右上肢带状寻常狼疮一例

2021-01-02 23:19
中国麻风皮肤病杂志 2021年4期
关键词:狼疮麻风丘疹

王 鹏 王 霞 陆 原 李 清

华中科技大学协和深圳医院(深圳市南山区人民医院)皮肤科,深圳,518052

临床资料患者,男,18岁。因右手背至前臂伸侧红斑、丘疹9个月来我科就诊。患者于9个月前开始自肘部出现原因不明红斑、丘疹,无明显不适,逐渐沿前臂伸侧向右手背蔓延。患者右上肢无外伤史。家族成员中无结核病患者。有右手小指幼年骨折病史。体格检查:一般情况好,系统查体未见异常。右手小指轻度弯曲不能伸直。皮肤科情况:右手指背至肘部可见大片带状分布暗红斑、斑丘疹及较多粟粒至绿豆大散在分布的暗红丘疹,部分皮损上有轻度鳞屑。部分斑丘疹中心区域可见轻度萎缩,其外周可见轻度浸润性边界,无溃疡、坏死,无明显疤痕 (图1)。玻片压诊处皮损呈苹果酱颜色。皮损处神经感觉正常,未触及肿大神经。同侧腋窝淋巴结未触及肿大。毛发、指甲和黏膜均未见异常。实验室检查:血常规、肝肾功能检查未见异常。血清IgG、IgA、IgM、IgE、ANA、抗ds-DNA、RNP、SM、SSA、SSB、SCL-70检查均在正常范围内。HIV抗体阴性。真菌镜检及培养阴性。胸片检查正常。结核菌素实验强阳性。麻风杆菌检查阴性,麻风菌素实验阴性。皮肤组织病理示:真皮上部可见较多上皮样细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润形成结核样肉芽肿,可见轻度干酪样坏死,未见神经受累(图2)。抗酸染色和PAS染色阴性。根据临床、实验室和组织病理学检查结果,诊断为寻常狼疮。治疗:给予标准四联抗结核治疗(异烟肼0.3 g/d,利福平0.45 g/d,吡嗪酰胺1.25 g/d,乙胺丁醇0.75 g/d) 6个月后病变大部分变平、消退 (图3),9个月后皮损已完全消退,留有轻度褐色色素沉着及萎缩。

讨论皮肤结核(cutaneous tuberculosis, CTB)在全世界都有发生,尤其是在发展中国家。它是一种慢性、进行性疾病,临床表现多种多样。寻常狼疮(lupus vulgaris, LV)是中国最常见的CTB[1]。LV是一种继发性CTB,发生在对结核杆菌具有中度至高度免疫力的患者身上。感染可能是由远处病灶的血行播散引起的,也可能是通过外源性接种所致[2]。在西方国家和中国,感染最常见的是面部,而在印度,躯干和下肢是最常见的感染部位,原因可能与不穿衣服或不穿鞋玩耍时接种感染有关[3]。

根据局部组织对感染的反应,LV临床形态可分为五种不同的表现形式:(1)斑块形,皮损为大斑块,其上可见不规则瘢痕及岛屿状活动病灶,病变边缘不规则或呈锯齿状;(2)溃疡型和毁损型,以瘢痕和溃疡为主,坏死区域结痂;(3)增殖性型,以明显的浸润、溃疡、坏死和极少的瘢痕形成为特征;(4)肿瘤样型,表现为柔软的肿瘤样结节或表现为上皮增生伴角化过度的肿块;(5)丘疹结节型,与播散性狼疮同时出现的丘疹样和结节样多发病变[4]。LV最为常见的临床类型为斑块型。我们的病例亦表现为扁平、表面光滑的斑块,边缘不规则,但本例皮损斑片(或扁平斑块)及粟粒至绿豆大丘疹从肘部沿右前臂伸侧呈带状播散至右手指背, 斑块中心区域略微萎缩,无坏死和溃疡,无明显疤痕,皮损表现较为特殊,与以往报道的病例明显不同[4-6]。该患者无内脏结核病灶,皮损发生原因考虑可能是外源性接种后沿右前臂伸侧播散所致。LV的组织病理学特征为真皮浅层结核肉芽肿,中央很少或没有干酪样坏死,浸润细胞主要为上皮样细胞、多核巨细胞和淋巴细胞。

鉴别诊断包括麻风、结节病、皮肤淋巴瘤、深部真菌感染和红斑狼疮。线性皮肤红斑狼疮(LCLE)和麻风是本病例的主要鉴别诊断。LCLE是一种盘状红斑狼疮(DLE)的变异,其病变特点为沿Blaschko线分布的红斑、萎缩性皮损,多见于面部、颈部、躯干及四肢[7]。我们的病例虽然与该病有相似的临床表现,但组织病理学和实验室检查很容易鉴别。患者皮损处神经感觉正常,未触及肿大神经,亦无垂腕等神经受损证据,麻风杆菌检查及麻风菌素实验阴性,病理上可见轻度干酪样坏死,未见神经破坏证据,虽右手小指的弯曲像麻风的爪形指,但事实上该指的弯曲是患者幼年时骨折造成的,故麻风诊断可排除。本例患者经标准四联抗结核药物治疗,效果显著,6个月后皮损大部分变平,9个月后皮损完全消退。

寻常狼疮较为常见,但本病例皮损表现为带状分布特点,无明显的坏死、溃疡和疤痕形成,仅皮损中心区域有轻微萎缩及散在分布的丘疹、斑丘疹,较为特殊。

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