小切口微创寰枕减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型35例报告*

王鹏，刘福增，殷尚炯，刘丽娜，程月飞，付强，崔节

（中国人民解放军陆军第八十一集团军医院 神经外科，河北 张家口 075000）

Chiari 畸形（CM），由后颅窝先天发育不良、容积较小致使小脑扁桃体疝入枕骨大孔所致，有四种类型，其中Chiari 畸形Ⅰ型（CM-Ⅰ）较为常见，该病患者中约30%～70% 伴随脊髓空洞症（SM）［1］。目前临床主要采取手术治疗该疾病，传统手术方式为后颅窝减压术，切口长约6～8 cm，骨窗大小约5～6 cm，甚至更大，虽有疗效，但切口内积液、切口不愈合、脑脊液漏及其引发的颅内感染等并发症的发生率较高，影响预后。本研究回顾性分析2015 年1 月至2018 年12 月陆军第八十一集团军医院神经外科收治的35 例行小切口微创寰枕减压术+寰枕筋膜松解术的CM-Ⅰ患者资料，分析手术安全性及有效性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

共纳入2015 年1 月至2018 年12 月陆军第八十一集团军医院神经外科收治的CM-Ⅰ患者35例，男14 例，女21 例；年龄29～65 岁，30 岁以下2 例，30～60 岁30 例，60 岁以上3 例。

1.2 临床表现

头晕4 例（均排除高血压、颈椎病、耳源性疾病等引起的头晕），枕颈部疼痛3 例，枕颈部活动受限4 例；节段性分离感觉障碍10 例；上肢感觉异常或减退5 例，上肢肌力减退2 例，肌肉不同程度萎缩2 例，共济失调5 例；所有患者病程1个月～15 年，平均2.9 年。

1.3 影像学检查及手术适应证

所有患者均行颈椎动力位X 线片、头颈部CTA 及颅颈界区MRI，均符合CM-Ⅰ诊断标准，合并有脊髓空洞者19 例，其中小脑扁桃体下缘至枕骨大孔下缘5 mm 5 例，5～10 mm 26 例，10 mm以上4 例；影像学检查排除颅颈交界区不稳及头颈部血管异常，无手术禁忌证，均为第一次手术。

1.4 手术方法

35 例患者接受小切口微创寰枕减压+寰枕筋膜松解手术，枕下正中3 cm 小切口，即切口一般位于发迹上下，C2 棘突以上，根据患者后颅窝的形态适当调整切口上下位置，如枕骨鳞部倾斜角较大，后颅窝呈漏斗样切口可偏高，如枕骨鳞部成近水平位，为便于暴露切口位置应偏低，一般术中从下方观察枕骨大孔；显微镜下行枕大孔、部分枕骨鳞部及寰椎后弓微创切除，即取枕骨大孔后缘2 cm，向上至小脑扁桃体蚓椎体压迹，两侧至二腹叶压迹，骨窗大小约2 cm×3 cm，切除寰椎后弓宽约2 cm，松解增厚的寰枕筋膜，不剪开硬膜。

2 结果

35 例患者手术过程顺利，术后无死亡及颅内感染病例，1 例患者切口愈合差，术前症状明显缓解。出院时按照Tator 标准［2］，术后症状消失和改善29 例（82.9%），稳定6 例（17.1%），无加重病例；平均住院日5 d；从神经功能恢复情况看：头晕、头痛、颈部痛、共济失调等早期恢复较好，而感觉功能和运动功能早期疗效较差，远期均有改善。术后随访均在1 年以上，随访率100%，主要通过患者门诊随访及电话随访的形式进行，治疗有效31 例（88.6%），稳定4 例（11.4%），无加重病例，19 例伴脊髓空洞症患者复查MRI 均有不同程度缓解。

3 讨论

CM 于1891 年由奥地利病理学家Hans Chiari第一次描述并命名，共有四种类型，其中Ⅰ型较为常见，以小脑扁桃体下疝至枕大孔下缘以下进入上颈段为特点，多伴有SM。CM 的发病机制尚不十分清楚，目前广泛接受由于轴索中胚层发育畸形而致颅后窝发育迟滞和后脑拥挤致小脑扁桃体下疝的假说［3］。1932 年，奥地利医师Cornelis Joachimus 首次报告应用颅后窝减压术治疗CM-Ⅰ［4］。CM-Ⅰ的临床症状主要分为三类：①与脑脊液阻塞相关的症状；②与脑干或小脑压迫/功能障碍（包括颅神经）相关的症状；③与脊髓功能障碍/脊髓空洞症相关的症状。目前手术治疗是CM-Ⅰ患者的首选治疗方法，主要目的是扩大后颅窝容积，解除其对小脑、脊髓等组织器官的压迫，恢复小脑、脊髓的功能，改善或重建枕大孔区脑脊液循环通路。但对切口大小、骨窗范围、是否切开硬膜，小脑扁桃体是否切除及蛛网膜下腔的处理等问题至今没有统一标准，在达到解除枕大孔区压迫、改善脑脊液动力学目的的同时能够减少并发症，且不影响手术效果，各种方法仍在不断的探讨与改进。

早期本院主要采取传统枕外粗隆上1 cm 至颈3 棘突后正中直切口，长约8～10 cm，骨窗大小约4 cm×6 cm，硬膜切开扩大减压治疗该病，近期疗效较好，但远期疗效差。主要表现为并发症多，造成病情再次加重，如：①切口范围较大，颈部肌肉附着点切开较多，创伤大，不仅影响了颈椎结构的稳定性，同时切口易出现裂开、不愈合、感染、切口内积液等；②骨性组织切除较多，其内容物因失去骨性依托而出现移位，如小脑下垂、小脑膨出、脑干下垂变形等并发症，甚至出现新的神经功能障碍［5］；③硬膜切开后无法严密缝合，加之软组织切开过多后缝合困难，都是脑脊液漏发生的主要因素，也是颅内感染的风险因素。因此，随着神经外科微创及快速康复理念的提出，我院在前期传统术式的基础上注重微创理念和显微操作，对术式进行改进，缩小了手术切口，切口长约3 cm，一般位于发迹上下，C2 棘突以上，根据患者后颅窝的形态适当调整切口上下位置，如枕骨鳞部倾斜角较大，后颅窝呈漏斗样切口可偏高，如枕骨鳞部成近水平位，为便于暴露切口位置应偏低，尽一切努力保护C2 椎板及其肌肉附着体，从而降低术后“天鹅颈”畸形的风险。单极烧灼法分离无血管中线平面，暴露C1 后弓和枕骨鳞部。暴露应仅集中于中线结构，不需要更广泛的侧面暴露，否则增加椎动脉损伤的风险。骨切除始于枕骨大孔，延伸20～25 mm 宽和25～30 mm 高。切除C1 后弓，注意不要破坏后弓下硬膜及不必要的神经损伤。没有必要进行更广泛的骨切除，因为病理学局限于枕骨大孔和C1 后弓下区域，在骨性减压的同时松解增厚的寰枕筋膜。

关于寰枕减压手术的疗效无论采用哪种手术方式，目前比较公认的观点是，手术可以在一定程度上缓解患者现有的症状，尤其是对于疼痛和走路不稳等症状，可以一定程度上促进肌力和肌张力恢复以及肌肉萎缩的恢复；但上述症状和体征很难恢复到正常。手术的另一个主要的目的是解除压迫避免或减缓疾病的继续加重。PARKER等［6］临床研究证实单纯枕下骨性减压可显著改善患者的疼痛、残疾、一般健康状况和生活质量，且并发症较低。王嵘等［7］研究CM 患者颅颈交界区寰枕区后部硬膜和寰枕后膜变性增厚，可能参与加重CM 的病理生理改变，提示手术中必须充分松解。对于是否切开硬膜扩大修补，GURBUZ等［8］提出，小脑扁桃体下疝超过10 mm 且症状持续时间>36 个月的患者才需切开硬膜扩大修补，否则可选用更安全的单纯骨减压术，FÖRANDER等［9］对枕下后颅窝骨性减压后是否切开硬膜的术式进行Meta 分析，得出硬膜扩大成型组的临床改善并不优于单纯骨性减压组，而术后出现脑脊液漏、无菌性脑膜炎的风险增高。目前一般不再主张行小脑扁桃体切除和脊髓空洞行分流手术。本组病例采用小切口微创寰枕减压术+寰枕筋膜松解术治疗CM-Ⅰ完全达到了传统手术的减压效果，近、远期期疗效良好，效果肯定，且术后恢复快，并发症发生率低。总结其有如下优点：①切口小、软组织破坏少：所有切口内操作均在显微镜下进行，保证术野清晰、探查充分，切口较传统术式明显减小，同时对肌肉和韧带的剥离范围小，不但减少了对寰枕部稳定性的破坏，且小创面使术野渗血明显减少，降低了切口内积液、切口感染的几率；②骨性组织破坏少：在扩大了后颅窝容积，充分缓解寰枕交界处压力的同时，减少了后颅窝内容物下移的发生，可改善术后的长期疗效；③松解增厚的寰枕筋膜，解除了对硬膜的束缚，增加了其顺应，可利用脑组织自身压力及波动的脑脊液达到生理性减压效果［10］，改善脑脊液动力学，同时可避免硬膜破坏所致的脑脊液漏，维持颅脑结构的生理状态，避免术腔血液进入脑脊液循环，大大降低切口不愈合、蛛网膜粘连、颅内感染等风险的发生，也减少了术后因血性脑脊液刺激引起的头痛；④操作简单、手术时间短，术后反应轻、恢复快，减轻手术痛苦。其缺点则包括：①仅适用于单纯CM-Ⅰ，对复杂型CM 难以实施；②有症状复发的风险。

综上所述，小切口微创寰枕减压术+寰枕筋膜松解术在改善CM-Ⅰ患者症状方面效果良好，可有效降低术后脑脊液漏及颅内感染的发生率，并且具有创伤破坏小、恢复快等优点，是一种有效、安全且持久的治疗方法。虽存在一定的症状复发风险，需进行新的手术，但是由于并发症的风险极低，这种风险已被广泛抵消，可作为大多数CM-Ⅰ治疗的首选术式。