遗传性大泡性表皮松解症孕妇剖宫产围术期的护理

王晓亚 孙方圆 闫玲玲

(山东第一医科大学附属省立医院，山东 济南 250021)

大疱性表皮松解症(Hereditary epidermolysisbullosa,EB)，又名半桥粒大疱性表皮松解症和遗传性大疱性表皮松解症，是一大类机械性大疱性皮肤病[1]。EB可根据皮肤分离的位置分为3大类：单纯型EB(水疱位于表皮内)，交界型EB(水疱位于透明板和基底膜带中央)和营养不良型EB(水疱位于致密板下)[1]。其临床特点包括皮肤脆性增加和创伤后水疱形成，以及各种并发症，如手足并指/趾、皮肤萎缩性瘢痕、甲脱失或营养不良、食道黏膜狭窄、张口受限、便秘、龋齿、粟丘疹、角膜云翳及早发皮肤鳞状细胞癌。据美国国家数据库[2]报道，EB发病率约为2/10万，患病率约为1/10万。我国《第一批罕见病目录》[3]于2018年5月22日正式发布，EB列第39位。2020年8月我科收治1例EB产妇，通过对产妇自身及家庭情况的有效评估，我科制定了全面且有针对性的护理方案，最终产妇及新生儿顺利出院，且无并发症发生。现报告如下。

1 临床资料

产妇28岁，已婚，于2020年8月4日因“38+5周妊娠孕1产0 臀位 EB(隐性营养不良型，中度泛发型)” 入院，计划剖宫产，此次妊娠未在我院定期产检。产妇入院时神志清楚，精神良好，主要阳性症状、体征及护理风险评估结果包括，(1)既往史及家族史评估：产妇及其母亲、弟弟和姨母患有EB，父亲为EB携带者，行基因监测结果显示，本病为常染色体隐性遗传，夫妻双方一人携带有致病意义不明的COL7A1变异点，新生儿是否携带该病基因或患病无法确定，出生后需进一步观察。(2)皮肤黏膜评估：孕妇口腔有散在溃疡，最大直径<1 cm,舌系带短缩，影响舌体活动，舌尖无法自由伸出口外；双耳廓内及腹部、躯干部皮肤脆薄，有部分表面皮肤破损伴有渗血，以右侧肩胛部皮肤破损明显，大小分别为6 cm×9 cm和6.5 cm×8 cm，其余破损分散在左侧肩胛部、左右侧腰部、骶尾部及颈后多处，破损原因多于与骨隆突处皮肤磨擦有关，另据产妇自述与皮肤愈合时出现痒感自身抓挠有关。(3)乳房评估：乳房饱满，乳头凸，无皮损，评估乳旁皮肤后，建议产后采取母乳喂养。(4)心理状态评估:中度焦虑，主要来源于担心母子健康和安全而引发的压力感。鉴于产妇的以上情况，我科室在接诊后第一时间联系伤口造口门诊、皮肤科、麻醉手术科、新生儿科及重症医学科等科室进行多学科会诊，产妇于8月5日在局麻静脉全麻联合下行剖宫产术，术后安返病房，8月10日产妇及新生儿顺利出院。

2 护理

2.1术前护理

2.1.1基础护理 (1)室内早晚各通风30 min，室温保持在22～24℃，湿度50%～60%，每日用500 mg/L的含氯消毒剂擦拭地面及物体表面，早晚各1次。(2)病室内仅限1名人员进行陪护，医疗及护理措施集中化，严格执行手卫生及无菌技术操作原则。

2.1.2创面护理 水疱直径<1 cm的让其自行吸收；对直径>1 cm的张力性水疱，用0.5%的碘伏消毒表皮后用一次性无菌注射器从水疱基底部进针抽尽疱液；对已破溃且渗出液多的创面用0.9%无菌生理盐水冲洗后，给予0.5%的碘伏消毒表皮，在复方紫草油[4]浸润后的纱布上均匀涂抹莫匹罗星软膏和外用重组人酸性成纤维细胞生长因子(艾夫吉夫)敷于创面，每日换药2次，创面敷料干燥时给予复方紫草油、莫匹罗星软膏及艾夫吉夫3种药物的混合液进行喷涂。

2.1.3口腔护理 按世界卫生组织颁布的分级标准[5]进行分级，该产妇为Ⅱ度。根据产妇唾液pH值选择护理液，pH<6.6时使用2.5%碳酸氢钠溶液150 mL；pH为6.6～7.0时使用0.9%氯化钠150 mL；pH>7.0时使用复方氯已定溶液150 mL[6]。每日使用复方氯己定漱液进行口腔冲洗2次，在清洁口腔的同时减少了刷牙及棉球擦洗导致的口腔黏膜二次损伤[7]。

2.1.4手术备用床准备 采用类轴式床单翻身法[8]床单位的设置，在常规床单位上将2张消毒绿色大单(以下简称“移动单”)横向2次对折，平铺于孕妇身下，上至孕妇头顶，下至大腿上1/3处,中间不留空隙，考虑到孕妇术后创口渗液及恶露，给予3张护理垫(60 cm×90 cm)铺于移动单上方，并在护理垫上铺无菌纱布垫4块，从下到上依次为床单—移动单—护理垫—无菌纱布垫。

2.1.5心理护理 入院时，采用焦虑自评量表(Self-rating anxiety scale，SAS)[9]对孕妇进行心理评估，得分为61分，为中度焦虑。为孕妇制定个性化心理护理，即通过对手术过程的介绍、指导孕妇家人的陪伴和胎儿B超评估的讲解等多项宣教，分娩后及时给予母乳喂养协助，协助产后康复，提升母亲的幸福感，缓解产妇焦虑情绪。出院时，产妇焦虑评分为45分，为正常水平。

2.2术中护理

2.2.1麻醉方式 因考虑到全麻下行剖宫产可能存在气道黏膜充血水肿，导致气道狭窄、梗阻和窒息等风险，最终选择局麻+静脉联合麻醉。

2.2.2手术方式 因“臀位”分娩方式选择子宫下段剖宫产术。皮肤消毒时，使用过饱和的0.5%碘伏棉球消毒，用力均匀，以减少对产妇皮肤的摩擦；采用腹壁正中竖切口，在耻骨联合上二横指处行纵行切口约10 cm,逐层开腹至腹腔，暴露子宫下段后，取子宫下段做一个2 cm横切口，减少了对产妇切口周围皮肤的牵拉。

2.2.3皮肤护理 术中孕妇采取平卧位，身下给予柔软且透气的无菌纱布垫进行铺垫；一次性心电极片贴于孕妇皮肤较完整的两侧肩部及乳房下部；测量血压时先在肢体上缠绕1层柔软的纱布垫，再绑上袖带，测量完后及时松解袖带。

2.3术后护理

2.3.1协助翻身 术后建立翻身卡，由于产妇翻身困难，产褥汗又会导致皮肤潮湿，皮肤与床单位摩擦增大，翻身方式采取了类轴式床单翻身法[8]：即2名护理人员站于产妇同侧，运用中单将产妇平移至护士同侧床旁，1名护士双手分别置于产妇肩部和腰部，另1名护士将双手分别置于产妇腰部和臀部，使产妇头、颈、肩、腰、髋保持在同一水平线上，翻转至侧卧位，将1个软枕放于产妇背部支持其身体，另1个软枕放于两膝之间并使双膝呈自然弯曲状。

2.3.2预防产后出血 产妇腹部皮肤脆性增加，在按压宫底时，应用3层柔软纱布进行皮肤隔离，并给予轻柔子宫底部按摩，术后2 h内，每30 min进行1次，术后2 h后改为每4 h进行1次，直至24 h。

2.3.3减轻疼痛 运用数字疼痛评分法(NRS)[10]对产妇进行疼痛评估，手术当天该产妇疼痛评分为4分，因此采用寡阿片的多模式镇痛，在使用患者自控阵痛的同时辅助全身使用非甾体类抗炎药(NSAIDs)。术后第1天疼痛评分为3分，仅采用自控阵痛装置给予减轻疼痛，术后第3日，疼痛评估为1分，遵照产妇本人意愿停止使用阵痛装置。

2.3.4鼓励产妇早期下床活动 充分有效的术后镇痛是实现术后早期下床活动的关键[11]。早期活动不仅可降低产妇皮肤摩擦的风险，还可减少卧床引起的肌肉萎缩，促进肌肉组织合成和肺组织扩张，改善肺功能受损，加强组织氧合，减少胰岛素抵抗，加速血液循环，减少深静脉血栓发生风险，促进机体合成代谢，改善肠道功能，加速康复[11]。产妇于术后8 h首次下床活动，肠道功能恢复的时间为术后20 h。

2.4母乳喂养指导

2.4.1哺乳体位 为保护产妇腹部皮肤，采用侧卧位进行喂奶，用柔软棉布以蜡烛包的形式包裹新生儿，避免新生儿四肢摩擦产妇腹部破损的皮肤，使新生儿的头和身体呈一条直线,新生儿的脸对着乳房，鼻子对着乳头,贴近产妇进行母乳喂养。

2.4.2哺乳期间护理观察 (1)术后用LATCH评分表[12]评估母乳喂养过程中产妇乳头皮肤情况及新生儿的含接吸吮状况，倾听产妇哺乳过程中的感受。每4 h评估1次，手术当天LATCH评为7分，说明新生儿含接状态理想，喂奶期间产妇舒适，直至术后3 d LATCH评分为9分，乳头皮肤完整无破损。(2)定时评估产妇母乳量，指导产妇进食高蛋白及高维生素饮食，多饮水。(3)按需喂养：指导产妇24 h内保障新生儿吸允8～10次，每侧乳房吸允10～15 min。(4)在新生儿充足吸允后，指导产妇正确手法挤奶，以预防乳涨。产后1 d时乳汁分泌量少，手法挤奶见1～2孔有乳汁分泌，产后2d有效吸吮时间达20～30 min，哺乳后乳房松软，手法挤奶见乳汁分泌顺畅。产妇住院期间并未发生乳房肿胀，乳房肿胀程度I～Ⅱ度，哺乳结束后均能达到Ⅰ度。

2.5新生儿护理 新生儿出生后Apgar评分[13]为10分，外观查看正常，无皮肤破损。出生后48 h给予新生儿首次沐浴，并给与新生儿抚触，未见皮肤任何异常表现。为进一步稳定新生儿体温，增进亲子感情，促进新生儿中枢神经系统的发育，由父亲替代母亲进行袋鼠式护理[14]，2次/d，30 min/次。

3 小结

EB发病率低，临床较为罕见，尤其是对患该疾病的产妇缺乏统一的护理措施。本研究中，皮肤和黏膜的有效保护、产后出血的预防及实现纯母乳喂养为护理的核心问题。通过护理措施的有效实施，产妇肩胛部皮肤损伤面积明显减小(5.5 cm×3 cm及4 cm×5 cm)，口腔黏膜为Ⅰ度；术后各项医疗护理操作，如床上翻身活动、宫底按摩及指导下床活动等均未造成产妇皮肤的二次损伤；在遵循产妇意愿的前提下成功实现纯母乳喂养，提升了产妇母乳喂养的自我效能感；新生儿无可见皮肤完整性受损的改变且每日由父亲进行袋鼠护理，弥补了母亲由于皮肤受损不能长期与新生儿进行皮肤接触的遗憾，增进了亲子关系与家庭和谐。为EB孕妇剖宫产围手术期护理提供了经验。