误诊为肺癌的三例肺硬化性血管瘤临床分析

2021-02-24 01:37李秀业
临床误诊误治 2021年2期
关键词:右肺胸膜胸部

李秀业,刘 领,崔 健,薛 兵

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)是发生于肺实质的一种局限性增生性病变,是一种少见的肺部良性肿瘤,1956年由Liebow和Hubbell[1]首次报道,并将其命名为硬化性血管瘤。该病的临床发病率低,并且影像学表现和临床症状无特异性,因此对该病的诊断及治疗存在一定的困难,较易误诊为肺部恶性肿瘤等其他疾病,或存在漏诊现象,严重者可导致病情持续恶化,甚至在术中冷冻切片评估时也会被误诊,导致不必要的广泛手术或耽误患者最佳治疗时间,对患者生命安全也会造成一定威胁。外科手术治疗是该病的最佳治疗方法,手术切除可治愈,预后良好。因此,有效的诊断对PSH治愈有重要的意义。本研究收集2016年9月1日—2019年12月30日我科诊治的3例曾误诊为肺癌的PSH,现分析其误诊原因并总结防范措施,以提高临床医师对本病的认识。

1 病例资料

【例1】男,40岁。因发现右肺结节7月余入院。患者7个月前我院体检行胸部CT检查发现右肺上叶前段含腔病灶,无咳嗽、咳痰、咯血,不伴胸背痛、发热,不伴头痛、头晕、声音嘶哑、吞咽困难,未予治疗;半个月前复查胸部CT示右肺上叶前段空腔病灶,实变且较前增大,考虑肺肿瘤收住院。查体:体温35.9℃,心率78/min,呼吸18/min,血压123/62 mmHg。意识清楚,自主体位,查体合作,口唇无发绀,双侧锁骨上区未及增大淋巴结;胸廓对称,双侧胸部呼吸动度对称,气管居中,双侧触诊语颤均等,无胸膜摩擦感,无皮下捻发感。双肺叩诊清音,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音;心腹无明显异常,双下肢不肿。胸部CT检查示:右肺上叶前段一类圆形结节,约0.6 cm×0.6 cm,密度高,边界清楚,未见毛刺及分叶,胸膜未见牵拉。两肺门不大,结构清晰,气管、左右支气管及其大分支通畅。两侧肺门、纵隔及腋窝内未见明确增大淋巴结。与前次胸部CT片比较,右肺尖囊泡影实变,囊泡消失,故考虑肺癌收入院。入院后完善血常规、生化、凝血及降钙素原等检查未见异常,肿瘤标志物正常范围,心电图、心脏彩超及肺功能检查均正常,全麻下行胸腔镜右肺上叶切除术,术中快速病理提示肺炎症性病变,不除外恶性,术后病理检查提示PSH,肿瘤周边肺泡上皮细胞增生活跃,肿瘤累及脏层胸膜。随访至今,患者体健无复发转移。

【例2】女,66岁。因体检发现右肺占位性病变2周入院。有高血压病、阵发性室上性心动过速、陈旧性腰椎骨折、阑尾术后、慢性戊型病毒性肝炎病史,有恶性肿瘤家族史。查体:体温36.5℃,心率67/min,呼吸16/min,血压126/72 mmHg。意识清楚,自主体位,口唇无发绀,全身皮肤黏膜正常,全身浅表淋巴结未触及增大;胸廓对称,双侧胸部呼吸动度对称,气管居中,双侧触诊语颤均等,无胸膜摩擦感,无皮下捻发感。双肺叩诊清音,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音和胸膜摩擦音;心腹无明显异常,双下肢不肿。胸部CT示:右下肺见一较大类圆形软组织团块影,约32 mm×30 mm×30 mm,边缘光整,CT值约28 Hu。考虑肺癌可能性大,完善常规检查,无明显手术禁忌证,全麻下行胸腔镜右肺下叶切除术,手术顺利,术后予吸氧、心电监护、雾化、祛痰、补液等治疗,术后病理示:送检肺组织(右肺下叶肿物)出血较明显,可见血管瘤样区域,部分间质硬化、玻璃样变性,部分肺泡上皮增生,局部细胞增生较活跃,伴实性生长结构,部分细胞胞浆透明,结合免疫组织化学染色结果诊断为PSH。术后随访至今患者体健无复发转移。

【例3】女,59岁。因咳嗽1周入院。既往因子宫肌瘤行子宫次全切除术,有癫痫病史。查体:体温36.2℃,心率75/min,呼吸17/min,血压136/75 mmHg。意识清楚,自主体位,口唇无发绀,全身皮肤黏膜正常,全身浅表淋巴结未触及增大;胸廓对称,双侧胸部呼吸动度对称,气管居中,无胸膜摩擦感,双肺叩诊清音,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音和胸膜摩擦音;心腹无明显异常,双下肢不肿。胸部CT示:左肺上叶后基底段约21 mm×15 mm结节影,密度不均匀,边界欠清,中央可见空泡,未见胸膜牵拉。考虑肺癌收入院。入院后完善血常规、生化、凝血等检查未见异常,肿瘤标志物正常范围,心电图、心脏彩超及肺功能检查均正常,全麻下行胸腔镜左肺上叶楔形切除术,术后病理检查示:PSH,可见上皮样细胞和卵圆形细胞。术后患者随访至今无复发及转移。

2 讨论

2.1临床特点 PSH是一种临床上不常见的肺部良性肿瘤,常伴有神经内分泌分化,发病率在肺部良性肿瘤中排第二,仅次于肺错构瘤[2-4]。PSH可发生于任何肺叶,大多数单发,双肺多发者较少见,但近年亦有双肺多发甚至恶变及远处器官转移的病例报道。PSH女性发病率明显高于男性,患者大多无症状,或在患病初期无明显症状,患者不易察觉,但也有一些出现胸痛、咳嗽、呼吸困难和咯血等,临床表现与肺癌类似[5],而且胸部CT示肺内可见单发或多发的肿块影,更容易误诊为肺部恶性疾病。研究显示,患者上述临床症状与肺部肿块大小无关,并且出现咯血的PSH患者与不咯血患者的临床特征及影像学表现无明显差异[6-8]。而多项研究显示,PSH患者查体无明显阳性体征,这给临床诊断带来了进一步的困扰[9-11]。本组3例中2例(例1和例2)无症状于体检时发现,例3仅有轻度咳嗽症状,3例查体均无阳性体征,与既往文献报道一致。

2.2诊断及鉴别诊断

2.2.1CT表现:胸部CT检查是发现和诊断PSH的主要方法,诊断率较高,有研究显示多层螺旋CT诊断PSH的准确率为76.00%[12]。PSH有多种影像特征,在CT上主要表现为单发团块影,偶可多发,常见于右肺,多为边界清晰的结节影,无毛刺,无周围卫星灶,无明显胸膜凹陷征,可有内部钙化。当出现下面这些典型的CT特征时有助于PSH的诊断及鉴别:①血管贴边征:肿瘤压迫、推挤周围血管结构,形成聚拢、包绕时,胸部增强CT检查可见PSH肿块周围血管受压,使得其边缘呈结节状或弧形强化的血管断面影,即血管贴边征。②空气半月征:即病灶周围形成的半月形或新月形透亮影的无肺纹理区,或存在空气潴留区,病灶周围出现的肺气肿及巨大气囊腔也可以用此机制来解释。空气半月征首先由Bahk等[13]在PSH中发现,可能原因与未分化的肺泡间充质细胞的增殖和透明化有关,这些细胞包裹支气管,导致远端空气空间扩张,囊膜和肿瘤出现收缩,随后与气道沟通。③晕征:即病灶周围出现的斑片状磨玻璃影,其原因机制尚不明确,有文献报道认为其与肿瘤沿Ⅱ型肺泡上皮细胞播散及病灶边缘局部出血相关[14-15]。④假包膜征:病灶周围邻近肺组织受压,形成类似包膜结构包绕病灶,增强CT扫描时病灶边缘呈线状高密度影。⑤其他:肺动脉为主征、尾征、肺内肿块钙化等也是PSH少见表现之一。PSH内也可发生钙化,多为点状、砾样钙化,少数可为不规则斑片状钙化,钙化来源可能是胆固醇结晶。本文例1起初病灶周围出现巨大气囊腔(图1a),此后随访出现空腔病灶实变且增大,气囊腔消失(图1b),临床考虑患者半年内病灶有进展,误诊为肺癌收住院。例2病灶周围可见空气形无透亮区(图1c),即空气半月征。

图1 肺硬化性血管瘤典型患者胸部CT检查所示

2.2.2PET-CT表现:PET-CT显像可提供病灶的糖代谢情况及解剖形态学信息。PSH一般PET-CT表现为显像病灶呈均匀或不均匀轻中度结节状、斑片状放射性摄取聚集,也可呈高摄取(SUVmax>2.5),因此极易误诊为恶性肿瘤。倪明等[16]研究发现,经病理证实的24例PSH病灶大小与SUVmax值无显著相关性。极少数PSH具有低度恶性生物学行为,可伴有肺门、纵隔淋巴结转移,PET/CT扫描在患者病灶出现转移或细胞出现异型时,能起到良好的提示作用,对评估PSH多发及转移具有一定优势。

2.2.3病理表现:病理检查是诊断PSH的金标准,由于PSH大多位于肺周边,并且病理组织形态具有多样性,支气管镜及肺穿刺活检所取病理组织有限,故PSH外科手术前通过支气管镜及肺穿刺活检确诊者非常少见。谢冬等[17]报道上海肺科医院经病理诊断明确的165例PSH患者中,术前分别有97例、36例行支气管镜、经皮肺穿刺活检,但均未能术前明确诊断。另外由于受到取材及制片等因素的影响,导致术中快速病理组织结构及细胞形态不典型,使得PSH患者术中快速病理检查误诊率较高,需术后常规病理并结合免疫组织化学染色明确诊断。

2.2.4鉴别诊断:由于PSH临床表现缺乏特异性,CT平扫为圆形或类圆形结节或团块影,极易误诊为其他疾病。PSH应与以下疾病鉴别:①周围型肺癌:周围型肺癌多见于中老年人,男性稍多于女性,常有吸烟史,患者可有干咳、胸痛、咯血等临床表现。胸部CT大部分表现为病灶边界粗糙,可见毛刺、分叶、胸膜凹陷征等,常伴有转移灶或纵隔淋巴结增大,部分伴有肿瘤标志物增高。本文3例初诊均考虑为肺癌,术后才明确诊断为PSH,其中1例术中快速病理仍不除外恶性病变。②肺曲霉菌病:肺曲霉菌病常见于免疫力低下和慢性消耗性疾病者,血清葡聚糖抗原检测、半乳甘露聚糖抗原检测可为阳性。肺曲霉菌病也可出现空气半月征,胸部CT表现为空洞内团块影且随体位改变而移动,CT增强扫描病灶无强化;而PSH的空气半月征不会因体位改变而变化,CT增强扫描后实性部分强化。③炎性假瘤:炎性假瘤常有慢性炎症病史,影像学检查可表现为边界不整的不规则肿块影或信号,肿块边缘毛糙,典型患者可见桃尖征、方形征、刀切征;临床上多有咳嗽咳痰及胸痛等症状,部分患者抗感染治疗后有好转,给鉴别诊断带来一定困难。④错构瘤:错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤,主要表现为边界清楚的软组织结节,无明显分叶及毛刺,典型者瘤体可见脂肪密度及爆米花样钙化灶。错构瘤的爆米花样钙化灶有时与有明显钙化的PSH鉴别困难,但错构瘤血供不丰富,CT增强扫描强化不明显,可有助于二者鉴别[18]。

2.3治疗方法 目前,有文献报道PSH有侵袭性生长倾向,极少数可发生纵隔及全身淋巴结转移,因此手术是PSH的主要治疗方式,也是目前PSH唯一有效的治疗方法,可选择的术式有局部切除、楔形切除、肺段切除或直接肺叶切除。电视胸腔镜手术具有较少的并发症和较短的住院时间,术前CT定位良好,为无胸膜粘连者的首选手术治疗方式[19]。若为单纯周围型病变,可行单纯肿瘤切除或肺楔形切除,若术中快速病理检查怀疑恶性可能或肿瘤与支气管等肺门结构关系密切时,可考虑肺叶切除甚至全肺切除。对于深部病灶较多的患者,为确保结节的准确定位和切除,需行开胸手术。另外,少部分患者因术前及术中误诊为恶性肿瘤而行肺叶切除及纵隔淋巴结清扫术。PSH的手术效果良好,绝大部分术后很少发生复发和转移,但近年国内外均偶有术后出现复发的文献报道[20],对于复发者可再次手术切除,预后良好。

2.4误诊原因分析

2.4.1对本病认识不足、诊断思维狭隘:PSH临床较为少见,部分临床医生对本病不了解,而且对PSH的临床特点和影像学表现不熟悉,诊断思维狭隘,是导致PSH误诊的主要原因。本文例1起初病灶为空泡性病变,但半年后随访出现原空腔实变且增大,原先存在的囊腔消失,临床考虑患者半年内病灶有明显进展,故误诊为肺癌收住院。此例未对胸部CT影像进行深入研究,只按常规思维病灶有变化进展就考虑为肺癌,而此例胸部CT表现正是PSH瘤周形成的巨大气囊腔。例2病灶周围可见半月形空气无透亮区,即空气半月征,但因为主治医师对此典型CT特征不熟悉,从而造成误诊。

2.4.2影像学表现多种多样且缺乏特异性:PSH影像学表现多种多样,当患者年龄较大,PET-CT呈高摄取,病灶表现为肺内巨大占位性病变(如例2)或支气管腔内肿物,尤其是胸膜牵拉或边界不清者可误诊为恶性肿瘤;病灶内有较大点状钙化可误诊为错构瘤;而双肺多发者易误诊为转移瘤。虽然PSH胸部CT有晕征、空气半月征等征象,但是这些CT征象缺乏特异性,多种疾病均可存在,而且并不是所有PSH均出现上述征象,大多数PSH仅提示无浸润性生长,故术前明确诊断困难,而多发性PSH更难与肺转移瘤鉴别。目前文献报道CT对PSH的误诊率为60%~92%[20-22]。本文3例依据术前影像学改变均考虑为肺癌,分析原因可能为临床医师未仔细观察病灶征象,并且未进一步行肺部CT增强扫描和PET-CT等相关检查。

2.4.3过分依赖影像学报告:接诊医生阅片不认真或就诊患者较多导致阅片时间较短,并且未能仔细阅片而是经常依赖影像学报告,从而导致误诊。

2.4.4临床表现不典型:PSH早期多无典型临床表现,或仅有咳嗽、胸痛等非特异性表现,而且检查结果缺乏特异性,给临床诊断带来困扰。本文2例(例1和例2)为体检时发现,例3仅有轻度咳嗽等不典型症状,造成确诊困难。

2.4.5术中快速病理误诊率较高:由于受到取材及制片等因素的影响,术中快速病理组织结构及细胞形态不典型,导致PSH术中快速病理误诊率较高。Low等[19]研究显示,术中对PSH冷冻切片评估的错误率为25%,导致近一半的患者接受不必要的广泛手术。而钱祥云等[23]研究同样显示术中快速病理误诊率较高,需术后常规病理并结合免疫组织化学染色明确诊断。本文例1术中快速病理提示不除外恶性肿瘤,故予整个右肺上叶切除,而不是肺楔形切除,造成了不必要的广泛手术。

2.5防范措施 ①临床医生应加强学习,与时俱进,平时多了解PSH的相关知识及新进展,同时多了解其他相关学科知识,仔细查体,全面分析病情。②开拓肺部结节患者的诊断思维,不能只想到一些常见病,少见病也要考虑到。异病同影使得肺部结节有时单从影像学表现上很难鉴别,需密切随访观察或临床干预,因此需要更多了解PSH相关知识,特别是病理组成成分、发生发展过程等。③对无明确原因的胸痛、咯血及咳嗽同时合并肺部结节者,临床医生应认真阅片,不能一味认为是肿瘤,尤其是双肺多发且合并淋巴结增大者,需仔细观察病灶征象,肺部CT增强扫描和PET-CT等相关检查可以提高诊断正确率,如仍不能明确的可疑患者应跟踪随访。④临床医生不能过度依赖影像学报告。临床接诊医生应戒掉完全依赖影像学报告的恶习,养成独立阅片的习惯,同时提高阅片能力。PSH影像学表现具有一定特征性,对疑似患者应仔细分析影像学资料,找到细微不同点是提高诊断率的关键。临床工作中需仔细观察病灶周围征象,遇到胸部CT影像表现为血管贴边征、空气半月征及假包膜征等典型的CT特征有助于PSH的诊断及相关鉴别。⑤对于支气管镜及肺穿刺活检结果阴性者,不能盲目放松警惕,因PSH病理组织形态具有多样性,上述检查结果阳性率很低,极易造成误诊从而延误手术治疗的时机,而手术治疗是确诊及治疗的主要方式。

综上所述,PSH临床表现及影像学表现多种多样且不典型,易与肺癌、错构瘤等混淆导致误诊,给医师的诊治工作带来了不小的挑战。因此,临床医师应加强对PSH的认识,掌握其典型影像学特点,仔细鉴别诊断,以减少误漏诊。

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