脾多发炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤一例

徐海 王代忠 吴德红 黄艳艳 陈文

病例资料患者，女，54 岁，因中上腹间歇性隐痛1年入院，患者1 年前无明显诱因出现中上腹间歇性隐痛，偶有腹胀。查体：慢性肝病面容，皮肤及巩膜黄染。腹平软，右上腹压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下10 cm 可及。腹部CT 检查平扫：脾下极见两枚类圆形低密度结节影，边界不清；增强（图1）：一病灶动脉期呈中度强化，静脉期持续强化，另一病灶强化不明显。大小分别为：2.6 cm×2.6 cm×3.0 cm、3.6 cm×3.2 cm×2.7 cm。MPR 示两病灶之间境界不清，距离邻近，呈哑铃形。影像诊断：脾脏下级多发肿瘤性病变。实验室检查：WBC 4.38×109/L，NE%88.3%，血红蛋白67 g/L，血小板63 G/L。肝肾功能电解质：AST 67 IU/L，γ-GT 92 IU/L，ALP 161 IU/L，TBil 46.3 μmol/L，K 3.42 mmol/L。肿瘤标志物：甲胎蛋白、血清CA19-9 正常，血清125 47.29 kU/L。行全脾切除术，探查见肝脏显著硬化，表面可见散在硬化结节。脾脏显著增大，表面未见结节，肝十二指肠韧带及胰头上可触及肿大淋巴结，切除脾脏后送病检。肉眼见切面有3 个结节（图2），结节A 大小6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，结节B、C 呈颗粒状，直径约0.3～0.4 cm，3 个结节切面均呈灰白实性，质稍韧，与周围界清，镜下结节区红、白髓结构消失，代之以大量淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，其内可见大量多核巨细胞散在分布，纤维组织增生。免疫组化：CD21、CD23、CD35（滤泡树突细胞+），SMA、Desmin（肌纤维母细胞+），CD68、CD163（组织细胞及多核巨细胞+），CD3、CD8（少量T 细胞+），CD20（少量B 细胞+），CD138、CD38（浆细胞+），Ki-67（约30%+）。原位杂交结果：EBER（+）。诊断为脾炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤（图3）。出院后按医嘱服用滔罗特及拜阿斯匹林，定期CT 复查，目前未见复发。

讨论

1.概述及病因

滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）属于低-中度恶性肿瘤。1986 年由Monda 等［1］首次报道，常发生在淋巴结内，淋巴节外较少见［2］，结外可发生于鼻咽部、肾脏、肺、直肠、肝、脾及纵隔等。2001 年，脾炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤（inflammatory pseudotumorlike follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS）首次被描述为滤泡树突状细胞肉瘤的一个独立体。Deng 等［3］研究发现本病好发于中老年女性，滤泡树突状细胞肉瘤与副肿瘤性天疱疮有一定相关性，该病与Castleman 病（Castleman’s disease，CD）的发生部分相同，且可由Castleman 病进展而来。临床表现缺乏特异性，常因体检发现肝脾肿块就诊。既往文献报道症状可为腹痛、腹胀，乏力和厌食等［4］。本例患者为54 岁女性，表现为上腹隐痛，符合文献报道。

2.病理特征

由于脾炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤的确诊需要依据免疫组织化学检查和原位杂交结果，因此熟悉炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤的病理特征非常重要。本病例CD21、CD23、CD35、Ki-67、SMA、EBER 均为阳性，EBER 抗体值大于50/HRF。CD21、CD23、CD35 是最广泛应用的FDCS 分化标记。FDCS 包括经典型和炎性假瘤样两种类型，EB 病毒感染目前被认为与炎性假瘤样FDCS 的发生有关，而经典型很少合并EB 病毒感染［5］。研究表明，几乎所有病例的肿瘤细胞内EBV 编码的小RNA（EBV-EBER）经原位杂交呈阳性［6］，EBV 被认为在炎性假瘤样FDCS 的发病机制中起关键作用［7］，其致病机制尚不清楚。

3.CT 表现

脾炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤多表现为单发境界清楚的实性或囊实性肿块，强化方式为持续性中低程度强化［8］。肿瘤较大时内常有瘢痕、钙化、出血、坏死，此部分强化不明显。CT 增强出现包膜样边缘具有一定特征性，即肿瘤与脾实质间出现包膜样结构［9］。极少数情况下为多发病灶，诊断较为困难。本例CT 平扫轴位示脾下极两枚类圆形肿块影，一病灶表现持续性中程度强化，另一病灶强化不明显，考虑多发脾脏肿瘤，最终病理显示影像所见实为一形状呈哑铃形的肿块。另见两枚直径约0.3～0.4 cm 结节，由于病灶较小，CT 平扫及增强时病灶与正常脾脏实质间界限不清，难以分辨，因此在CT 上并未显示。MPR 可更全面的显示病灶，有助于影像医师对病灶数量、大小、形状的诊断。

4.鉴别诊断

需与以下疾病鉴别：（1）淋巴瘤：CT 平扫可见脾肿大，其内可见不同程度坏死区，增强扫描多表现为轻中度不均匀强化，一般不出现延迟强化。滤泡树突状细胞肉瘤镜下核大多形性瘤细胞与弥漫大B 细胞淋巴瘤相似，借助滤泡树突状细胞标志物及B 细胞相关标记可资鉴别。（2）脾多发血管瘤：血管瘤是脾脏最常见的良性肿瘤，CT 平扫呈边界清晰的等或低密度肿块，增强方式常为典型“向心性强化”，且强化程度明显高于滤泡树突状细胞肉瘤，鉴别不难。（3）转移瘤：几乎一半的脾转移瘤来自黑色素瘤，常多发，当脾转移时，肝脏或整个腹腔常有广泛性转移，且找到原发病灶并不困难。（4）白血病浸润：白血病髓外浸润常累积脾脏［10］，影像表现为脾大、脾内肿块及结节，CT 平扫可见低密度结节，MRI 平扫在T1WI 及T2WI 可见高低混杂信号影，CT 和MRI 增强病灶均无强化，结合病史及影像表现，易鉴别。

5.预后

滤泡树突状细胞肉瘤属于低度恶性肿瘤，不易复发转移。已知与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤相关的一种病原体是EBV，且EBV 阳性亚组主要见于肝脾，并且有术后复发的报告。研究表明EBV 阳性者比阴性者需要更长时间的随访。脾炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤生长缓慢，级别低，复发率在10%左右［11］，目前尚不清楚炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤的最佳治疗方法，但手术切除似乎是原发性病变的首选治疗［12］。