超声联合CT诊断新生儿肝脏巨大海绵状血管瘤1例

李 阳，王 瑜，张加琪，杨 娟，朱益文

(襄阳市第一人民医院超声影像科，湖北 襄阳 441000)

新生儿男性,出生1天，精神差伴气促1 h；出生时体质量3 860 g，1分钟Apgar评分9分、5分钟Apgar评分10分。其母患糖尿病、妊高症，首次妊娠、生产，孕38周时B超示胎儿肝右叶10.0 cm×5.2 cm×9.3 cm占位性病变，边界不清，内见粗大分支血管及不规则无回声；孕39+2周因“疑诊胎儿宫内窘迫”接受剖宫产。患儿实验室检查指标未见异常。常规超声所见同产前。肝脏超声造影：动脉期肿块周边呈结节样强化，门静脉期及延迟期强化逐渐向中央延伸(图1A、1B)。腹部CT：肝内巨大低密度肿块，内含点状钙化，动脉期肝脏肿块边缘呈明显花瓣样强化，见纡曲、粗大肝动脉分支供血，门静脉期及延迟期呈渐进性强化，其内见无强化坏死区(图1C)。影像学诊断：考虑肝脏血管内皮细胞瘤，不排除肝脏母细胞瘤。3天后行开腹肿瘤切除术，术中见肝右叶巨大包块，表面凹凸不平，局部形成血栓。病理：光镜下见大小不等的扩张静脉血管(图1D)，诊断为肝脏海绵状血管瘤。术后患儿死于多器官功能衰竭。

图1 肝脏海绵状血管瘤 A.二维超声声像图； B.超声造影图； C.增强CT图像； D.病理图(HE，×200) (箭示病灶)

讨论肝脏血管瘤(hepatic hemangiomas, HH)是儿童最常见肝脏良性肿瘤，发病率约5/1 000 000，主要临床表现包括腹胀、高排量性心力衰竭及凝血功能障碍等。其超声表现为稍高或稍低回声，小结节多表现边界清楚、回声均匀，大结节内部可出现钙化、坏死、分隔及动静脉瘘。本例二维超声发现肝脏巨大结节，边界欠清；超声造影动脉期病灶边缘呈结节样强化，门静脉期及延迟期逐渐向中央延伸，且肿块中央为低回声无增强区，符合HH特征。CT平扫示肝脏团块状低密度影内含点状钙化，增强后动脉期呈花瓣样强化，门静脉期及延迟期逐渐向中央填充，中央见低密度无强化区，综合诊断为HH；因肝脏占位巨大且有粗大分支血管，尚需与肝母细胞瘤鉴别。以手术切除肿瘤，术后病理诊断肝脏海绵状血管瘤。术后患儿死于多器官功能衰竭，可能与术前血管瘤内存在大量分支血管，切除肿瘤后血液大量分流致充血性心力衰竭、血小板聚集以及肝脏容积急剧减少等有关。