双源CT图像重组技术对先天性气管支气管发育异常的诊断价值

陈勇 陈恩龙 隋海晶

先天性气管支气管发育异常为一组呼吸道发育异常相关性疾病，常为复合性病变，易合并其他畸形[1,2]。以往对于先天性气管支气管支气管发育异常的诊断主要依赖支气管造影，但其操作复杂，对比剂易进入肺泡，对儿童尤其是年幼的新生儿存在一定创伤，已逐渐被临床淘汰。随着纤维支气管镜型号的改进、操作水平的提高，在儿童呼吸道疾病中的应用越来越泛，但其属于有创性检查，存在并发症风险。作为一种无创性检查，多层螺旋CT(multi-slice spiral computed tomography，MSCT)具备很高的Z轴空间分辨力，可实现薄层各向同性成像[3,4]。双源CT(dual source computed tomography，DSCT)在此基础上实现了双球管工作，可在更短时间内完成整个肺部扫描，有效减少了呼吸运动造成的伪影，适用于儿童气管支气管树的判断。本文通过回顾性分析64例先天性气管支气管发育异常患儿的影像学资料，探讨DSCT图像重组技术对先天性气管支气管发育异常疾病及合并其他胸内畸形的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2014年6月至2020年2月我院收治的先天性气管支气管发育异常患儿64例，其中男40例，女24例；年龄5 d～14岁，平均年龄(4.2±1.3)岁；其中33例患儿年龄<2岁，占51.56%。患儿临床主要表现为呛奶、咳嗽咳痰、胸痛、喘鸣及声嘶，部分患儿伴紫绀、乏力等症状，其中11例因外伤入院偶然发现。患儿均行DSCT且临床资料完整，其中经影像及临床综合判断确诊47例，经纤维支气管镜确诊17例。

1.2 检查方法 采用西门子SOMA-TOM Definition Flash DSCT设备，年幼及无法配合者采用10%水合氯醛灌肠镇静后方可进行检查。扫描前患儿非受检部位及陪护家属需穿戴防护服，在检查医师协助下患儿取仰卧位、头先进床。需要增强时采用回顾性心电门控技术，扫描范围从经胸入口至膈下，应用非离子碘对比剂(300 mgI/ml碘海醇)，速率1.0～3.0 ml/s，流量20～60 ml，经上肢静脉团注。ROI设置于主动脉弓，CT值120 Hu时自动扫描。管电压100 kV，管电流50～100 mAs，准直64 mm×0.6 mm，矩阵512×512，扫描野250～360 mm，重建层厚0.75 mm，重建间隔0.5 mm，旋转时间0.33 s，螺距则需根据心率调整。

1.3 图像分析方法 原始图像由科室2名主治以上医师经工作站薄层处理后行多平面重建(multiplanar reformation,MPR)、曲面重建(curved planar reformation,CPR)、最大密度投影(multiplanar reformation,MIP)、最小密度投影(minimum-intensity projection,Min-IP)、容积再现(volume rendering,VR)及仿真内镜(virtuaI bronchoscopy,VB)后处理。后处理图像亦由科室2名主治以上医师采用盲法读片，分析气管及支气管的数目、形态、走行、发育变异及合并其他胸内畸形情况，增强扫描时注意观察胸内血管形态及走行，病变区的供血动脉、静脉及强化特点。给出诊断意见，意见不统一时进行商讨，直至形成一致意见为最终结果。

1.4 分类依据 先天性气管支气管发育异常具体分类需从胚胎学、形态学及病理学等多方面分析，至今尚无统一定论。本文参考刘志敏等[5]的分类方法，将涉及的病例分为3类：从胚胎学、形态学考虑，分为气管支气管分支异常，结合病理学考虑，分为先天性气管支气管壁发育异常，前肠喉气管沟形成分隔不全时则为食管-气管瘘。

2 结果

2.1 DSCT表现 本组64例主要包括3类，其中气管支气管分支异常38例(59.38%)，气管支气管壁发育异常21例(32.81%)，食管-气管瘘5例(7.81%)。见表1，图1～4。

图1 女，7岁，气管支气管：Min-IP冠状位重组示异位的右肺上叶支气管位于气管隆突上方约1.8 cm，远端与肺组织相通，右主支气管另分出1支上叶支气管 图2 男，10岁，支气管桥：VR重组示右主支气管起自气管隆突，中间支气管及右肺中下叶支气管起自左主支气管 图3 男，2岁，气管憩室：Min-IP冠状位重组示气管憩室远端与肺组织不相通 图4 女，12岁，支气管囊肿：DSCT增强冠状位示囊肿未见强化

表1 患儿影像学表现

2.2 患儿合并其他畸形情况 64例患儿中30例合并其他胸内畸形，占46.88%。包括室间隔缺损10例(15.63%)、食管闭锁5例(7.81%)、动脉导管未闭4例(6.25%)、房间隔缺损4例(6.25%)、肺发育不良3例(4.69%)、肺动脉吊带2例(3.13%)、脊柱畸形1例(1.56%)、支气管动脉-肺循环瘘1例(1.56%)。见表2。

表2 患儿合并其他胸内畸形情况 例(%)

3 讨论

3.1 概述 先天性气管支气管发育异常由气道先天发育迟缓或不良引起，常在婴幼儿期、儿童期发病，或无明显临床症状，偶然发现[6-8]。正常情况下，妊娠第26～28天呼吸系统开始发育，前原肠的原始气道分为左右总支气管，并与第5～6周形成段支气管，此过程中出现异常即可形成气管支气管分支异常，如气管支气管、支气管桥、支气管狭窄等异常。胚胎3周时原肠分为前、中及后肠，6周内食管与气管开始分化，10周后食管形成空心管腔，此过程中出现异常即可引起食管异常，包括食管-气管瘘、食管闭锁等[9-11]。另外，除了胚胎发育异常，妊娠期宫内缺氧也可引起食管的缺血坏死，导致食管-气管瘘。由于先天性气管支气管发育异常为多发、复合病变，易合并其他畸形，因此临床表现不具有特征性。患儿可无任何症状，也可因气道狭窄出现呼吸困难、喘鸣及三凹征阳性，可因食管-气管瘘出现呛奶，伴呼吸道感染时可出现咳嗽咳痰等症状，合并其他胸内畸形时则临床表现更为复杂。

3.2 DSCT的诊断优势 新型纤维支气管镜管径更细，可通过弯曲及旋转方向探及深部支气管，观察范围更大且清晰，有助于发现患儿气道发育异常，同时兼顾灌洗治疗、病变组织取样等优点。但纤维支气管镜无法判断气道管腔外部情况，如气道狭窄患儿，狭窄原因仅通过纤维支气管镜检查无法确定，更无法判断是否伴有肺部感染及合并的其他胸内畸形，需要结合其他影像学检查。另外，纤维支气管镜也存在低血氧症等并发症风险，这也是不可回避的问题[12]。MSCT具有较高空间及密度分辨率，适用于诊断具有天然组织对比的肺部疾病。随着影像设备的更新换代，特别是DSCT的应用，较以往MSCT更具优势。DCST具有2套球管-探测器系统，机架只需转动90°即可获得高质量图像[13]，其时间及空间分辨率均得到显著提升，单扇区成像时间分辨率可达83 ms，更加减少了呼吸运动造成的伪影，且增强扫描时可在高心率条件下获得满意的图像。MPR、Min-IP、MIP、VR及VB等多种图像重组可准确显示肺内气管支气管、血管异常及胸内其他病变，同时又避免了图像重叠[14-16]。其中MPR、Min-IP、MIP及CPR为二维图像，可有效反映各种不同组织的密度差，而VR及VB为三维图像，能立体显示气管支气管树外形及管腔内部情况，临床医生观察图像整体感更强。

3.3 影像学特点

3.3.1 气管支气管分支异常：气管支气管较常见，为原始喉气管隆突远端气管分叉异常引起段或叶支气管起自于气管，分异位型及额外型。异位型指上叶支气管未起自主支气管，而起自于气管远端，右肺上叶尖段及后段常见。额外型指除有正常位置上叶支气管外，仍有额外起自气管的上叶支气管。异位或额外的上叶支气管走行区常伴肺部感染，本组12例伴右肺上叶肺部感染。气管支气管一般不超过气管隆突上方2 cm，最远距离约6 cm，异位型较额外型常见[17,18]。本组29例，包括异位型16例、额外型13例，异常起源的上叶支气管距离气管隆突上方1～4 cm，但本组额外型并不少见，与以往报道[1]不尽相符。笔者认为，额外型在本组病例中较多的原因可能是对于不伴发肺部感染或其他畸形、无明显临床症状患儿不易被临床发现，因为DSCT毕竟存在电离辐射，非必要时临床医师不会轻易开具DSCT检查，而不是因为其发病率低。气管支气管常合并其他胸内畸形，本组合并室间隔缺损3例，室间隔并房间隔缺损1例，动脉导管未闭及肺发育不良各2例，肺动脉吊带并支气管动脉-肺循环瘘1例，脊柱畸形1例。支气管桥较少见，为右主支气管起自隆突，并供应右肺上叶气体交换，而左主支气管发出右肺中、下叶支气管，常位于T5-T6水平。本组3例均为右侧，其中l例合并肺动脉吊带并房间隔缺损。需要指出的是，支气管桥有时常因气管隆突判断错误而误诊为气管支气管，诊断时可通过DSCT重组图像如Min-IP或VR明确气管隆突位置以区分两者。支气管分支数目异常少见，本组共3例，2例为右主支气管多支畸形l例，1例为右中间支气管多支畸形合并房间隔缺损。支气管开口位置异常罕见，本组共2例，均为右肺上叶支气管异常开口于气管隆突，合并动脉导管未闭1例。

3.3.2 气管支气管壁发育异常：气管憩室指局部变薄的气管支气管向外隆出，呈气体密度，气管憩室壁结构与气管相似，远端为盲端，通过MPR及VR重组图像可直观显示。本组11例，合并室间隔缺损2例、食管闭锁1例。气管憩室需与小的气管支气管囊肿相鉴别，支气管囊肿为肺前肠发育畸形，呈与气管支气管不通的液性密度，增强扫描无强化，而气管憩室为与气管支气管相通的气体密度影。本组共4例支气管囊肿，无合并其他畸形。气管支气管狭窄可由多种原因引起，重者管径可<5 mm，但气管软骨环完整，常合并其他肺部及心血管畸形。本组气管支气管狭窄6例，合并室间隔缺损3例，食管闭锁1例、肺发育不良并动脉导管未闭1例。

3.3.3 食管-气管瘘：瘘口多位于气管隆突或其上方、主支气管近段，常合并食管闭锁等胸内畸形，DSCT气道重组尤其是VR图像可对其准确诊断及分型。本组5例，其中合并食管闭锁3例、均为Ⅲ型，室间隔及房间隔缺损各1例。

综上所述，先天性气管支气管发育异常病因复杂，临床表现无特征性，常合并其他胸内畸形。DSCT结合重组技术可显示段以上气管支气管情况，且可准确判断合并的其他畸形，对本组疾病的诊断具有很高的临床应用价值。本文的不足之处在于，除气管支气管及气管憩室外，其他几种疾病的临床样本较少。另外，DSCT对气管支气管软化症造成的气道狭窄无法做出定性诊断，仍需依赖纤维支气管镜检查。