小儿纵隔恶性孤立性纤维瘤侵及右肺1例

黄文鹏，潘思静，李莉明，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患儿男，13岁，咳嗽、咳痰3月余，偶伴发热；既往无特殊病史。查体：右上肺叩诊浊音。实验室检查：白细胞12.20×109/L，血小板503×109/L，中性粒细胞7.09×109/L，单核细胞1.23×109/L，嗜酸性粒细胞0.74×109/L，D-二聚体0.402 mg/L，纤维蛋白原5.72 g/L，肿瘤异常糖链蛋白176.821 μ。胸部X线片：双肺纹理增多，右中上肺野见团块状高密度影，外缘及下缘尚清，内缘与纵隔重叠，气管受压左移。CT：纵隔及右肺内见89 mm×150 mm×148 mm不均匀等密度肿块，边界不清(图1A)，包膜不完整，内见弧形钙化及片状低密度，侵及右肺门(图1B)；增强后肿块呈明显不均匀渐近性“地图样”强化，周围见纡曲血管影(图1C)。影像学诊断：纵隔及右肺占位，考虑纵隔来源生殖细胞肿瘤或间叶组织肿瘤。行纵隔肿瘤及右全肺切除术，术中见纵隔21 cm×16 cm×7 cm巨大灰红色肿物，质中，外见包膜，累及整个右肺，并与胸顶、心包、上腔静脉及右侧锁骨下静脉粘连紧密。术后病理：光镜下短梭形或卵圆形肿瘤细胞呈束状排列，内见致密胶原纤维沉积和坏死区，血管丰富，细胞核呈泡状，异型性明显，可见有丝分裂象(图1D)。免疫组织化学：CK(-)，EMA(-)，SMA(+)，Desmin(-)，INT-1(+)，CD34(-)，CD30(+)，ALK(-)，CD8/18(-)，Myogenin(-)，MSA(-)。病理诊断：(纵隔)恶性孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors, SFT)。

图1 纵隔恶性SFT侵及右肺及肺门 A.轴位平扫CT图像； B.轴位动脉期增强CT图像； C.冠状位静脉期增强CT图像； D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论SFT是起源于CD34阳性网状树突细胞的成纤维细胞间充质肿瘤，归类于成肌纤维细胞类肿瘤，临床罕见，可发生于任何年龄，多发于脏层胸膜，起源于纵隔者罕见。多数SFT为良性，约10%～20%可出现恶性生物学行为，包括局部侵袭、复发和远处转移。SFT临床多表现为局部缓慢生长的肿块。本例肿瘤增大侵及右肺而出现继发性咳嗽、咳痰，影像学表现为边界欠清的孤立、类圆形实性肿块呈膨胀性突破包膜累及右肺和肺门，内部斑片状低密度区、蛋壳样钙化、增强后“地图样”强化以及瘤内及瘤周血管增粗、纡曲均符合SFT富含纤维组织及胶原基质的病理特征。前纵隔SFT需与胸腺瘤鉴别，后纵隔SFT则需与神经鞘瘤、神经节细胞瘤鉴别。确诊依靠病理检查。