胰腺错构瘤MRI 表现一例

方旭 蒋慧 边云

胰腺错构瘤是一种良性的非真性肿瘤病变，极罕见，术前影像学诊断困难。现报道我院手术证实的一例胰腺错构瘤，总结并分析其MRI 表现，以提高对该病的认识。

病例资料男，64 岁，3 个月前无明显诱因出现左上腹阵发性疼痛，疼痛较轻，可自行缓解。查体左上腹压痛。无特殊既往史。实验室检查阴性，肿瘤指标阴性。查体：全腹无压痛及反跳痛，无肌紧张，未触及肿块。

胰腺MRI 扫描示胰尾肿块呈类圆形，边界清楚，有完整包膜，大小约16.1 mm×22 mm，T1WI 呈低信号（图1），T2WI 呈高信号（图2），正相位内小片状稍高信号在反相位信号减低（图3、4），Gd-DTPA 增强后动脉期轻度强化（图5），静脉期明显强化且强化程度超过正常胰腺（图6）。诊断：胰尾部神经内分泌肿瘤。

术中所见：胰尾部见淡黄色肿块，质地中，有完整包膜，表面光整，边界清楚，血供丰富。周围血管、神经未见侵犯，未见肿大淋巴结。行胰体尾部联合脾脏切除术。

病理大体观见肿块切面呈淡黄色（图7），大小16 mm×15 mm×20 mm，内见白色脂肪组织，肿块与周围正常胰腺分界清晰。镜下示病灶内腺泡、导管杂乱分布，其间见丰富纤维组织伴有间质脂肪组织浸润，未见肿瘤性病变（图8、9）。免疫组化：CAM5.2（+）、AE1 和AE3（+）、EMA（+）、CD34 和CD117（+）、S-100（-）、a-SMA（-）、bcl-2（-）。病理诊断：胰腺错构瘤。

讨论错构瘤可发生于人体各个部位，以肺、心脏、肾脏、脾脏等部位多见，而发生在胰腺极为罕见，胰腺错构瘤（pancreatic hamartoma）在胰腺各类肿瘤中占比小于1%［1］。肾脏错构瘤亦称为血管平滑肌脂肪瘤，但胰腺错构瘤与胰腺血管平滑肌脂肪瘤并非同种病变。胰腺错构瘤属于非真性肿瘤的良性病变，由胰腺正常成分腺泡、导管和内分泌细胞的错误排列而形成肿瘤样病变［2］。1977 年Anthony 等［3］首次报道一例胰腺错构瘤，当时命名为胰腺假性肿瘤。到目前为止国外文献报道仅30 余例［4］，国内文献仅报道两例［5,6］，分别是超声和CT 表现。胰腺错构瘤的发病机制尚未明确。发生年龄在34～78 岁，平均50.4 岁，男女无显著差异［7,8］。患者通常无临床症状，多在体检中发现［9］，即使位于胰头部出现阻塞性黄疸也较为罕见［10,11］，部分患者出现腹痛、腹部不适。病理大体表现包膜完整，与正常胰腺分界清楚，镜下主要由腺泡、导管和内分泌细胞杂乱组成，其间还可见平滑肌、脂肪组织等间叶成分。免疫组化示腺泡细胞和导管细胞上皮类标记物均为阳性（CAM5.2，AE1/AE3、EMA），腺泡细胞阳性表达胰蛋白酶和糜蛋白酶，间质阳性表达CD34 和CD117，不表达S-100、a-SMA、bcl-2和Desmin［9,12,13］。

影像表现：胰腺错构瘤可发生于胰腺任何部位，以胰头部报道较多；病变大小差异较大，范围9～190 mm，平均44 mm；可表现为孤立性肿块，亦有多灶性的报道［3,8］。肿块边界清楚、包膜完整，呈实性或囊实性，实性成分内含有大量纤维成分，在CT 平扫呈低密度，T1WI 低信号，T2WI 高信号，增强后呈渐进性明显强化，且强化程度超过正常胰腺，病变几乎不引起主胰管的扩张和狭窄［13］。Han 等［14］总结出渐进性明显强化是胰腺错构瘤影像学特征，与本例报道一致。笔者猜测该强化方式的病理基础是由于病变含有错排的腺泡、导管和内分泌细胞成分，增强后均有一定程度的强化，加之大量纤维成分富含毛细血管，表现出渐进性明显强化。含有脂质成分是胰腺错构瘤的特征性影像表现，MRI 正反相位可明确脂质成分，对诊断具有一定的帮助。

鉴别诊断：（1）胰腺神经内分泌肿瘤：无脂肪组织，增强后在动脉期即可明显强化，延迟后持续强化，并非渐进性强化［15］；（2）胰腺副脾：多位于胰尾部，强化方式与脾脏保持一致，热变性红细胞显像对诊断副脾具有很高的特异性［16］；（3）胰腺实性-假乳头状肿瘤：好发年轻女性，多伴有出血、钙化，强化方式呈渐进性强化，但是强化程度低于正常胰腺实质［17］；（4）胰腺脂肪瘤：主要成分是分化成熟的脂肪细胞，边界清晰，呈均匀的脂肪密度或信号影，增强后无强化；（5）胰腺成熟性畸胎瘤：病灶内含有脂质、囊液、钙化、牙齿等成分，密度或信号混杂。

诊断体会：回顾本例，MRI 误诊为胰腺神经内分泌肿瘤主要原因是增强后肿块呈明显强化的表现，而且肿块内的脂肪成分较少，忽略了MRI 正反相位上的脂肪信号。所以结合肿块内脂肪成分和渐进性明显强化的特点，需考虑胰腺错构瘤诊断的可能。虽然胰腺错构瘤是一种良性非肿瘤病变，定期随访复查即可，但由于术前影像诊断困难，确诊仍需依靠病理学。