睾丸鞘膜幼年型颗粒细胞瘤1例报告

张建华，侯俊清，王 震，李 松

(河南大学淮河医院泌尿外科，河南开封 475000)

幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor，JGCT)是很罕见的良性肿瘤，主要发生在婴幼儿。河南大学淮河医院泌尿外科收治1例发生于睾丸鞘膜的幼年型颗粒细胞瘤患者，通过术后病理证实，现报告如下。

1 病例报告

患者男性，2岁8个月，因“发现右侧阴囊至腹股沟肿物1年余”入院，1年前家长无意间发现患儿右侧阴囊至腹股沟肿物，平卧位缩小，站立活动时增大，触之呈囊性感，大小约3 cm×3 cm，阴囊内可扪及同侧睾丸，无压痛及触痛，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，乳房未增大。1月前，患儿阴囊内肿物开始逐渐增大，当时触及肿物约6 cm×4 cm，无特殊伴随症状。既往史无特殊，家族无遗传病病史。泌尿生殖系B超示：右侧阴囊至腹股沟区可见范围59 mm×24 mm×35 mm无回声区，可见分隔，内未见血流信号；左侧睾丸11 mm×10 mm×10 mm，右侧睾丸12 mm×10 mm×9 mm，双侧睾丸包膜完整，实质内回声均匀，未见异常回声及异常血流信号，双侧附睾约7 mm×7 mm，双侧附睾及双侧阴囊腔内回声未见异常。术前初步诊断为：右侧睾丸囊性肿物(鞘膜积液？)。行右侧睾丸鞘膜肿物切除术+鞘膜高位结扎术，术中探查可见右侧睾丸鞘膜囊性组织延伸至腹股沟区，完整分离并切除睾丸鞘膜囊后将其打开，囊内可见清亮液体，内可见实性结节1枚，直径5 mm，厚度0.1～0.2 cm。术后病理回示：右侧睾丸鞘膜组织(图1A)；另见鞘膜内结节组织由卵圆形、多边形细胞构成，细胞排列紧密，局部可见核沟，其间可见薄壁血管窦分布，偶见核分裂相(图1B、C、D)，免疫组化：Vimentin(+),CD99(+),D2-40(-),CR(-),SMA(-),Desmin(-),S100(-),CD34(-),CD68(-),PLAP(-),CD117(-),CK(-),EMA(-),CgA(-),Syn(-),Imhibin(-)，Ki67+10%。病理诊断：性索间质肿瘤，形态符合颗粒细胞瘤，未行特殊治疗。术后1月复查肿瘤标记物甲胎蛋白0.34 ng/mL、人绒毛膜促性腺激素0.28 mU/mL、乳酸脱氢酶229 U/L；性激素6项：睾酮0.00 ng/mL、雌二醇5.00 pg/mL、血清泌乳素8.44 ng/mL、孕酮0.39 ng/mL、促黄体激素0.35 mU/mL，促卵泡成熟激素2.10 mU/mL、AFP 0.61 ng/mL；胸部计算机断层扫描(computed tomography，CT)和腹部及盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)提示未见明显异常；未予特殊治疗。出院后电话随访10个月，未见局部复发和远处转移，幼儿发育正常。

A：右侧睾丸鞘膜组织；B、C、D：鞘膜内结节组织病理图片。

2 讨 论

颗粒细胞瘤是一种罕见的性索间质肿瘤，分为成人型和幼年型，常见于卵巢，少见于睾丸，罕见于睾丸鞘膜；在卵巢中成人型比幼年型更常见，睾丸中幼年型比成年型更为常见[1]。CRUMP等[2]在1983年报告了第1例睾丸JGCT，迄今国外文献报道不足80例，国内报道不足30例，其中幼年型睾丸颗粒细胞瘤仅5例，均为良性病变。而尚未有发生于睾丸鞘膜的幼年型颗粒细胞瘤报道。

JGCT的发病机理尚不清楚，HAMMERICH等[3]认为JGCT与Y染色体异常相关，他们报道的病例中部分Y染色体及性别分化有异常，然而在本例中性别分化和染色体研究均正常。JGCT发病年龄多为刚出生至21个月的婴幼儿，通常表现为无痛的单侧阴囊肿物，超声检查是临床上辅助诊断睾丸病变的首选方法。B超对于判断阴囊肿瘤的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至选择治疗方式等都具有重要的临床价值[4]。本例术前超声检查提示右侧阴囊至腹股沟区囊性肿物，未行其他特殊影像学检查。睾丸鞘膜JGCT的临床表现无典型特征，与睾丸、精索鞘膜积液临床表现相似，不易鉴别，易被误诊为单纯性鞘膜积液。这个年龄段阴囊肿物的鉴别诊断还包括睾丸鞘膜恶性间皮瘤、睾丸鞘膜孤立性纤维假瘤、畸胎瘤、表皮样囊肿、卵黄囊肿瘤(内胚窦瘤)和混合生殖细胞肿瘤等。幼年型颗粒细胞瘤大多没有内分泌异常表现，肿瘤标志物通常是正常的。本例患者术前、术后激素水平及肿瘤标志物均未见异常。

睾丸鞘膜JGCT的确诊有赖于组织学形态。JGCT肉眼观察呈实性肿块，有固体和囊性区域的混合物，没有坏死或出血；显微镜检查显示呈卵泡或实性结构，卵泡的形状和大小各不相同，囊内衬有单层或多层颗粒细胞，圆形至椭圆形细胞核具有嗜酸性细胞质的染色质，有丝分裂很突出[5]。本例的病理学特征与此相符。关于JGCT免疫组化研究的资料不多，通常表现低分子量CK(CK8、 CK18、 CK19)及平滑肌肌动蛋白、结蛋白和波形蛋白染色阳性，然而免疫组化对JGCT的诊断作用十分有限。本例组织学形态符合颗粒细胞瘤，但是免疫组化结果不支持。

JGCT被认为是一种良性病变，但也有认为是交界性肿瘤，对患者年龄、肿瘤位置、男性乳房发育、肿瘤尺寸、有丝分裂、肿瘤坏死等指标行恶性肿瘤相关分析，仅肿瘤尺寸大于5 cm考虑有统计学意义[6]。JGCT直径通常小于2 cm，但也有报道最大肿瘤直径为10.5 cm，推荐的手术治疗方案保留睾丸组织，目前未见报道转移或局部复发病例[7]。本例患者肿瘤直径5.9 cm，行睾丸鞘膜肿物切除术，病理回示颗粒细胞瘤，术后回访未见复发及转移。