李思彤 吴亚桐 王 英 白彦萍
1北京协和医学院研究生院中日友好临床医学研究所,北京,100029;2中日友好医院皮肤性病科,北京,100029
临床资料患者,女,56岁。因左前臂皮肤肿物4年于2018年11月来我科就诊。4年前患者无意中发现左前臂一处皮下肿物,约黄豆大,无疼痛等自觉症状,肿物缓慢增大,至来诊时约花生米大。患者既往无其它病史。系统查体未见异常。皮肤科检查:左前臂可见一个直径约1.5 cm的皮下结节,表面皮色正常,无明显压痛,肿物可活动,与周围组织无黏连(图1)。局麻下行肿瘤完整切除术,肉眼可见皮下灰黄色类圆形结节,质韧,约1.8 cm×1.3 cm×0.6 cm,表面光滑,切面呈灰白色实性。组织病理检查可见境界清楚的单发性圆形皮下肿物,周围有纤维性假包膜。肿瘤细胞丰富,呈梭形或类圆形,呈编织状致密排列,细胞无明显异型性,核分裂像很少见,未见不典型核分裂像,未见黏液沉积及炎细胞浸润,肿瘤基底及切缘净(图2a、2b)。免疫组化:CD34(+),αSMA(部分+),Desmin(-),Stat6(-),Ki-67(2%+),KP-1(-)(图2c、2d)。诊断:深部良性纤维组织细胞瘤。
图1 左前臂花生米大的皮下肿物,皮色正常
2a:肿瘤位于皮下组织,境界清楚(HE,×10);2b:肿瘤细胞为梭形或类圆形,呈编织状致密排列,无明显异型性(HE,×200);2c:CD34(+)(免疫组化,×200);2d:Ki-67(2%+)(免疫组化,×200)
讨论深部“良性”纤维组织细胞瘤(deep “benign” fibrous histiocytoma, DBFH)是一种罕见的纤维组织细胞肿瘤,位于皮下组织、深部软组织或实质器官内[1]。根据最早关于本病的一组病例报道,DBFH约占纤维组织性肿瘤的1%[2]。有关本病的报道非常少,美国哈佛医学院妇女医院病理科于2008总结了69例DBFH的病理和临床特点,其中绝大多数为会诊病例,分别由美国、欧洲、亚洲、中东地区的近60位医生提供[3]。国内仅见1例发生于外耳道的病例报道[4]。本病可发生于任何年龄阶段,以男性略多见,绝大多数发生于皮下,其中约半数病例发生于四肢,其次为头颈部,临床表现为无痛性缓慢增大的肿物,直径0.5~25 cm,中位直径约3.0 cm[3,5]。约10%病例肿瘤发生于腹膜后、纵膈和盆腔,但极少发生于肌肉和实质脏器[1,5,6]。近期也有DBFH发生于口腔的报道[7,8]。本病组织学表现为境界清楚的皮下结节,常有一层纤维性假包膜,瘤细胞呈梭形或椭圆形,较为丰富密集,有明显的编织状或席纹状排列。瘤细胞成分及形态较单一,可见核分裂像,但通常小于5/50 HPF[1,3,5]。免疫组化:近40%的病例可表达CD34,可为弥漫阳性,部分病例可表达α-SMA[1,3,5]。
本病需要与其它一些皮肤纤维组织细胞性、纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤鉴别,包括皮肤纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤等。(1)皮肤纤维组织细胞瘤:病变位置较浅,常位于真皮内,境界常不清楚,无明显编织状排列,CD34阴性。(2)隆突性皮肤纤维肉瘤:肿瘤位于真皮内,组织学上有明显的编织状排列,弥漫性表达CD34,瘤体较大,境界不清,常弥漫性不规则地向皮下组织侵袭,典型时呈花边样外观。此外,由于染色体移位,隆突性皮肤纤维肉瘤可表达特征性的COL1A1-PDGFB融合基因,检测该基因可为诊断提供可靠依据。(3)孤立性纤维性肿瘤:分类学上属于中间型肿瘤,好发于胸膜,发生于皮肤者少见,肿瘤为类圆形,境界清楚,由短梭形、卵圆形或纤细的梭形细胞交替排列,多呈无结构性或无模式性生长,也可呈席纹状、条束状、血管外皮瘤状或其它方式排列,肿瘤细胞表达STAT6 为其特点,另外还可表达CD34、Bcl-2、CD99[5]。(4)浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤:罕见,肿瘤边界清楚,条束状或交织状排列的梭形细胞和胖梭形细胞,弥漫表达CD34,但其特点是瘤细胞有明显的畸形和多形性,可呈多边形及上皮样[5]。
结合病史、临床表现、组织病理及免疫组化特点,本例患者符合DBFH诊断。本病局部复发率为20%,多见于切除不净时[5],极少数病例(约5%)甚至可发生远处转移,主要见于瘤体较大者[3,9]。本例患者切除完整,已随访16个月未见复发。