CT诊断婴儿先天性膈膨升合并弯刀综合征1例

冯倩倩，吴德红，徐 霖

(湖北医药学院附属医院 十堰市太和医院医学影像中心，湖北 十堰 442000)

图1 CDE合并SS A、B.冠状位CT示右侧横膈局部升高(箭)，部分肝脏突入胸腔，右肺静脉注入右心房； C.右肺中、下叶支气管未显示； D.横断位CT示右肺动脉纤细，未见右下肺动脉(箭)

女性患儿，10月龄，出生后即发现右膈膨升，之后反复肺部感染，偶有气促；为进一步诊治入院。查体：右下肺呼吸音消失。超声心动图示房间隔缺损；上消化道造影示右侧膈膨升。胸部增强CT：右膈局部升高，部分肝脏突入胸腔(图1A)；右肺静脉汇入右心房(图1B)；右肺容积缩小，右中、下叶支气管未显示(图1C)；右肺动脉纤细，未见右下肺动脉(图1D)；考虑右膈膨升合并弯刀综合征(scimitar syndrome, SS)。行膈肌缝合术，术中见右下肺萎缩，右侧膈肌发育薄弱，肝脏突入胸腔。综合诊断：右侧先天性膈膨升(congenital diaphragmatic eventration, CDE)合并SS。

讨论CDE、SS发病率均较低，二者同时发生罕见。CDE为胚胎第10周右侧肌颈节未下降至横膈，或分娩时膈神经受损致肌层及胶原纤维层缺失，腹腔脏器经横膈薄弱处突入胸腔所致，右侧多见，多以气促就诊；本例出生后反复肺部感染，偶有气促。SS包括右肺静脉部分或完全异位引流入下腔静脉、右肺及右肺动脉发育不全、右肺异常体循环供血动脉，因引流静脉形似土耳其武士所佩弯刀而得名“弯刀静脉”。SS分为婴儿型、成人型；前者死亡率高，常见表现为反复肺部感染，多合并房间隔缺损，本例符合上述特征。

CDE的CT表现为横膈抬高2～3个肋单元，轮廓光整、连续，腹腔脏器膨入胸腔；纵隔可向健侧移位，患侧肺多膨胀不全。SS的CT表现为右肺静脉引流至下腔静脉、右肺及右肺动脉发育不全、异常体循环动脉为右肺供血，多为右下肺；亦可引流至右心房、门静脉等。本例为部分性右肺静脉异位引流入右心房，未见异常体循环动脉，可能与右下肺萎缩有关；弯刀静脉因膈膨升而受压变形。

SS合并CDE病因尚未明确，本例右肺及右肺动脉发育不全可能与膈膨升压迫肺组织有关。SS应与肺静脉曲张综合征相鉴别，后者右下肺静脉位置异常且纡曲，引流至左心房。CDE应与先天性膈疝相鉴别，后者膈肌不完整，可见“狭颈”征。