经食管超声辅助手术切除主动脉瓣乳头状纤维母细胞瘤1例

吕允志 刘旭

(青岛大学附属医院心血管外科，山东 青岛 266003)

患者，男，54岁。因“突发晕厥”于2020年7月13日急诊送入当地医院。在当地医院行头部计算机断层扫描检查示轻度颅脑萎缩。颈动脉超声多普勒检查显示双侧颈内动脉Ⅰ级狭窄，颈外动脉及椎动脉顺行血流<40%。超声心动图检查显示左、右心室收缩功能和室壁运动正常，伴轻度主动脉瓣反流；主动脉瓣可见移动性包块，考虑为赘生物或乳头状纤维弹力瘤或退变的瓣膜。在当地医院未行治疗，为进一步治疗来我院就诊，心血管外科专科查体未见明显异常，患者诊断为主动脉瓣赘生物，性质待定。

手术方法：患者无明显手术禁忌证，经术前讨论后决定行心外科手术切除。麻醉成功后，手术医师暴露心脏，建立体外循环后，经食管超声技术定位引导下顺利找到附着于主动脉瓣的圆球状包块(图1A)，完整切除包块(直径约8 mm，图1B)，主动脉瓣受累较重，无法成形，切除病变瓣膜，置换主动脉瓣生物瓣，并采用食管超声仔细探查各房室腔，排除可能存在潜在病变。治疗结果：患者术后入外科重症监护室观察治疗，病情平稳后于术后第3天转入普通病房。术后标本病理检查为主动脉瓣乳头状纤维母细胞瘤。住院14 d后治愈出院。患者出院后每月随访1次，身体状态良好，未出现不适症状。

A：术中所见附着于主动脉瓣的圆球状包块；B：完整切除后的包块图1 术中所见及术后大体标本

讨论心脏的原发良恶性肿瘤在临床上较罕见[1]。据统计，心脏的原发性肿瘤发病率仅为0.019%[2]。在原发性的心脏肿瘤中，良性心脏肿瘤约占75%[3]。尽管原发性心脏肿瘤发病率较低且良性心脏肿瘤居多，但患者的病死率非常高。在心脏原发性良性肿瘤中，乳头状纤维母细胞瘤是一种极为罕见的心脏原发肿瘤，约占心脏原发性良性肿瘤的5%。其主要生长于患者的主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣[4]，以心室内的乳头状纤维母细胞瘤最为常见[5]。

乳头状纤维母细胞瘤是一种体积非常小的无血管肿瘤，瘤体表面覆盖一层心内膜细胞，瘤体直径0.1～5.7 cm。多数乳头状纤维母细胞瘤患者无临床症状，但少数患者存在短暂性脑缺血、中风、心绞痛、心肌梗死、急性冠状动脉综合征、休克等的临床症状。目前治疗乳头状纤维母细胞瘤的方式主要以外科手术切除为主。但该手术对主刀医生技术要求高，术中出血量较多，患者术后易出现并发症[6]。

乳头状纤维母细胞瘤生长的位置比较特殊，虽然其主要生长在患者的主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣上，但瘤体大多不固定，会随血液的流动而移动。超声检查可以发现心脏内移动性的赘生物。核磁共振平扫检查也可以对心脏肿瘤进行定性，但确诊还是依据病理检查结果。考虑到乳头状纤维母细胞瘤的移动性和易形成血栓，不推荐心导管检查作为其诊断方法。

目前，对于乳头状纤维母细胞瘤的治疗仍以手术切除治疗为主。即使是还未出现临床症状的患者，也推荐尽早行手术切除，以免瘤体影响心脏内血液循环而出现严重的临床症状。该病的移动性也增加了手术切除的难度。而且，瘤体周围可能会有血栓附着，因此术前准确定位瘤体的位置，术中精准切除瘤体是手术成功与否的关键。NGAAGE等[7]研究发现，手术切除乳头状纤维母细胞瘤后，平均随访3年未发现肿瘤复发，也未发现与肿瘤相关的疾病或死亡。

经食管超声心动图检查与普通的经胸超声心动图检查相对比，其优点在于该技术将超声探头置入食管内，近距离从心脏的后壁向前探查，减少了胸壁、肺部气体等因素对超声信号的干扰。因为操作不经过胸部，所以尤其适用于心外科手术的术中辅助定位导航。经食管超声心动图检查比普通的经胸超声心动图检查的敏感性更高，术前和术中诊断更加准确。在本研究中通过经食管超声辅助手术切除主动脉瓣乳头状纤维母细胞瘤达到了精准手术的目的，从而一定程度上保证了患者的生命安全。