前纵隔未分化梭形细胞肉瘤1 例

余 虹，犹 露，娄 琴，彭 娟，李邦国（遵义医科大学附属医院放射科，贵州 遵义 563003）

病例男，58 岁，因“劳累、气促2 月余”入院。2 月前患者自感劳累、气促，伴咳嗽、咳痰，偶感胸闷、呼吸困难，无胸痛、发热。入院后行胸部CT 平扫加增强：左前纵隔见165 mm×116 mm×200 mm 巨大软组织肿块，密度不均，内见低密度区增强不均匀强化，肿块内可见迂曲血管影（短箭头），心脏及左肺受压移位（图1～3）。诊断：前纵隔占位性病变，倾向恶性肿瘤。胸部MRI 平扫加增强：左前纵隔（中下部为主）巨大肿块，大小约128 mm×124 mm×209 mm，呈等T1稍长T2为主混杂信号，内见片状短T1长T2信号，边界清晰，增强不均匀强化，内见迂曲血管影（短箭头），DWI 及ADC 图像示肿块部分扩散受限（图4～9）。诊断：前纵隔肿瘤，倾向恶性。体格检查及实验室检查无特殊。

术中所见：肿瘤位于左前纵隔，心包前上方，质脆，局部包膜不完整，前胸壁、心包受侵犯，与左肺粘连紧密。病理肉眼观：灰白灰褐组织，大小22 cm×18 cm×6 cm，切面灰白灰红，未见明确包膜结构，质脆。镜检：梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞由排列密集的梭形细胞组成，细胞轻度异型，核分裂象易见（图10）。免疫组化：Vimentin（+），Bcl-2（-），CD20（-），CD34（-），CD99（-），CK（-），CK7（-），Desmin（-），EMA（-），SMA（-），STAT6（-），S100（-），Ki-67（40%+）。病理诊断：（前纵隔）未分化梭形细胞肉瘤。

图1～10 男，58 岁，前纵隔未分化梭形细胞肉瘤。图1～3：胸部CT 平扫加增强：左前纵隔巨大软组织肿块，密度不均，内见片状低密度区，增强不均匀强化，肿块内可见迂曲血管影（短箭头），心脏及左肺受压。图4～9：MRI 平扫加增强：左前纵隔等T1 稍长T2 为主混杂信号肿块，内见片状短T1 长T2 信号，肿块与周围结构分界清楚，增强扫描不均匀强化，内见迂曲血管影（短箭头），DWI 上呈高信号，ADC 呈低信号。图10：镜检：（前纵隔）梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞由密集排列的梭形细胞组成，细胞轻度异型，核分裂象易见（HE）。

讨论未分化肉瘤这一概念在2013 年WHO 软组织肿瘤分类中提出，根据在光镜下细胞形态的不同将未分化肉瘤分为多形性细胞、梭形细胞、圆形细胞、上皮样细胞4 种亚型[1]。2020 年WHO 软组织肿瘤分类对未分化肉瘤分类进行了更新，将其分为未分化梭形细胞肉瘤、未分化多形性细胞肉瘤、未分化圆形细胞肉瘤3 种亚型[2]，均属于高级别肉瘤，预后不良。未分化肉瘤是一组无明确分化方向的间叶源性软组织恶性肿瘤，占成人软组织肉瘤的10%，常见于50～70 岁患者，于双下肢最常见，其次是腹膜后间隙[3]，发生于纵隔者罕见。关于纵隔未分化肉瘤研究较少，文献多为个案报道。未分化肉瘤主要表现为软组织深部无痛性、进行性增大的肿块，肿块易发生囊变坏死，恶性程度高，易复发，手术切除为主要治疗方法。未分化肉瘤免疫组化Vimentin 弥散强阳性，主要是病理上的排除诊断，即在诊断之前排除肿瘤细胞分化为所有可识别的特异性细胞类型的间叶源性肿瘤[4]。

未分化肉瘤的影像学表现文献报道较少，综合文献其影像学表现总结如下：CT 上主要表现为体积较大的软组织肿块，边界清楚，密度不均，内见多发囊变坏死区，增强扫描不均匀渐进性强化；在MRI 上，T1WI 呈等T1信号，T2WI 上信号表现各不相同，常表现为混杂高信号，因所含成分不同而表现各异[5-6]。本例未分化梭形细胞肉瘤，在CT 上表现为前纵隔巨大软组织肿块，边界清楚，密度不均，内见片状囊变、坏死，增强不均匀强化，其内可见迂曲血管影，压迫心脏和左肺；在MRI 上表现为等T1稍长T2为主的混杂信号，内见片状短T1长T2信号，边界清楚，增强明显不均匀强化，内见迂曲血管影，DWI 及ADC 示肿块部分扩散受限，与文献报道影像表现类似。

前纵隔未分化梭形细胞肉瘤主要需要与胸腺肿瘤相鉴别。胸腺肿瘤为前纵隔最常见的肿瘤，成年人多见，临床上常合并重症肌无力。胸腺瘤在影像学上表现为边界清楚的类圆形软组织肿块，增强扫描均匀强化。侵袭性胸腺瘤或胸腺癌呈浸润性生长，侵犯周围血管、胸膜及肺，边界不清，周围脂肪间隙模糊，增强扫描强化不均匀。

综上所述，前纵隔未分化梭形细胞肉瘤为未分化肉瘤亚型，国内外未见文献报道，其影像表现缺乏特异性，难以与其他软组织肉瘤鉴别，CT 检查可以明确病变位置、大小、形态及与周围组织结构的关系，MRI 对于区分肿块内所含成分更具优势，为临床治疗提供一定价值。当纵隔出现巨大软组织肿块、与邻近组织结构分界清楚、增强不均匀强化需考虑此病，但其确诊最终需要依靠病理和免疫组化进行排除性的综合诊断。