右侧咽鼓管畸胎瘤一例

金利 王代忠 陈文

畸胎瘤属于非精母细胞性生殖细胞肿瘤，常见于骶尾椎、性腺、纵隔等部位，发生于咽鼓管少见。现报道一例并复习文献，以期提高鼻咽部畸胎瘤的诊治水平。

病例资料患儿，男，6 个月，3 个月前（家属代诉）意外发现口咽部有白色圆形花生米大小新生物，母乳喂养后无吞咽困难、呼吸困难，近期肿物逐渐增大，4 d 前出现呼吸困难，伴轻微吞咽困难，无明显口唇发紫。专科检查：咽部可见类圆形肿物，深部窥及不佳，无明显呼吸三凹征。患儿镇静后行CT 示：右侧咽鼓管及口咽侧壁条、柱状混杂密度灶（图1a），其内可见脂肪密度影，CT 值-50 HU（图1b），边界清晰，大小约1.4 cm×1.5 cm×2.6 cm，自咽旁间隙向口咽部生长，咽腔变窄，矢状位病灶呈类圆形，范围约1.4 cm×1.2 cm，实性成分CT 值11 HU（图1c）。右侧鼓室及鼓窦可见斑片状密度增高影（图1d）。增强动静双期扫描后实性成分轻度强化，静脉期CT 值42 HU（图1e）。CT 诊断：右侧咽鼓管及咽部良性含脂类肿瘤，畸胎类肿瘤可能性大；右侧中耳炎。

手术过程：气管插管静吸复合麻醉后取仰卧垫肩位，常规消毒铺巾。以开口器暴露口咽部，见咽部有鹌鹑蛋大小、表面光滑的新生物（图2a），导尿管经鼻腔拉起软腭，70°鼻内镜下见肿瘤来源于右侧咽鼓管内（图2b），完整剥离肿物，等离子刀止血，检查无新生物残留。术后大体标本：息肉样组织，大小4.8 cm×1.9 cm×1.5 cm，表面被附皮肤，切面灰黄、实性质软（图3）。

病理检查：肿物内见毛囊、毛发、纤维脂肪组织、呼吸道黏膜等结构（图4a）。结节表面大部分区域被覆由角化性鳞状上皮，其下方可见毛囊、毛发、皮脂腺等皮肤附属器结构（外胚层，图4b）；纤维性间质及其内的竖毛肌、内侧的纤维脂肪组织共同构成真皮及皮下软组织结构（中胚层，图4c）；结节表面局部区域被覆由假复层纤毛柱状上皮，间质可见涎腺小叶，共同构成呼吸道结构黏膜结构（内胚层，图4d）。病理诊断为良性畸胎瘤。

讨论畸胎瘤是儿童性腺外最常见的生殖细胞肿瘤，由三层生殖层中至少两层组织组成，以性腺、腹膜后及骶尾区常见，其中骶尾区最常见［1］。新生儿畸胎瘤发病率约为1/40 000，头颈部畸胎瘤在已报道的先天性畸胎瘤病例中占比不到2%，且最常见于颈部，其次为鼻咽部，本例起源于咽鼓管实为罕见。目前，多数学者［2］认为鼻咽部畸胎瘤的发生可能系胚胎发育早期（囊胚期或桑椹期）分离出来的多能干细胞残余存留在鼻咽部形成。根据其分化程度，可分为成熟型畸胎瘤和未成熟型畸胎瘤。成熟型畸胎瘤是儿童最常见的组织学类型［3］，只含有成熟成分，如皮肤、头发、脂肪、组织、软骨、骨和腺体，未成熟型含有不成熟成分，如神经上皮组织和未成熟间充质。先天性颈部畸胎瘤的恶性风险约为5%，风险随着诊断年龄的增加而增加［4］。

鼻咽部畸胎瘤多发生于鼻咽顶后壁，其次为侧壁及软腭，可与鼻腔黏膜、梨骨等紧密粘连，多表现为表面光滑的外生型肿物，带蒂或广基［5］。婴幼儿鼻咽部畸胎瘤临床表现与病变大小、位置有关，常表现为呼吸窘迫或喂养困难，亦可表现为打鼾，甚至以中耳炎就诊［6］。本例患儿因阻塞咽鼓管，出现中耳炎，向咽腔生长致口咽腔狭窄，进而出现呼吸困难及轻微吞咽困难。尽管成熟畸胎瘤在组织学基础上被认为是良性的，但如果涉及重要部位，如鼻咽部，其会影响吞咽和呼吸。鼻咽部畸胎瘤一旦确诊，应早期手术避免肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血发生［7］。

影像学检查对于本病术前诊断具有较高的诊断价值，尤其是CT 扫描起着不可替代的作用，源自中胚层的脂肪或骨组织密度影是其重要的影像学特征；影像学主要表现为囊性、实性或囊实性包块，边界清楚，密度混杂，伴有脂肪或骨组织密度影，若病灶内同时检出脂肪和骨组织密度影，则基本可以确诊［8］。本病需要与脑膨出、错构瘤、脂肪瘤进行鉴别。脑膨出伴有颅骨缺损，CT 可明确颅骨缺损部位，MRI 可清晰显示膨出囊内的蛛网膜下腔、脑组织甚至脑室,膨出物与颅内结构的延续状态以及邻近结构。错构瘤非真性肿瘤，为自限性生长，头颈部错构瘤一般主要成分为脂肪、脉管、软骨等，诊断依靠病理检查。脂肪瘤通常为边界清晰、密度均匀包块，增强不强化，而实性、囊实性畸胎瘤增强可见强化。与成熟囊性畸胎瘤鉴别时需病理检查。在喉镜下需与乳头状瘤、息肉等鉴别。喉乳头状瘤表面常呈桑椹状或仅粗糙不平如绒毛，而畸胎瘤通常表面光滑。咽喉部息肉形态通常较畸胎瘤小，一般呈米粒或黄豆样大小，且部分畸胎瘤表面可出现皮肤、甚至毛发。

鼻咽部畸胎瘤位置特殊，可引起呼吸、吞咽等困难，甚至恶变，影像学检查能够协助诊断、清楚显示肿物大小、部位及与周围组织关系，对诊疗具有重要价值。