原发性支气管肺癌的ICD-10编码分析

梁雪平

原发性支气管肺癌简称肺癌，是世界范围内发病率和死亡率增长最快的恶性肿瘤[1]。2020年6月5日，《中华医学会肺癌临床诊疗指南》更新发布，我国肺癌的发病率和死亡率呈明显上升趋势，对人民的生命健康造成巨大威胁，成为我国一项重大公共卫生问题。我国国家癌症中心统计，2014年我国肺癌发病率和死亡率均居恶性肿瘤首位，其中新发病例约78.1万，死亡病例约62.6万。早期肺癌多无明显症状，临床上多数患者出现症状就诊时已属晚期，致晚期肺癌整体5年生存率不高。认清支气管的分级界定和肺脏各部分的解剖概念，对支气管肺癌的肿瘤形态学进行正确分类，对支气管肺癌的大数据流行病学调查，制定符合中国实际国情的肺癌临床诊疗指南，对规范防治措施、提高我国肺癌诊治水平起到重要的作用。

1 支气管和肺的解剖结构

主支气管位于气管杈与肺门之间，左、右各一，分别称左主支气管和右主支气管[2]。气管杈是气管于第4、5胸椎之间的平面(相当于胸骨角平面)分为左、右主支气管，分叉处称气管杈。气管隆嵴是气管杈内面形成一个向上凸起的半月形纵嵴，是支气管检查的定位标志。肺门是肺的内侧面(又称纵膈面)中央凹陷处，有主支气管、肺动脉、肺静脉、淋巴管和神经等出入。肺被肺裂分为若干叶。左肺由斜裂分为左肺上叶和左肺下叶两叶。右肺由斜裂和水平裂分为右肺上叶、右肺中叶和右肺下叶三叶。左、右主支气管在肺门处分出肺叶支气管。肺叶支气管入肺叶后再分为肺段支气管。支气管分级[3]见如图1。

图1 支气管分级示意图

2 肺癌的几个临床描述

中央型肺癌，中央型肺癌指起源于肺段支气管开口以近，位置靠近肺门的肺癌，是起自三级支气管以内的肺癌，即发生于支气管、叶支气管及肺段支气管的肺癌，中央型肺癌一般在气管镜下能够直视观察到肿瘤。周围型肺癌，起源于肺段支气管开口以远，位于肺周围部分的肺癌，一般称为周围型肺癌。中央型肺癌可表现出相应的呼吸道症状，周围型肺癌早期常无呼吸道症状。Pancoast综合征：位于肺尖部的肺癌称为肺上沟瘤，又称Pancoast综合征，是周围型肺癌的一种特殊类型[4]，因其周围空间狭小而易侵犯臂丛下神经根、星状神经节、交感神经节和肋间神经，产生肩部、肩胛骨内侧缘、上臂甚至前臂的疼痛。如病变侵及星状神经节、交感神经节，则可出现同侧Horner综合征，即同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼睑下垂和颜面无汗等[5]。

3 编码解析

3.1 部位编码

肺恶性肿瘤的ICD-10部位编码是C34。C34.0-C34.3是按解剖部位分两段来划分，C34.0和C34.1-C34.3按支气管分级来划分。C34.0是发源于二级及二级以上支气管的支气管肺癌，包括了气管隆嵴、肺门、主支气管和肺叶支气管。C34.1-C34.3是指发源于三级及三级以下支气管的支气管肺癌。C34.1-C34.3再按肺叶划分：C34.1上叶，支气管或肺的恶性肿瘤(Pancoast综合征分类于此亚目，当病例同时伴有Horner综合征，增加其他诊断编码G90.2)，C34.2中叶，支气管或肺的恶性肿瘤(只在右肺)，C34.3下叶，支气管或肺的恶性肿瘤。当涉及的部位是两个或更多并且起源不能确定时[6]，分类于亚目C34.8 支气管和肺交搭跨越恶性肿瘤的损害。C34.9 部位不明确的支气管或肺恶性肿瘤是残余类目，能不编尽量不编[7]。当临床描述为中央型或周围型肺癌时，根据上面的临床描述中央型肺癌是三级及三级以内的支气管都有可能发生，即分类于C34.0-C34.3、C34.8都有可能；周围型肺癌是指肺段支气管(三级)及以下的部位有可能发生，即分类于C34.1-C34.3、C34.8的范围，故当遇到这两个临床描述需要进一步资料才能分类到准确的亚目。

3.2 形态学编码

肺肿瘤分为上皮性肿瘤、间叶性肿瘤，淋巴组织细胞肿瘤，异位起源性肿瘤和转移性肿瘤五大类[8]，本文讨论的范围是肺恶性上皮性肿瘤，即肺癌。肺癌又称支气管肺癌，是起源于支气管上皮、支气管黏液腺、细支气管上皮及肺泡上皮等肺部的恶性上皮性肿瘤[9]。肺癌分为小细胞癌和非小细胞癌。小细胞肺癌(Small Cell Lung Cancer,SCLC)是恶性程度极高的神经内分泌肿瘤，约占肺癌的15%[10]；非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer, NSCLC)是除小细胞肺癌(SCLC)以外所有肺上皮癌，占所有肺癌病例的85%以上，死亡率高达80%～90%[11]。本文组织学分型采用2015年版WHO肺肿瘤组织学分型标准[12]，参考中华医学会肺癌临床诊疗指南(2019版)的病理学评估，结合疾病和有关健康问题的国际统计分类ICD-10进行形态学编码分类。肺癌的组织学分类与发病部位相关，这反映了从肺中央支气管到终端肺泡之间呼吸道上皮细胞的不同。鳞状细胞癌通常起源于中央支气管附近，腺癌通常起源于外周肺组织。

3.2.1 鳞状细胞癌 鳞状细胞癌M8070/3目前国际分类分为角化型M8071/3、非角化型M8072/3、基底样鳞状细胞癌M8083/3三种浸润癌亚型。

3.2.2 腺癌 浸润性腺癌M8140/3分贴壁为主型M8250/3、腺泡型M8551/3、乳头型M8260/3、微乳头型M8265/3和实体型M8230/3。

3.2.3 腺鳞癌 腺鳞癌M8560/3指含有腺癌及鳞状细胞癌二种成分，每种成分至少占肿瘤的10%。

3.2.4 大细胞癌 大细胞癌(large cell lung cancer,LCLC)M8012/3，组织学上LCLC是一种无鳞癌、腺癌或小细胞癌特征的未分化癌，其癌细胞较大，恶性程度高，预后差[13]。由于名字上和大细胞神经内分泌癌相似，在进行分类工作时要注意区分开来。

3.2.5 神经内分泌癌 神经内分泌癌M8246/3包括小细胞癌(small cell carcinoma, SCLC) M8041/3、大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC) M8013/3、类癌M8240/3及不典型类癌M8249/3，前两种属于高级别神经内分泌肿瘤，后两者属于低级别神经内分泌肿瘤。

3.2.6 唾液腺型癌 肺原发唾液腺型癌起源于气管支气管黏膜下浆液及黏液腺，在形态学上或生物学行为上均与大唾液腺来源的肿瘤相似[14]。包括黏液表皮样癌M8430/3、腺样囊性癌M8200/3和上皮肌上皮癌M8562/3。

3.2.7 其他来源于上皮的恶性组织学类型 多形性癌M8022/3、梭形细胞癌M8032/3、巨细胞癌M8031/3、癌肉瘤M8980/3、肺母细胞瘤M8972/3和淋巴上皮样癌M8082/3。

4 编码举例

支气管肺癌通常表现为两种和多种组织学类型，这取决于病理学家的专业判断和检查切片的数量，故实际操作中要特别注意混合型形态学的分类，如细支气管肺泡癌，粘蛋白性和非粘蛋白性M8254/3、复合性小细胞癌M8045/3等，不能只看医生的出院诊断决定支气管肺癌的形态学，要根据具体的病理报告描述选择最恰当的编码。

例1 患者A，男，61岁，反复咳嗽半年，活动后气促2月入院，B超示：左侧胸腔积液(中量)。胸片CT示：1.左下肺周围型肺癌并纵膈及左肺门淋巴结转移可能性大；2.左胸膜多发转移并积液。行胸腔镜检查胸腔引流和胸膜活检，快速石蜡切片示：病变符合(胸膜)恶性肿瘤。免疫组化：IHC:两种瘤细胞均为CK+、NSE+、Syn+、CgA+、CD56+、LCK+；LCA-、间皮-、CK5/6-、P63-；小细胞为vim-、CK7-、HCK-；大细胞为Vim+、HCK+、CK7+。结合HE及IHC，病变符合：(胸膜)转移性复合性癌(小细胞癌+大细胞癌，两种瘤细胞均有神经内分泌功能)。出院诊断：肺癌并纵膈淋巴结、胸膜转移。

该病例从CT得到具体部位，从病理报告描述可得知组织学形态是神经内分泌癌下的两种复合性癌。ICD-10编码为：C34.3 肺下叶恶性肿瘤，M8045/3 小细胞-大细胞癌(即复合性小细胞癌)。

例2 患者B，女，67岁。因“左侧胸部疼痛3年余”入院，CT示：左肺上叶混合磨玻璃密度影，考虑周围型肺癌可能性大。行胸腔镜左上肺癌根治术加胸膜粘连烙断术加开胸冷冻肋间神经治疗，清扫肺门及纵隔淋巴结。术后病理：①肿瘤部位：左上肺；②肿瘤大小：3×2.5×1.8cm；③组织学类型，分级:浸润性腺癌，Ⅱ级，乳头状型(约60%)，贴壁型(约30%)，腺泡型(约10%+)；④切缘:支气管切缘(-)，脉管切缘(-)；⑤浸润范围(脉管、神经、胸膜侵犯):淋巴管(-)；血管(-)；神经(-)；胸膜(-)；⑥非肿瘤肺或其他肺叶的病理改变:周围肺组织肺泡腔见红细胞渗出，散在纤维组织增生伴碳尘沉积；⑦淋巴结受累情况：未见淋巴结转移；⑧免疫组化情况：CK7+、TTF-1+、ALK-EML4-、CK5/6-、P40-;弹性纤维示癌组织未侵犯肺膜；⑨pTN分期：PT1bN0;出院诊断：左上肺腺癌。

该病例不能简单根据出院诊断分类到肺腺癌，要查看详细病理报告，其描述为腺癌下的三种混合形态癌：乳头状型，贴壁型和腺泡型。一个肿瘤形态学诊断包含着两个具有不同编码的定性形容词，如果没有一个能同时说明两个性质的编码，则采用较大的编码，因为其更具特异性[15]。该病例的肿瘤病理诊断是含有三种形态的混合型癌，目前肿瘤的形态学编码库中没有能同时说明这三种或其中两种的混合性形态学编码，故此例按照高码优先原则分类。ICD-10编码为：C34.1 肺上叶恶性肿瘤，M8551/3 腺泡细胞囊腺癌。

例3 患者C,女，37岁，因“反复咳嗽3月余，发现左上肺肿物1周”入院。CT:左肺上叶尖后段占位，考虑恶性病变可能性大。行第一次肺部穿刺活检，免疫组化诊断：镜检送检穿刺组织主要为玻变纤维及坏死组织(约占95%)，灶性见少许腺样排列的细胞，细胞核卵圆形或短梭形、深染，腺管间少量核深染的梭形细胞分布，IHC：CK(+),TTF-1(+),CK7(小灶几个细胞+),NapsinA(-),Vim(腺管结构间细胞+),ER(-),Ki67(约70%+),CDX2(-),β-Catenin(+),Syn(小灶几个细胞+),CD56(部分+)。结合免疫表型，病变考虑为胎儿型腺癌或肺母细胞瘤。因活检组织有效成分少，观察有限，请结合大体手术标本。后再次行肺部穿刺活检，快速石蜡切片检查与诊断：病变符合肺母细胞瘤。出院诊断：左上肺肺母细胞瘤。

当病例同一次住院期间有多个病理报告时，应注意报告的类型，一般情况下免疫组化报告诊断优于快速石蜡切片报告的诊断。但该病例第一次活检提取的病变组织有效成分少，免疫组化不足以鉴别胎儿型腺癌和肺母细胞瘤这两种组织形态，再次行肺部穿刺活检的石蜡切片报告最终确定肺母细胞瘤。遇到肿瘤病例不确定的诊断应咨询主治医师，结合肿瘤的临床表现等特征才能甄别出正确的肿瘤组织学类型及其动态。该病例ICD-10编码为：C34.1 肺上叶恶性肿瘤，M8972/3 肺母细胞瘤。

5 结语

原发性支气管肺癌的发生部位和病理分型对病人的后续治疗方式起关键作用，如手术方式的选择，化疗、免疫治疗、靶向药物的使用等。外科手术根治性切除是早期非小细胞肺癌NSCLC的推荐优选局部治疗方式。ICD-10是一门集科学性、专业性、技术性、操作性于一体的科学[16]。进行实际编码操作时不能仅凭医生的出院诊断决定肿瘤的ICD编码，应通篇阅读整份病历，特别是影像学检查、石蜡切片、免疫组化等检查报告，关注WHO肿瘤组织学分类的最新进展，了解每种组织学形态的分级分类，每个类别中哪个更具有特异性，遇到疑难问题积极向病理科和临床医生沟通，才能做到准确分类，提高肿瘤病案首页数据的质量。