早孕期胎儿静脉导管异常的超声表现及预后分析

白艳 石涛 赵婧 何冠南 蒋琴 杨家翔

静脉导管在妊娠第5～6周发育形成，连接左脐静脉与下腔静脉，脐静脉中20%～30%含氧量高的血流绕过肝窦通过卵圆孔进入左心后供应头颈部等重要部位［1］，因此，静脉导管在胎儿循环中具有重要作用。研究［2］发现早孕期静脉导管异常的检出率较低，多数病例均于中晚孕期确诊。近年随着超声仪器分辨率和诊断水平的提高，二维超声和CDFI均可以较清晰地显示早孕期静脉导管细小的管腔结构及走行。本研究回顾性分析早孕期26例胎儿静脉导管异常的超声表现及预后情况，为孕妇早期咨询及临床决策提供参考。

资料与方法

一、临床资料

选取2016年1月至2019年1月我院早孕期经超声诊断为静脉导管异常的胎儿26例，均为单胎妊娠，孕妇年龄21～33岁，平均（27.7±3.0）岁，孕11～13+6周，平均孕（12.3±0.6）周。孕妇既往体健，既往史和家族史无特殊。本研究经我院医学伦理委员会批准，所有孕妇均知情同意。

二、仪器与方法

1.仪器：使用GE Voluson E 8彩色多普勒超声诊断仪，RAB4-8-D经腹探头，频率4～8 MHz；RIC5-9-D经阴道探头，频率4～9 MHz；使用Philips EPIQ 7彩色多普勒超声诊断仪，C5-1经腹部探头，频率1～5 MHz；3D9-3v经阴道探头，频率3～9 MHz。

2.超声检查：参照英国胎儿医学基金会制定的标准［3］行早孕期胎儿超声检查。孕妇取仰卧位，常规测量胎儿头臀长、颈项透明层厚度和静脉导管频谱。静脉导管检查方法：取胎儿近正中矢状切面，沿脐静脉腹内段走行向胎儿头侧扫查，门静脉窦部与下腔静脉近心端之间见一纤细的血管相连，即为静脉导管；彩色多普勒示管内见高速明亮血流信号；频谱多普勒可测及特征性的静脉导管频谱，呈同向三相波。如未测及正常静脉导管频谱，应仔细追踪脐静脉走行，观察肝内有无静脉导管存在，以及走行途径和汇入部位有无异常。对经腹超声扫查未获得满意图像的孕妇行经阴道超声扫查，嘱孕妇排空膀胱后取截石位，将套有安全套的探头涂耦合剂后轻放入阴道穹隆部进行检查，观察内容同前。

3.随访：对所有早孕期超声发现胎儿静脉导管异常的孕妇予密切随访，记录其超声、染色体检查结果、妊娠结局及出生后情况。

结果

早孕期静脉导管异常胎儿合并心内外畸形及预后情况见表1。

表1 早孕期静脉导管异常胎儿合并心内、外畸形及预后情况

一、超声表现

26例胎儿静脉导管异常超声表现均为静脉导管缺如，包括：4例脐静脉汇入下腔静脉（图1）；2例脐静脉汇入右房（图2），其中1例早孕期误诊为静脉导管a波反向；1例脐静脉汇入左房（图3）；3例门-肝静脉分流（图4）；16例脐静脉汇入门静脉，未发现其他引流途径（图5）。7例合并心内外心外结构异常，8例合并心外结构异常，2例合并心内结构异常，9例未合并其他结构畸形。

图1 脐静脉汇入下腔静脉声像图

图2 脐静脉汇入右房声像图

图3 脐静脉汇入左房声像图

图4 门-肝静脉分流声像图

图5 脐静脉汇入门静脉声像图

二、染色体检查情况

16例染色体正常，1例47，XY，+18；1例47，XY，+21；6例未行染色体检查；2例失访。

三、随访情况

9例出生后暂未见明显异常，1例出生后行室间隔缺损修补术后生长发育缓慢，14例引产，2例失访。

讨论

静脉导管异常临床较罕见，病因不明确，可能与胚胎发育过程中某些因素导致脐-门静脉和肝-体静脉系统间的“关键吻合”失败［4］或已形成的静脉系统闭塞［5］有关。掌握脐-门-体静脉系统整体的解剖结构单元对于分析静脉导管异常至关重要。脐静脉入肝后与左门静脉相连，左门静脉在走行过程中发出上、中、下三支，门静脉窦部转向右侧与主门静脉汇合之前发出静脉导管，静脉导管与肝静脉汇合或分别引流入漏斗状的膈下前庭，穿过膈肌进入右房［6］。

静脉导管异常包括静脉导管缺如、静脉导管异常连接和静脉导管闭锁。本研究早孕期发现的静脉导管异常均为缺如，沿腹内脐静脉走行进行扫查，彩色多普勒未显示门静脉窦部一束明亮的血流汇入下腔静脉近心端，频谱多普勒也未测及静脉导管特征性的三相波频谱。静脉导管缺如时脐-门-体静脉系统存在以下3种分流方式：①脐-体静脉分流，此类型相当于以往分类中的脐静脉肝外异位连接，静脉导管缺如时脐静脉可绕过肝脏回流至右房、下腔静脉、肾静脉、髂静脉、冠状静脉窦等体循环静脉，甚至回流至左房内［4］。本研究2例脐静脉汇入右房，其中1例早孕期误诊，可能与检查医师将相邻的肝静脉频谱误认为反向的a波，认为静脉导管存在，未进一步追踪脐静脉走行；另1例早孕期超声表现为静脉导管缺如，脐静脉经肝脏前方直接汇入右房。由于静脉导管调节机制的缺失，脐静脉血流直接流入心脏会导致中心静脉压升高，这种长期、慢性的心脏容量负荷超载可能引起胎儿心肌压力的增加，并伴有高输出心力衰竭的风险，导致胎儿发生水肿［2］。本研究1例胎儿中孕期出现心胸比例增大；4例脐静脉汇入下腔静脉，超声表现为未见静脉导管入膈下前庭，仅见一细管道样结构连于下腔静脉肝段，内可探及静脉导管样频谱，声像图有时很难与静脉导管-下腔静脉分流相鉴别，后者为静脉导管异位连接，常合并染色体异常，前者为静脉导管缺如，多合并门静脉系统发育异常［6］。此外，本研究还发现1例罕见的脐静脉异常汇入左房，超声表现为静脉导管缺如，脐静脉进入腹腔后连接一异常粗大管道，并沿左侧腹壁下走行后汇入左房内，管道内探及静脉导管样频谱，中孕期胎儿出现心胸比例增大、胸腹腔积液等水肿表现。脐-体静脉分流预后主要取决于脐静脉异常分流位置及分流管径的大小，分流管径越细，距离越远，对心脏的影响越小，还与门静脉系统的发育程度及是否合并其他异常有关［4］。②门-体静脉分流，分为肝内和肝外两种类型。本研究中3例均为肝内门-肝静脉分流，1例早孕期诊断后引产，另2例于中孕期确诊，早孕期诊断门-肝静脉分流非常困难，原因是肝内血管不易显示，中、晚孕期因肝脏血流增加，管径增粗才能被超声检出，因此早孕期如发现可疑的门-肝静脉分流，建议超声定期随访。此型预后取决于肝内分流量的比例，较小的分流可自行愈合，未合并其他畸形时预后较好。本研究中2例出生后至今暂未发现任何不适。③脐-门静脉分流，Berg等［7］认为虽然肝外连接少见，但容易被探测，而肝内分流更常发生，容易漏诊。本研究中16例胎儿早孕期声像图表现为单纯的静脉导管缺如，未发现脐静脉其他引流途径，考虑为脐-门静脉分流。其中7例孕妇接受了中、晚孕期超声检查并未发现其他异常，其余9例因合并心内外畸形而引产，但未能进一步证实其是否存在其他结构异常。有学者［7］认为在未合并其他异常的情况下，肝内分流预后较好，原因是在脐静脉与右心（肝静脉窦和肝静脉）之间存在正常的门静脉系统和高阻力床，可能会阻止肝疾病和前负荷的增加［4］。因此，门静脉系统发育越完善，此型分流的预后也越好。

静脉导管异常是否合并心内外结构畸形和染色体异常是影响胎儿预后的重要因素。本研究中17例合并心内外畸形，其中1例右侧鼻骨发育不良出生后未见异常，1例室间隔缺损出生后行修补术，生长发育较缓慢，2例染色体均正常，余15例均于孕28周前终止妊娠。本研究中18例胎儿行染色体检查，发现18-三体和21-三体各1例，均合并心内外多发畸形，最终选择引产。8例孤立性静脉导管异常出生后未见明显异常，证实孤立性静脉导管异常预后明显好于合并染色体异常或先天性畸形的胎儿，与文献［8］报道一致。

综上所述，早孕期静脉导管缺如是诊断脐-门-体静脉系统异常的最初和最重要线索，早孕期经腹联合经阴道超声可以诊断大部分静脉导管异常，如发现异常，建议4周后复查，进一步明确异常分流类型，同时除外有无心内外畸形和染色体异常，超声可以密切随访其预后，为临床抉择提供参考，具有重要价值。