胰尾先天性囊性病变切除后继发区域性门静脉高压一例

周毅骏 金巧菲 李运江 刘红 刘惠敏 王琛

1杭州市西溪医院肝病科，杭州 310023；2杭州市西溪医院放射科，杭州 310023；3杭州市西溪医院病理科，杭州 310023

【提要】 胰腺先天性囊性病变是一种罕见的良性胰腺囊性病变，发生在胰尾时多采用腹腔镜下保留脾脏胰腺远端切除术。本例患者有胰尾先天性囊性病变切除史，以反复乏力、黑便为主诉，胃镜提示存在孤立胃底静脉曲张，伴有脾肿大、血小板减少。经CT门静脉血管造影证实因胰尾占位切除后发生脾静脉闭塞，继发区域性门静脉高压。

患者男性，71岁。因“反复乏力伴黑便1年”入院。1年前患者无明显诱因出现乏力，休息后可缓解。就诊于当地医院，实验室检查：血小板计数 49×109/L，谷酰转肽酶(GGT)129 U/L，碱性磷酸酶(ALP)252 U/L；腹部B超示脾大；胃镜示胃底静脉曲张。予口服中草药(具体方剂不详)治疗，乏力缓解不明显。后伴有黑便，一次量约50 g，持续2～3 d自行缓解，一年内发作3次，无呕血、晕厥等症状，为进一步诊治，来我院就诊，收住入院。既往有反复肝功能异常病史8年，以GGT、ALP升高为主，考虑“胆汁淤积症”，间断口服熊去氧胆酸250 mg，3次/d。6年前因胰尾占位行腹腔镜下保留脾脏胰腺远端切除术，术后病理提示胰腺先天性囊性病变伴灶内内分泌细胞增生，术中有输血史。入院体检：脾脏肋下2指可及，右下腹见一陈旧性瘢痕，余无异常。实验室检查：血小板计数 35×109/L，总胆红素24.37 μmol/L，直接胆红素7.62 μmol/L、GGT 123 U/L，ALP 211 U/L；IgG 13.27 g/L，IgM 1.99 g/L、IgG4 0.21 g/L；凝血酶原时间12.3 s；嗜肝及非嗜肝病毒标志物均阴性，抗血小板抗体阴性，抗核抗体1∶320(主核型)、抗gp210抗体阳性。上腹部增强CT示脾肿大，侧支循环开放；胰腺尾部未显示，局部金属影，考虑术后改变；右肝后上段囊肿，两肾囊肿。骨髓常规检查：巨核细胞量少、功能差；粒系增生活跃伴核左移。骨髓活检示骨髓造血细胞增生低下，未见明显的肿瘤性或造血细胞异常增生。为明确反复肝功能异常原因，遂行CT引导下经皮肝穿刺活检术。术后病理示肝组织小叶周边界板破坏(碎屑样坏死)不明显，汇管区间质少量炎细胞浸润(图1)；免疫组织化学染色示 CD10(毛细胆管+)、CD3(淋巴细胞+)、CD68(组织细胞+)、CK19(胆管+)、CK7(胆管+)、HBcAg(-)、HBsAg(-)、MUM1(少量淋巴细胞+)、PAS(+)、D-PAS(-)。基于上述结果，考虑非硬化性门静脉高压，遂行门静脉CT血管造影，结果示脾静脉近胰尾部中断伴其周及胃底多发静脉曲张、继发脾肿大，考虑区域性门静脉高压症(图2)。

图1 肝组织病理改变(HE染色 ×100) 图2 门静脉CT血管造影见脾静脉闭塞(2A)及孤立性胃底静脉曲张(2B)

讨论腹腔镜下保留脾脏胰腺远端切除术主要包括Kimura法和Warshaw法，前者保留脾脏血管而后者不保留[1]。Hua等[2]曾比较644例行Kimura法与311例行Warshaw法的的患者，结果提示Kimura法术后发生脾脏梗死及胃底静脉曲张的风险远小于Warshaw法。本病例术后影像提示脾脏动静脉被保留，系Kimura法，但可能因术中出血量较多，手术时间较长，伤及脾静脉，造成术后脾静脉闭塞，脾胃区静脉回流至脾静脉受阻，引起脾肿大。同时因脾静脉处压力升高，导致胃网膜左静脉和胃短静脉的侧支循环开放，前者收集胃体左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血，形成孤立的胃底静脉曲张，随着压力的升高，引起曲张静脉破裂出血。

门静脉造影是诊断区域性门静脉高压症(regional portal hypertension，RPH)的金标准，但因其有创性，目前已逐步被CT门静脉血管造影取代[3]。文献报道[4]，经典的RPH具备以下临床特征：(1)存在基础的胰腺疾病；(2)孤立胃底静脉曲张；(3)脾肿大；(4)无肝硬化，无血液系统疾病且肝功能正常。本例患者的特殊性在于存在胆汁淤积及抗gp210抗体阳性，通过肝组织活检排除肝硬化及原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)的典型病理改变，但根据临床诊断标准[5]，仍不能排除PBC存在可能，然而结合胰尾占位切除病史，并通过CT门静脉造影发现术后出现脾静脉闭塞，RPH可明确。

RPH是目前少数可通过手术治愈的门静脉高压症。针对此患者，建议其行脾切除联合贲门周围血管离断术，该法适用于已有上消化道出血病史且胃底静脉曲张中度及以上者，该术式可显著降低再次出血风险[6]。

综上所述，本例患者以反复消化道出血、血小板减少伴胆汁淤积为主要表现，既往有胰尾先天性囊性病变切除史，术后出现脾静脉闭塞，胃镜证实存在孤立胃底静脉曲张，肝穿刺排除了肝硬化，通过CT门静脉血管造影最终确诊为RPH。临床医师要尽早识别RPH，预防和合理处置曲张静脉破裂出血，以期提高患者生存质量。

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