巨大阑尾黏液腺癌1例报道

张永乐，董建涛，刘 飞，胡晓宇，罗倩文，2，魏 武，蔡建辉

1.河北省人民医院胃肠外科，河北 石家庄 050000；2.华北理工大学

阑尾炎是胃肠道最常见的疾病，而阑尾恶性肿瘤则很少见，主要包括类癌、腺癌和囊性肿瘤3种，其中又以阑尾类癌为主，占阑尾肿瘤的90%；阑尾腺癌更加少见。根据病理学特征WHO将阑尾腺癌分为4类，即：黏液腺癌、结肠型腺癌、杯状细胞癌和印戒细胞癌[1]。这4类腺癌中以阑尾结肠腺癌最常见，其次是阑尾黏液腺癌、阑尾杯状细胞癌，而阑尾印戒细胞癌少有报道。

病例患者，女，72岁，6个月前发现右下腹出现一肿物，大小约5 cm×8 cm，伴右下腹间断性隐痛，不向其他部位放射，伴腹胀，偶有肛门下坠感，大便1次/d，不成形，无黑便、黏液血便，无发热，未治疗。今肿物增大，约15 cm×10 cm×8 cm，且感右下肢放射性疼痛，行腰椎核磁无明显异常，为进一步治疗来我院。既往史：1年前出现右下腹疼痛，于当地医院行CT检查示阑尾周围脓肿，行阑尾脓肿切开引流术，术后2周行腹腔镜下阑尾切除术，术中未找到阑尾，遂冲洗腹盆腔后结束手术，未行病理检查；术后间断性地出现右下腹隐痛，未治疗。查体：T：37.2 ℃，P：107次/min，R：24次/min，BP：125/87 mmHg，神志清，精神可，腹平坦，无胃肠型及蠕动波；腹软，右下腹可触及一大小约15 cm×10 cm×8 cm质硬、压痛、活动度差肿物，无反跳痛及肌紧张，余腹部无压痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性；腹部叩诊呈鼓音，肝区肾区无叩击痛，听诊肠鸣音正常。右下肢伸直受限。诊断：(1)阑尾占位；(2)阑尾周围脓肿切开引流术后；(3)腹腔镜探查术后。相关检查：血常规：白细胞：11.15×109L-1，中性粒细胞百分比：76.6%，中性粒细胞：8.55×109L-1，红细胞计数：3.73×1012L-1，血红蛋白：106 g/L，血小板计数：383×109L-1；肿瘤四项：癌胚抗原：40.04 ng/ml，糖类抗原199：421.2 U/ml；大便潜血实验阳性。腹盆腔增强CT示：右侧腹盆腔可见不规则软组织密度影，其密度欠均匀，大小约122 mm×101 mm×155 mm，侵及回盲部、升结肠下段、右侧腰大肌、髂腰肌、右下腹壁、盆壁(见图1)。腹盆腔核磁病变约117 mm×99 mm×155 mm，侵及回盲部、升结肠下段、右侧腰大肌、髂腰肌、右下腹壁、盆壁，周围脂肪间隙模糊(见图2)。结肠镜示：进镜距肛缘80 cm处右半结肠可见隆起浸润型新生物，表面覆污秽苔，累积肠管环周约3/4，管腔狭小，镜身不能通过(见图3)。肠镜病理示：(盲肠)活检组织经常规切片及深切片，黏液湖中漂浮少量异型细胞，不除外黏液腺癌。考虑病变巨大且累及范围广，手术完全切除可能性小，且无肠梗阻等急诊手术指征，决定进一步明确病变性质，请上级医院病理科会诊示：不排除黏液腺癌来自于阑尾？又于我院行超声引导下右下腹肿物穿刺活检术，病理示：考虑高分化阑尾黏液腺癌(见图4)。

图1 腹盆腔CT;图2 腹盆腔核磁;图3 结肠镜检查;图4 穿刺病理(HE染色,100×)Fig 1 Abdominal and pelvic CT; Fig 2 Abdominal and pelvic MRI; Fig 3 Colonoscopy; Fig 4 Biopsy pathology (HE染色,100×)

术前给予患者3个周期新辅助化疗(奥沙利铂 200 mg d1+卡培他滨片 1.5 g，2次/d，d1～14)，复查腹盆部CT及盆腔MRI，肿瘤较前明显缩小；后行右半结肠切除术+腹盆腔肿瘤切除术+周围淋巴结清扫，术中见肿瘤侵及升结肠下段，右下腹壁、盆壁。有大量胶冻状黏液。术后病理：高分化阑尾黏液腺癌。术后第1天、第3天应用洛铂+腹腔热灌注化疗，第2天单纯行腹腔热灌注治疗，患者恢复可，术后第9天拆线后出院。患者分别于术后3个月、6个月、1年来院复查，病灶无复发及转移。

讨论该病例特点：(1)患者1年前行阑尾切除术，未探查到阑尾，故未行病理检查，不能确定是否为阑尾黏液腺癌而误诊为阑尾周围脓肿；(2)术后间断性右下腹隐痛，且右下腹出现一肿物；(3)右下腹肿瘤较大，局部侵犯严重，不能行单纯根治性右半结肠切除术。

阑尾黏液腺癌较为少见，在所有胃肠道肿瘤中约占0.4%，主要以54岁以上女性患者为主[2]。在临床上可偶尔见到，关于阑尾黏液腺癌的报道也不少见，但瘤体如此巨大，在本院还是首次见到，外院也鲜有报道。阑尾黏液腺癌多发生在阑尾基底部，易阻塞阑尾腔，造成腔内压力升高、引流不畅，从而继发细菌感染，患者症状以腹痛及腹部包块为主，可伴有发热；但症状不仅与患者的年龄、性别、基础疾病有关，还与肿瘤的分化程度、生长情况和转移情况相关，所以在临床表现上缺乏特异性，常被误诊为阑尾炎或阑尾周围脓肿，其术前诊断较为困难，多于术后病理发现，所以临床诊断为阑尾炎、阑尾周围脓肿及行阑尾切除术过程中应仔细鉴别，对于以下情况：(1)长期慢性阑尾炎病史伴腹部包块；(2)急性阑尾炎穿孔，影像学检查腹水密度较高；(3)腹穿抽出胶冻样液体；(4)结肠镜发现阑尾隆起样病变[3]，术前应进一步完善CEA、CA19-9、CA125等肿瘤标志物检查；术中应送检快速冰冻病理切片，一旦确诊为阑尾腺癌，手术治疗应优先考虑右半结肠切除术，黏液腺癌也是一样，且其治疗效果优于结肠型腺癌。结合本例患者首次行手术治疗时术中未找到阑尾，未行肿瘤标志物检查，也未送病理，不能明确诊断；但根据患者既往病史，考虑阑尾黏液肿瘤误诊为阑尾周围脓肿；故提醒我们术中细致探查及术后病理极为重要，如医师术中发现该患者可能为阑尾肿瘤，虽未找到阑尾，但可行腹腔脱落细胞学检查，有很大可能发现该患者为阑尾肿瘤并行右半结肠切除术，可极大地减轻患者痛苦。如阑尾黏液腺癌仅局限于黏膜层, 行阑尾切除术与右半结肠切除术患者的5年生存率无差异；但当肿瘤突破黏膜层时, 进行右半结肠切除术的患者总体生存期明显增加。对于女性患者术中必须探查子宫和附件，必要时行联合脏器切除；如术中探查发现肿瘤已侵犯黏膜下层甚至全层或有所属淋巴结转移时，应同期行淋巴结清扫术，避免二次手术[4]。腹腔内淋巴结或广泛种植转移者，术后积极辅助化疗等综合治疗，可取得较好的中长期预后[5]。对于晚期阑尾黏液腺癌，局部侵犯严重和全身多发转移的患者除可行减瘤手术，还可行全身放化疗、热灌注等治疗，但具体治疗方案目前仍有争议[6]。

Ito等[7]的研究发现，阑尾黏液腺癌患者的5年生存率仅为32%，手术可明显提高患者5年生存率，而且相较于姑息性手术，根治性手术患者的5年生存率明显提高，辅助性治疗可提高患者5年生存率，手术联合丝裂霉素、顺铂热灌注治疗，患者的5年生存率可提高到97%[8]。