自体心包组织重建右室流出道-肺动脉连接治疗肺动脉闭锁并室间隔缺损的疗效分析

陈义初 余帅 祁海杰 皮名安

肺动脉闭锁并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD)是一种复杂先天性心脏畸形，固有肺动脉的起源和发育是决定手术方式的关键[1]。右室流出道-肺动脉(RVOT-PA)重建是治疗PA/VSD的有效方法，早期重建右心室与肺动脉的连接能提供良好的肺动脉血流，并促使右心室和肺动脉的生长发育[2]。术中连接材料可采用自体心包组织、同种异体血管或Gore-tex管道等，不同材料各有优缺点。自体心包组织具有取材方便、准确定型、易于吻合、远期通畅率高等优点，被广泛应用于临床[3]。我院2010年1月～2019年6月间收治PA/VSD病人41例，术中均采用自体心包组织行RVOT-PA重建，对其临床治疗效果进行分析。现报道如下。

对象与方法

一、对象

我院2010年1月～2019年6月收治的PA/VSD患儿41例，男27例，女14例；其中行一期根治术28例，平均年龄(24.7±13.2)个月(3个月～8岁)，平均体质量(9.4±4.8)kg；一期姑息性手术13例，平均年龄(18.3±10.6)个月(1个月～9岁)，平均体质量(8.0±3.2)kg。术前资料见表1。合并畸形：动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全，房间隔缺损、多发室间隔缺损、主肺动脉侧支血管(MAPCAs)等。依据Castaneda解剖分型，PA/VSD Ⅰ型6例，Ⅱ型21例，Ⅲ型14例。本研究经医院伦理委员会审核批准，患儿临床治疗均征得监护人知情同意。纳入标准：术前心脏彩超诊断为PA/VSD(Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ型)，家属同意接受手术。排除标准：室间隔缺损完整的肺动脉闭锁、PA/VSD Ⅳ型、严重心肺功能异常。

表1 PA/VSD手术患儿术前基本情况

二、方法

1.41例PA/VSD病人均接受手术治疗。胸骨正中切口留取心包组织，将其摊平在纱布表面，浸入0.6%戊二醛溶液中压制，10～15分钟后取出，反复生理盐水冲洗。根据病人肺动脉发育情况，裁剪成合适大小备用。术中均采用自体心包组织重建RVOT-PA连接。对根治手术患儿，有主肺动脉的用心包片扩大主肺动脉及RVOT；若肺动脉干短小或呈条索状，离断肺动脉干后下拖，后壁与右室5/0 Prolenen线连续吻合，前壁用心包补片裁剪成合适大小进行扩大。术中探查肺动脉分支发育情况，对左肺动脉起始部与肺动脉主干成角者，肺动脉干切口需延伸至左肺动脉，切口用长条形心包补片缝合扩大；对左右肺动脉起始部狭窄，远端发育尚好者采用两片心包，先横形扩大左右肺动脉，再扩大主肺动脉，整体呈T形，可避免术后再狭窄。对粗大侧支血管(major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs)的处理：术前CTA提示MAPCAs细小者，可不处理，单独供应肺血的MAPCAs行单源化手术，双重供应肺血者术中先行结扎，选择左后外侧切口径路。不适宜一期根治的患儿行姑息性RVOT-PA重建手术，采用自体心包补片重建右心室流出道，以正常同龄儿童主肺动脉直径的1/2～2/3作为右室-肺动脉连接(RV-PA)连接管道的直径，保留室间隔缺损，缝扎切断动脉导管。

2.回顾性研究病人术前，术后病历资料，随访期间相关检查资料。随访方法主要采用电话联系，定期至门诊复查，评估患儿一般状况，完善超声心动图或心脏CT血管造影(CTA)检查。术后第1、6、12个月定期复查,以后每1～2年复查1次。

三、统计学处理

结果

41例PA/VSD病人术后早期死亡3例(7.31%)，姑息手术组2例因肺血管发育极差，术后反复低氧血症、严重低心排综合征，ICU内死亡。根治组1例术后肺部感染加重，反复不能脱呼吸机辅助，呼吸衰竭死亡。38例患儿体外循环时间(121.2±84.7)分钟，呼吸机辅助时间(184.5±79.3)分钟,ICU停留时间(16.6±7.4)天，术后二次开胸探查3例(7.31%)，肺部感染3例(7.32%)，胸腔积液行闭试引流2例(4.88%)，伤口愈合不良1例(2.44%)，均顺利恢复出院。

随访38例，随访时间6个月～11年，平均(36.18±24.51)个月。随访期间死亡1例。与术后早期相比，心脏CTA提示：RVOT-PA、左右肺动脉直径随病程逐渐增长，差异有统计学意义(P<0.05)。超声心动图检查提示：肺动脉以中度返流为主，返流面积大于术后早期[(2.66±0.54)cm2vs(1.32±0.48)cm2,P<0.05]，三尖瓣以轻-中度返流为主，返流面积大于术后早期[(2.02±0.33)cm2vs(1.69±0.42)cm2,P<0.05]，差异有统计学意义，见表2。右室增大，整体功能良好，心功能Ⅰ～Ⅱ级。截至2020年12月，13例姑息手术患儿中，有3例RVOT或肺动脉分支相对狭窄，共9例行二期根治术，间隔时间3～36个月[(18.5±12.6)个月]，余病例继续观察中。

讨论

目前，PA/VSD仍是先天性心脏病外科中最具挑战性的领域，早期疏通右心室，重建与肺动脉连续性，以及合适的姑息手术能提供良好的肺动脉血流，并促使右心室和肺动脉的生长发育，是手术矫治的关键[4]。重建RVOT-PA可供选择的材料有多种，如自体心包，牛心包、牛颈静脉、人工管道等，其各有优缺点。选择的重建材料不仅要保证足够的管道内径，还要避免出现远期狭窄或闭塞，以及尽可能减少肺动脉瓣返流损伤右心室功能[5]。相比其他补片，自体心包组织优势明显：易于获得、无抗原性、可自我塑形、操作相对简单等。Gerelli等[6]报道57例新生儿肺动脉闭锁伴室间隔缺损及法洛氏四联症(TOF)患儿利用心包组织重建RVOT，术后肺循环平稳，手术成功率高达96.5%。本组中病例均采用自体心包组织重建RVOT-PA，年龄分布以婴幼儿为主，术后恢复顺利，术后早中期随访显示，利用心包组织重建的RVOT-PA，具有生长优势，同时避免了使用管道的相关问题，降低再狭窄率及再手术率。术中对存在主肺动脉(MPA)的患儿，采用心包补片扩大RVOT及MPA，对于左右肺动脉共汇远离右心室流出道盲端，或冠状动脉解剖结构不适宜行肺动脉下拉的情况，心包卷管道重建RVOT是解决棘手问题的一个可行选择。不适宜一期根治的患儿行姑息性RVOT-PA重建手术。

文献报道，早期重建RVOT能有效促进右心室和肺动脉发育，尤其是Ⅰ期矫治不可行时，姑息性RVOT-PA重建术与传统的体肺分流相比，有着相对多的优越性，首先它对肺动脉有着明显促进发育的作用，同时由于是中心前向血流，对左右肺动脉发育是均衡的[7]。针对有肺动脉残迹的肺动脉闭锁患儿，多采用心包补片，发生术后狭窄的几率也较人工血管小[8]。因此，术后经皮血氧饱和度明显升高，紫绀症状改善明显。此外，肺动脉下拉与右心室直接吻合重建RVOT由于远期有继续生长发育的潜力，近年来逐渐受到外科医生的重视[9]。我们的经验是：结扎离断动脉导管未闭 (PDA)，充分游离左右肺动脉，减少吻合口张力，避免远期狭窄；肺动脉切口尽量越过左肺动脉起始部，如RVOT至左肺动脉段较长，可选择两块心包片拼接，便于塑形；如左右肺动脉均狭窄，T形切口补片扩大，切口需越过狭窄远端；如肺动脉共汇纤细，较短，行肺动脉下拉时应注意避免肺动脉分支狭窄；心包片大小、形状剪裁适当，小婴儿心包组织软薄，可适当延长戊二醛处理时间，良好的RVOT-PA重建形态是手术成功的基础。。

RVOT重建后出现再次狭窄是多数术式，尤其是各种心外管道普遍遇到的问题。研究表明，自体心包组织行RVOT重建术，吻合口及左、右肺动脉均可自然生长发育，RVOT及肺动脉狭窄发生率明显低于心外管道[10]。心包片重建RVOT时应尽量避免成角，特别是与左肺动脉成角，以免发生远期狭窄。本研究中28例一期根治术患儿随访期间均无肺动脉及其分支狭窄；13例行姑息性RVOT-PA重建术患儿，有3例出现RVOT或肺动脉分支相对狭窄(3/41，7.32%)，均在二期根治手术时行心包补片扩大，术后随访至今发育良好。表明利用心包组织重建RVOT-PA后有良好的促进肺动脉分支发育作用，而分支相对狭窄可能是肺血管发育还不够充分。

心包组织重建RVOT-PA，因缺乏肺动脉瓣，术后几乎均存在不同程度的肺动脉返流，而返流很可能会影响到右心室功能尤其是右心室舒张功能[11]。研究发现，肺动脉瓣缺如是重建RVOT后右心室扩张和心功能低下的重要因素[12]。郁夏风等[13]在RVOT重建术中采用0.1 mm Gore-tex薄膜或自体心包片重建肺动脉单瓣，术后早期观察单瓣均具有良好的活动性，使肺动脉返流均保持在轻中度以下，有效减轻了右心室负荷，提高术后早期生存率。我中心的经验是：术中先依据患儿年龄和体重，确定RVOT的目标直径；再确定瓣叶的长度和高度，长度=管道周长/3，高度=长度×0.75；最后裁剪自体心包片成相应长度和高度的椭圆形瓣叶，并缝至合适部位。本研究中病人随访期间肺动脉返流及三尖瓣返流均较术后早期有加重，以轻-中度返流为主，病人随访期间未出现明显右心室功能不全或右心室衰的表现。考虑到长期存在的肺动脉返流对右心室功能不利影响，必须对于这部分病人进行密切随访，动态了解肺动脉、三尖瓣返流情况，必要时应行心脏核磁共振(CMR)检查评估右心室功能变化。

综上所述，自体心包重建RVOT-PA治疗PA/VSD，可以获得较好的治疗效果，术后RVOT及肺动脉分支可生长发育，还需注意肺动脉、三尖瓣返流情况，及右室功能。本研究因客观条件限制，研究例数较少，未与其他重建方式进行同期比较，对于自体心包的尺寸仍取决于术者经验，个体化的、精确数值的心包组织应用是否有更好的临床结果，有待进一步研究。