右下肢深静脉血栓形成合并下腔静脉肝段缺如伴肾下段血栓形成1例

杨金江 李兆祥 李国剑 万嘉 李留江 吴若用 沈仕俊 李天杰 马振桓 杨镛

患者，男，27岁，因反复右下肢肿痛2月余于2020年6月22日入住我科。患者2月余前于当地医院行右下肢大隐静脉高位结扎剥脱术后出现右下肢肿胀、疼痛，未行系统诊治，患者近2月来右下肢肿痛情况逐渐加重，在当地医院完善下肢血管超声提示：下肢深静脉血栓形成（DVT），予利伐沙班片10mg po qd 抗凝治疗，症状较前稍缓解，现为进一步治疗，于我科就诊。患者既往有慢性乙型病毒性肝炎病史20余年，未规律服用抗病毒药物治疗，无家族血栓病史，余既往史无特殊。入院查体：右下肢明显肿胀，皮肤张力稍高，局部可见数个长约1.5cm 术口，愈合尚可，双下肢肢体周径：双侧髌骨上缘15cm周径相差3cm，髌骨下缘15cm 周径相差2.5cm。

实验室检查：患者三大常规、血生化全套、磷脂综合征检测、超敏C反应蛋白、血沉无明显异常；纤维蛋白原1.6g/L；乙肝表面抗原阳性（+）、乙肝e 抗体阳性（+）、乙肝核心抗体IgG 阳性（+）。影像学检查：颈部血管超声及心脏超声未见明显异常，下肢血管超声示：右侧股总静脉、股深浅静脉、腘静脉、腓静脉、小腿肌间静脉血栓形成。完善下腔静脉CT 静脉造影（CT venography，CTV）提示：肝上段腔静脉充盈良好（见图1）；下腔静脉肝段缺如（见图2）；肾上段下腔静脉纤细（见图3）；肾段下腔静脉显影不清，左肾静脉汇入奇静脉（见图4）；肾下段血栓形成（见图5）；右侧髂总静脉、髂内外静脉、左侧髂内静脉血栓栓塞（见图6）；椎体旁腰静脉、腰升静脉、奇静脉、生殖静脉扩张，双侧肾静脉迂曲、扩张。

患者于2020年6月24日在局麻下行下腔静脉造影（备滤器植入+置管溶栓术）示：患者下腔静脉未见明显显影，左侧腰升静脉及半奇静脉迂曲扩张明显（见图7）；左股静脉推注的造影剂经粗大的副奇静脉流入奇静脉进而汇入右心房（见图8）。患者下腔静脉血栓形成闭塞，静脉滤器难以通过迂曲扩张的腰升静脉，遂放弃置管溶栓，建议患者行AngioJet 血栓抽吸，但患者拒绝，予利伐沙班10mg po qd 预防性抗凝治疗，嘱患者穿弹力袜并定期复查了解病情进展。

图1 肝上段下腔静脉充盈良好

图4 肾段下腔静脉显影不清 ，左肾静脉汇入奇静脉

图5 肾下段下腔静脉血栓形成

图6 右侧髂总静脉、左侧髂内静脉血栓形成

图7 经左股静脉造影脊柱右侧下腔静脉未见显影，腰升静脉及半奇静脉迂曲、扩张

图8 造影剂经粗大的副奇静脉流入奇静脉进而汇入右心房

讨论下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）由双侧髂总静脉汇合而成，分为肝内、肾上、肾和肾下段4个部分[1]，在第4 或第5 腰椎沿腹主动脉右侧和脊椎右前方上行进入右心房，IVC 畸形闭塞时静脉血可通过脏支和壁支侧枝循环回流至右心房。肝静脉及其开口以上段IVC 阻塞性病变将导致布加综合征，患者会出现门脉高压的一系列症状体征[2]。血管外科治疗的主要是肝静脉开口以下IVC 畸形，该类畸形最常见的是双下腔静脉和左下腔静脉，这种畸形占总人口的0.2%～3%[3]，国内报道的伴有下肢DVT 的病例也多集中在这两种类型[4，5]，较少见的畸形包括IVC 肝段缺如、下腔后输尿管、IVC 完全性缺如等[6]，目前IVC 畸形的分类尚不统一。

IVC 畸形多为先天性发育异常，在一般人群中估计患病率为0.07%～8.7%[7]，IVC 在胚胎发育的第6～8 周由后主静脉、下主静脉和上主静脉3 对胚胎静脉的连续出现和消退形成，该过程中的异常病理改变均可导致IVC 畸形[6]，也有部分IVC 畸形由肿瘤压迫、外伤、血栓形成等造成。IVC 畸形多合并其他先天性心血管疾病，优生优育的政策下儿童体检越来越普及，关于先天性IVC 发育异常的病例报道也随之增多，薛超[8]对61例 IVC 畸形患儿进行检查发现多达49例伴有心脏内部结构畸形及心律失常，占比80.3%。对于大多数因体检发现IVC 畸形的患者而言，一般都有较好的侧支血管代偿，所以没有明显临床症状，也无需特殊处理。下腔静脉CTV和选择性静脉造影可以确诊IVC 畸形，超声对诊断IVC 畸形也有较高的价值，由于无创和不需造影剂，尤其在儿童的IVC 畸形筛查中更为适用[8]。

本例患者在下腔静脉CTV 中提示IVC 肝段缺如，静脉造影进一步明确了诊断。患者IVC 畸形伴有DVT和肾下段血栓形成的原因考虑为：①患者下肢静脉曲张术后卧床，活动较少，导致下肢血流缓慢，肌肉泵功能未能充分发挥；②麻醉及手术应激；③IVC 畸形，血流经侧支循环回流，阻力增大，血流缓慢。IVC 肝段缺如发生在胚胎的5～6 周，由于右下主静脉和肝脏的连接失败，导致右下主静脉畸形,血液从右上、下主静脉分流入膈脚后的奇静脉，约占IVC 畸形的0.6%[6]。本例患者不仅IVC 肝段缺如，而且左肾静脉解剖变异汇入奇静脉。黄景等[9]报道了1例相似的病例，该病例肝段IVC 走行区未见正常的IVC，而肝下IVC 血流汇入左肾静脉后再汇入奇静脉向上走行，但该病例未合并DVT,也无IVC肾下段血栓形成。王志鸿等[10]报道了合并下肢DVT 的下腔静脉肝段缺如患者，但该病例为左位下腔静脉，我们的病例在国内更为少见。

在合并下肢DVT 的IVC 畸形治疗方面，由于血栓需通过较IVC 更细的侧支循环才能进入右心房，目前多主张保守治疗，对于合并肺栓塞和考虑置管溶栓的患者可选择滤器，滤器可放入奇静脉和变异的IVC。IVC 畸形在临床上并不多见，但对于不明原因的下肢DVT 患者而言，入院完善下腔静脉CTV 非常必要，在30岁以下出现不明原因深静脉血栓的患者中，约有5%发现IVC 畸形[11]。此外对于腹部外科手术和需进行穿刺活检的患者，术前对IVC 的评估同样重要[12]，可以避免术中误伤IVC，选择合理的术式，降低手术风险，应对IVC 畸形足够重视，才能做好一级预防，改善患者预后。