP等治疗方案，但不同方案疗效尚未达成共识，仍需进一步研究[7]。有研究表明，辅助放疗对于提高生存率、降低复发率，并没有明显效果[1]。