侧脑室室管膜下瘤一例

孙永康 丁峰 狄广福 江晓春

病人，男，48岁。阵发性头痛6个月余，加重10天于2020年8月29日入院。否认既往病史。自述6个月前无明显诱因出现阵发性头痛，发作时伴视物模糊，记忆力减退，持续约1分钟，休息后缓解，无意识障碍，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁，当时未予以重视。10天前上述症状明显加重，遂至我院门诊就诊，头颅CT平扫(图1A)提示：右侧侧脑室孟氏孔旁见团块状高密度影，最大截面约2.9 cm×1.5 cm，边界清晰，密度不均，右侧侧脑室明显扩张，左侧侧脑室受压并稍扩张，中线结构局部左移约1.3 cm。与病人及家属沟通后，遂以“颅内占位性病变”收住我科。入院后生命体征稳定。神经系统查体：神志清楚，精神一般，言语清晰，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射存在灵敏，双眼视力、视野粗测无异常，双侧眼球运动正常，无复视，双侧额纹及眼裂大小对称，无眼睑下垂，鼻唇沟对称，伸舌居中，听力正常，悬雍垂居中，四肢肌力肌张力存在正常，生理反射存在，双下肢巴氏征阴性。实验室检查无明显阳性指标。头部MRI平扫及增强提示(图1B～D)：右侧侧脑室孟氏孔旁见团块状长T1、长T2信号影，其内信号不均匀，T2WI呈稍高信号，DWI以等信号为主，最大截面大小约2.8 cm×2.1 cm×3.5 cm(前后径×左右径×上下径)，边界较清晰，以宽基底与透明隔相接，增强后病灶中央见少许结节状轻度强化，周围未见明显强化；右侧侧脑室明显扩张，左侧侧脑室受压并稍扩张，中线结构局部稍左偏约1.8 cm。完善术前检查后择期行右侧额部开颅经纵裂-胼胝体入路右侧侧脑室肿瘤显微切除术，分开纵裂，暴露双侧胼周动脉后，沿胼胝体右侧切开约1.8进入右侧脑室，见肿瘤组织位于侧脑室内(图1G)，色灰黄，质韧，血供一般，界限欠清晰，分块完整切除肿瘤大小约4 cm×3 cm×3 cm，打开透明隔后放置脑室引流管1根，随后依次缝合硬脑膜、头皮各层。术后第1天病人头痛症状消失，复查头颅CT如图所示(图1E)，术后第2天脑室外引流50 ml，拔除引流管。术后2周病人无不良反应，康复出院。1个月后于门诊复查头颅MR增强，提示恢复良好无复发(图1F)。病理检查提示(图2A～D)：(脑室)室管膜下瘤(相当于WHO Ⅰ级)，直径约3.0 cm；免疫组化结果显示：EMA(-)，GFAP(+)，PR(+)，S-100(+)，Ki-67(1%+)。

讨论室管膜下瘤较为罕见，仅占所有中枢神经系统肿瘤的0.51%，主要发生在四脑室，其次是侧脑室，好发于中年男性，当肿瘤增大到3～5 cm时，会阻碍脑脊液循环，导致颅内高压出现相应的临床症状，头痛是最常见的临床表现，恶心、呕吐、头晕、癫痫、共济失调、记忆丧失和视力变化也有报道[1-4]。由于该病临床表现无特异性，同时症状具有耐受性，通常是病人借助影像学检查发现，例如本文病例。由于是良性肿瘤，实验室检查多无明显阳性指征。该病具有一定的影像学表现，大多数室管膜下瘤在CT上表现为一个低密度的脑室内肿块，在MR上，显示肿瘤T1WI呈低、等信号，T2WI呈等或高信号，伴有囊变、出血、钙化，增强扫描肿瘤无强化或仅伴有轻度强化[5]。该结果与本文病例一致。然而确诊还是要通过术后病理检查，镜下室管膜下瘤细胞密度低呈簇状、丛状、行状分布，常伴微囊变，背景富于胶质细胞突起的纤维网。免疫表型:瘤细胞 S-100、vimentin弥漫阳性，GFAP阳性强弱不等; 神经元标志Syn、NeuN一般阴性，EMA阴性，Ki-67增殖指数低(1%～5%) ，符合肿瘤生长缓慢特点[6]。

手术切除是首选的治疗方法。手术入路的选择和掌握颅脑详细的解剖是手术成功的关键。本文病例采用经纵裂-胼胝体入路，该入路可利用纵裂这一颅内自然间隙，在保证视野的同时又可做到直视下操作。但该手术对术者解剖要求较高，通过本文病例的手术，我们总结有以下体会：(1)在开颅过程中，要注意保护矢状窦，一旦破裂止血较为困难，术中一般选择止血纱填塞或压迫止血；(2)在经纵裂进入胼胝体的过程中可利用胼周动脉这一解剖结构来确定胼胝体，同时，还可利用脑棉的长度来判断颅内的深度；(3)胼胝体切开的后界不应超过冠矢点所在的平面；(4)要严格控制胼胝体切开的范围和长度，胼胝体切开不应超过2 cm，否则会导致失联合综合征的发生[7]；(5)在肿瘤切除后放置脑室外引流管可减少术后脑积水的发生。本文病人术后无不良并发症，恢复良好。

室管膜下瘤临床较为少见，易误诊为其他中枢神经系统疾病，确诊主要靠术后病理。手术全切是治疗该病的关键，手术入路的选择和颅脑解剖的熟悉是手术成功的关键。应采用个体化方案，选择合适的手术入路和治疗方案。

A：头颅CT右侧侧脑室孟氏孔旁见团块状高密度影，右侧侧脑室明显扩张；B：头颅MR T1WI呈等信号；C：头颅MR T2WI呈稍高信号；D：头颅MR增强见病灶中央见少许结节状轻度强化，周围未见明显强化；E：术后第一天头颅CT复查；F：术后1个月复查头颅MR增强示未见复发。G：肿瘤组织位于侧脑室内，色灰黄，质韧，血供一般，界限欠清晰

A：肿瘤细胞间有大小各异的囊腔(HE，×200)；B：肿瘤细胞排列致密(HE，×100)；C：(HE，×100)；D：(HE，×100)