经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗肺动脉瓣狭窄合并瓣上狭窄及低氧血症1例

李俊锋 张莎 白元 许旭东 赵仙先 秦永文

1 临床资料

患者 男，28岁。因“活动后胸闷27年，经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneous balloon pulmonary valve angioplasty，PBPV）后24年，再发4年”，于2020年8月18日入住海军军医大学附属长海医院。患者自幼出现活动后胸闷，活动耐力差，伴口唇发绀，4岁时因“重度肺动脉瓣狭窄（valvular pulmonary stenosis，VPS）”于当地医院行PBPV，术后右心室收缩期压由147 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至85 mmHg。4年前上述症状再发，并逐渐加重。入院查体：口唇发绀、杵状指，胸骨左缘第2肋间触及收缩期粗震颤；P2减弱，肺动脉瓣听诊区可闻及6/6级收缩期杂音，向颈部传导。血气分析示：pH 7.42，氧饱和度87.0%，氧分压52.8 mmHg，二氧化碳分压30.4 mmHg。血常规示：白细胞计数7.2×109/L、血小板计数198×109/L、血红蛋白216 g/L。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography， TTE）示：VPS；肺动脉瓣上狭窄（supravalvular pulmonary stenosis， SVPS），肺动脉瓣环至瓣上1.5 cm有明显狭窄环，最狭窄处内径0.8 cm，肺动脉主干内径1.9 cm，肺动脉瓣上最大流速621 cm/s，跨瓣压差154 mmHg，瓣下未见反流；右心房增大（50 ml），右心室肌明显增厚（1.3 cm），三尖瓣少量反流（3 ml），左心室收缩功能正常（左心室射血分数60%，图1）。初步诊断：先天性心脏病，VPS，SVPS，低氧血症原因待查，继发性红细胞增多症。

排除手术禁忌证后，在局部麻醉下行PBPV。右心导管检查示右心室压236/7（86）mmHg，肺动脉压22/16（18）mmHg，跨瓣压差214 mmHg。右心室造影［对比剂流速20 ml/s，总量30 ml，压力800 psi（1 psi=6.895 kPa）］见VPS、SVPS，测量肺动脉瓣环约2.0 cm，选用直径为2.5 cm的Inoue球囊，扩张前可见腰征明显（图2 A），扩张1次后可见腰征基本消失（图2 B），复测右心室压力53/19（32）mmHg，听诊肺动脉瓣区收缩期杂音明显减轻。术后第3天复查TTE示：PBPV术后，VPS，肺动脉瓣环至瓣上1.5 cm处内径1.7 cm，肺动脉主干内径1.9 cm，肺动脉瓣上最大流速289 cm/s，跨瓣压差33 mmHg，瓣下未见反流；三尖瓣少量反流（2 ml），右心室肌厚1.3 cm（图3）。

患者长期口唇发绀，结合术中多功能导管送入右心房后自行飘入左心房，说明心房水平存在异常通道。追溯诊疗经过，患者2020年3月20日外院右心声学造影可见大量分流气泡，考虑存在卵圆孔未闭（patent foramen ovale， PFO）。排除手术禁忌证后，于8月25日在局麻下行PFO封堵术，置入1枚24 mm的PFO封堵器（上海形状记忆合金有限公司），成功封堵PFO。8月26日复查TTE示：先天性心脏病；PBPV术后＋PFO封堵术后，封堵器定位良好，不影响二、三尖瓣启闭，无残余分流；肺动脉瓣环至瓣上1.5 cm处内径1.7 cm，肺动脉主干内径2.0 cm，肺动脉瓣上最大流速357 cm/s，跨瓣压差53 mmHg，瓣下未见反流；三尖瓣少量反流（2 ml），右心室肌厚1.5 cm。8月26日复查血气分析：pH 7.38，氧饱和度97.7%，氧分压99.4 mmHg，二氧化碳分压31.5 mmHg。术后2个月当地医院复查TTE示：PBPV术后＋PFO封堵术后，封堵器定位良好，肺动脉主干内径1.8 cm，肺动脉瓣上最大流速200 cm/s，二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流，右心室肌厚（1.2 cm）。血常规示：白细胞计数5.1×109/L，血小板计数228×109/L，血红蛋白150 g/L。

图 1 经皮球囊肺动脉瓣成形术前超声心动图 A. 胸骨旁主动脉短轴切面显示球囊扩张前肺动脉瓣狭窄及瓣上狭窄环；B. 连续多普勒超声测量肺动脉瓣上最大血流速度明显增快

图 2 经皮球囊肺动脉瓣成形术前后图像 A. 球囊扩张前，腰征明显； B. 球囊扩张后，腰征消失

图 3 经皮球囊肺动脉瓣成形术后超声心动图 A. 胸骨旁主动脉短轴切面显示球囊扩张后肺动脉瓣狭窄明显减轻，瓣上狭窄环消失；B. 连续多普勒超声测量肺动脉瓣上最大血流速度较术前明显减慢

2 讨论

肺动脉狭窄（pulmonary stenosis， PS）多见于复杂的先天性心脏畸形，如法洛四联症、右心室双出口、大动脉转位等［1］，其常见类型包括VPS、漏斗部狭窄、SVPS，其中以VPS最多见，SVPS最少见。一项纳入1200例PS的研究中［2］，单纯VPS 406例（33.8%），VPS合并漏斗部狭窄316例（26.3%），VPS合并SVPS 212例（17.7%），VPS同时合并漏斗部狭窄及SVPS 110例（9.2%），VPS合并三尖瓣发育不良156例（13.0%）。受TTE医师经验影响，SVPS易被误诊为VPS，通过肺动脉造影可进一步证实。Poupart等［3］研究结果表明，TTE诊断SVPS的敏感度为56%，特异度为82.5%。已有经验表明，PBPV在治疗单纯性VPS方面具有显著效果［4］，而外科手术是治疗单纯性SVPS有效的方法［1］。庹娟等［5］共报道VPS合并SVPS 13例，术前造影显示跨瓣压差29～76 mmHg，PBPV术后造影显示跨瓣压差8～45 mmHg，提示通过PBPV治疗VPS合并SVPS即刻效果显著。EL-Saeidi等［2］对1200例PS患者进行PBPV围术期安全性和有效性研究，发现VPS合并漏斗部狭窄、VPS合并SVPS、肺动脉瓣内径小增大PBPV难度，降低手术成功率；PBPV术后需要再次介入治疗的预测因子包括PBPV前肺动脉瓣内径小、PBPV前右心室压力高及PBPV即刻跨瓣压差下降明显，而与PS的类型无关；PBPV手术并发症的预测因子包括VPS合并SVPS、低体重、PBPV前右心室压力高及PBPV即刻跨瓣压差下降明显。Poupart等［3］研究表明PBPV治疗SVPS的远期效果明显劣于VPS，PBPV治疗6～12个月时，VPS组和SVPS组平均跨瓣压差分别为（21.68±19.85）mmHg、（45.27±24.58）mmHg，再干预率分别为6.2%、32.0%。本病例经TTE诊断为VPS合并SVPS，患者拒绝外科治疗，要求行PBPV，术后即刻及近期效果尚可，远期效果，包括症状、超声心动图结果、肺动脉CT造影结果等尚待进一步随访。

法洛三联症指PS、右心室肥厚及房间隔缺损或PFO三种畸形并存的综合征，其发病率占先天性心脏病5%～6%［6］。本病例多次行TTE检查均漏诊PFO，可能原因：（1）PFO临床检出率低。PFO典型TTE表现为卵圆窝处呈交错的膜样回声，时开时闭，彩色多普勒超声可见窄束红色左向右分流。PS合并PFO的患者右心房压力逐渐升高，当两心房压力相当时，彩色多普勒超声不易显示分流；当右心房压高于左心房压时，彩色多普勒超声可见窄束蓝色右向左分流，不易被识别［7］。（2）检查者发现重度PS后，主观忽视其他并发畸形。对于法洛三联症介入治疗方案，一般选择先做PBPV，再做PFO封堵，以免PBPV操作对封堵器产生影响。对于PBPV术后仍存在心房水平右向左分流者，不建议同期行PFO封堵术，应等右心室流出道肥厚心肌逐渐消退，心房水平出现左向右分流时再行封堵术，否则会加重肺动脉瓣跨瓣压差，不利于右心功能恢复［6］。本例患者术前肺动脉瓣收缩期跨瓣压差214 mmHg，PBPV术后肺动脉瓣跨瓣压差33 mmHg，而PFO封堵术后跨瓣压差上升至53 mmHg（可耐受范围），提示PBPV术后心房水平仍存在少量右向左分流。随访中，随着右心室流出道肥厚心肌消退，肺动脉瓣跨瓣压差逐渐降低。