腹膜后副神经节瘤一例报道

王小磊，张士亮，胡耀炜，段科行，孟珊珊，魏锋

1吉林大学第一医院，1.肝胆胰外一科，2.肝胆胰外二科，3.护理部，吉林 长春 130021

副神经节瘤(paraganglioma,PGL)又称异位嗜铬细胞瘤或肾上腺外嗜铬细胞瘤，是一种少见的神经内分泌肿瘤，起源于神经嵴细胞，可发生于头颈部、胸部、腹部、盆腔[1-2]。腹膜后副神经节瘤约占所有副神经节瘤的10%，相对于其他部位的副神经节瘤而言，其少见且具有更高的转移倾向。我们收治腹膜后副神经节瘤1例，现报道如下。

临 床 资 料

病人：女性，29岁，主因“上腹部不适2 d”于2020年3月31日入院，无恶心、呕吐、腹泻等不适，睡眠、饮食良好。既往无高血压、糖尿病等病史。平素月经正常，未生育。体检：心率75次/min，血压115/65 mmHg，余无明显阳性体征。入院后查血尿儿茶酚胺、血常规、凝血常规、尿常规、肝功能、生化、肿瘤标志物等实验室检查均未见明显异常。心电图、肺部CT平扫未见明显异常。全腹平扫+三期增强CT提示：胰头与下腔静脉间见结节样软组织密度影，边界欠清，大小约2.8 cm×1.7 cm，增强扫描明显不均匀强化，病灶内可见斑片状低密度区，胰管未见扩张，不除外副神经节瘤(图1)。磁共振胰腺平扫+增强+弥散提示：胰腺实质内未见异常信号影，胰头与下腔静脉间见团块状异常信号，大小约3.7 cm×2.0 cm，边界清晰，T1加权像(T1WI)呈稍低信号，T2压脂像明显高信号，DWI弥散受限，增强扫描明显不均匀强化(图2)。初步诊断：腹膜后副神经节瘤。病人于2020年4月2日行腹腔镜下腹腔内肿物切除术，术程顺利，手术时间65 min，术中出血少。术后1周病人出院。术后病理回报：考虑副神经节瘤，局部包膜菲薄，核分裂象罕见，神经可见肿瘤浸润，脉管未见肿瘤浸润(图3～6)。免疫组化：突触素(Syn)“+”、铬粒素(CgA)“+”、上皮细胞膜抗原(EMA)“-”、细胞角蛋白(CK)“-”。明确临床诊断：腹膜后副神经节瘤。

讨 论

副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤，主要分布于自头颈部至盆腔中线附近存在交感神经链的副神经节区域。随着胚胎的不断发育，大部分嗜铬母细胞形成肾上腺髓质，小部分移行至椎旁或主动脉前交感神经节并随着生长发育不断退化。副神经节瘤可能起源于这些退化的副神经节区域[3]。

根据有无典型的临床症状，可以将腹膜后副神经节瘤分为三类：无功能型、亚临床型和功能型。无功能型腹膜后副神经节瘤缺乏典型的临床症状，病人常因肿瘤增大压迫邻近组织或体检发现。亚临床型腹膜后副神经节瘤虽然具有分泌儿茶酚胺的功能，但由于分泌量小，不足以引发典型的临床症状，常在术中因为牵拉刺激肿物导致血压剧烈波动[4-5]。功能型腹膜后副神经节瘤因为瘤体周期性释放儿茶酚胺入血，常表现为阵发性或持续性高血压、心悸、头痛等症状。有学者将“烦躁、心悸、多汗”称为腹膜后副神经节瘤典型三联征[5]。本文病人术前无高血压、心悸、多汗等临床表现，术中瘤体剥离过程中血压无明显变化，所以属于无功能型腹膜后副神经节瘤。

对于功能型或亚临床型腹膜后副神经节瘤，可以通过血尿儿茶酚胺或其代谢物来进行辅助诊断[6]。腹部增强CT是定位腹膜后副神经节瘤的首选检查方式。腹膜后副神经节瘤多呈类圆形，是血供丰富的实性肿瘤，内可见出血、囊变及钙化。CT平扫常呈类圆形肿物，边界较清；增强期时肿瘤实性部分明显强化，延迟期继续强化[7]。这与本文病人的CT表现具有一致性。当肿瘤发生坏死时，腹膜后副神经节瘤常于瘤体中央和边缘同时发生，形同破网状，称为“破网状”坏死。腹膜后副神经节瘤在磁共振T1WI中呈低信号，在T2加权像(T2WI)大多呈高信号，增强期时肿瘤实性部分呈明显强化。本病例MRI可见上述特点。术后病理检查是诊断副神经节瘤的金标准，免疫组化神经细胞特异性烯醇化酶(NSC)和CgA联合应用敏感性可达100%。

图1 全腹增强CT(病灶如箭头所示) 图2 磁共振增强期(病灶如箭头所示) 图3 肿瘤大体标本

腹膜后副神经节瘤对放疗、化疗均不敏感，根治性手术切除是首选的治疗方式。若瘤体大于6 cm或具有明显的恶性倾向，宜采用开放手术切除[8]。本例病人肿瘤大小约3 cm，且无肿瘤转移倾向，遂选用腹腔镜进行手术。手术过程中处理功能型和亚临床型腹膜后副神经节瘤时，应动作轻柔，减少对肿瘤产生牵拉刺激，避免肿瘤释放儿茶酚胺入血引发高血压危象。术后病人大多预后良好，据报道该肿瘤复发率约为16%[9]。病人应终身进行随访，密切观察肿瘤有无复发迹象。

总之，对于功能型腹膜后副神经节瘤病人，结合典型临床表现及增强CT，大多可明确诊断。外科医生需警惕亚临床型腹膜后副神经节瘤病人术中出现高血压危象。目前手术切除是腹膜后副神经节瘤的首选治疗方式，术后病人应终身随访。