川崎病致巨大冠状动脉瘤一例

1 临床资料

患儿女，4 岁，因“间断发热半月，结膜充血7 天”于2019 年5 月8 日入院。患儿半月前出现反复发热，为弛张性高热，发热时伴精神不振，抗感染治疗后体温可降至正常，但仍反复，后出现充血性皮疹及结膜充血；体格检查：体温：37.7℃，心率：133 次/min，血压：104/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体重18 kg；双侧颈部多发淋巴结肿大。实验室检查：12 天内血常规示白细胞计数逐渐增高（17.47×109/L→24.91×109/L），中性粒细胞为主，血小板计数逐渐升高（391×109/L →568×109/L），C 反应蛋白水平逐渐升高（20.94 g/L →47.42 g/L）；入院后行超声心动图检查示:左主干及左前降支、左回旋支近段及右冠状动脉近段不规则扩张（图1A），内径约0.45～0.81 cm，左回旋支中段可见呈串珠样瘤样扩张（图1B、1C），最宽处内径可达0.81 cm；各心房室腔大小正常，左心室射血分数正常；左心室后壁处心包腔内可见宽约0.2 cm 的液性暗区（图1D）。超声心动图诊断：左、右冠状动脉瘤样扩张，心包积液（微量）。

图1 超声心动图提示左、右冠状动脉瘤样扩张，心包积液

2 讨论

川崎病是小儿较常见的以急性发热、出疹为主要表现的免疫介导的一种全身性血管炎。1967 年由日本人川崎富作首次报道描述,其诊断主要依靠临床，病因多认为与感染和特异性免疫有关，病理基础为血管炎，主要累及全身中小型动脉，特别是冠状动脉，冠状动脉炎在急性期后持续存在，是导致血管内膜纤维增生、血管狭窄、冠状动脉瘤产生的主要原因，当合并冠状动脉内血栓时，可造成局部心肌供血不足或心肌梗死；冠状动脉管壁瘢痕化，内膜增厚、钙化，可引起冠状动脉狭窄、痉挛，导致缺血性心脏病。累及心脏时还可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。

本例患儿因反复弛张型高热并伴皮疹，血常规示白细胞计数增高，中性粒细胞为主，炎性指标高，在当地医院行抗感染治疗7 天后好转，但之后又出现高热并伴结膜充血，双侧颈部无痛性淋巴结肿大，呈反应性增生表现，血常规示血小板及C 反应蛋白逐渐升高，临床诊断为川崎病收住入院。行超声心动图检查发现左、右冠状动脉主干均明显扩张，左冠状动脉主干及其分支扩张尤为显著，回旋支中段见巨大冠状动脉瘤形成，呈串珠样。

川崎病冠状动脉病变分级： Kato 等[1]参照冠状动脉造影及二维超声图像将川崎病冠状动脉病变分为4级：（1） 正常 ：冠状动脉管壁光滑，不存在任何部位扩张，冠状动脉内径与主动脉根部内径比值＜0.16；体表面积＜0.5 m2，冠状动脉内径＜2.5 mm；体表面积0.5～1.0 m2，冠状动脉内径＜3.0 mm；（2）冠状动脉扩张：冠状动脉轻度损害，内径增宽，但＜4mm，冠状动脉与主动脉瓣环内径比值（CA/AO）＞0.16，但＜0.30；（3） 冠状动脉瘤 ：冠状动脉相应部位出现球状、囊状、梭形或呈串珠样改变，冠状动脉内径 4.0～8.0 mm，CA/AO ≥0.30；（4） 巨大冠状动脉瘤 ：冠状动脉瘤径≥8.0 mm，病变多为广泛性，属于冠状动脉重度损害，CA/AO ≥ 0.60。

冠状动脉瘤发生率11.1%，动态随访监测有利于早期发现冠状动脉瘤，冠状动脉瘤可能是冠状动脉扩张的进一步发展。冠状动脉瘤在起病最初4 周检出率最高以后逐渐减少，只有瘤体直径＞4 mm 才有诊断意义，直径＞8 mm 者多为广泛性，累及一支以上。巨大冠状动脉瘤发生率5%，预后不良。瘤体直径＞8 mm 者不能退缩，局部管腔易形成附壁血栓，血栓一旦脱落容易导致远端冠状动脉栓塞，而引起心肌梗塞或冠状动脉微循环障碍[2-3]。川崎病已成为我国儿童最常见的后天性心脏病病因之一，当血栓栓塞引起心肌梗死时，可致猝死。

川崎病发病早期应尽早治疗预防冠状动脉扩张或动脉瘤形成，应在发病早期使用丙种球蛋白行免疫治疗，使用阿司匹林抗凝治疗，在发病7d 内注射静注人免疫球蛋白可有效降低心肌梗死发生率，减少多种严重心血管疾病的发生，在短时间内注射大剂量静注人免疫球蛋白,可以保护患儿冠状动脉，防止血小板凝集，对患儿健康成长有重要意义。

本例患儿因入我院治疗前在当地医院行普通发热抗感染治疗，未及时准确诊断并对症治疗，入我院前血小板计数升至568×109/L，冠状动脉主干均出现瘤样扩张。因此，川崎病早发现、早治疗十分重要。

利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突