右上肢带状寻常狼疮一例

王 鹏 王 霞 陆 原 李 清

华中科技大学协和深圳医院(深圳市南山区人民医院)皮肤科，深圳，518052

临床资料患者，男，18岁。因右手背至前臂伸侧红斑、丘疹9个月来我科就诊。患者于9个月前开始自肘部出现原因不明红斑、丘疹，无明显不适，逐渐沿前臂伸侧向右手背蔓延。患者右上肢无外伤史。家族成员中无结核病患者。有右手小指幼年骨折病史。体格检查：一般情况好，系统查体未见异常。右手小指轻度弯曲不能伸直。皮肤科情况：右手指背至肘部可见大片带状分布暗红斑、斑丘疹及较多粟粒至绿豆大散在分布的暗红丘疹，部分皮损上有轻度鳞屑。部分斑丘疹中心区域可见轻度萎缩，其外周可见轻度浸润性边界,无溃疡、坏死，无明显疤痕 (图1)。玻片压诊处皮损呈苹果酱颜色。皮损处神经感觉正常，未触及肿大神经。同侧腋窝淋巴结未触及肿大。毛发、指甲和黏膜均未见异常。实验室检查：血常规、肝肾功能检查未见异常。血清IgG、IgA、IgM、IgE、ANA、抗ds-DNA、RNP、SM、SSA、SSB、SCL-70检查均在正常范围内。HIV抗体阴性。真菌镜检及培养阴性。胸片检查正常。结核菌素实验强阳性。麻风杆菌检查阴性，麻风菌素实验阴性。皮肤组织病理示：真皮上部可见较多上皮样细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润形成结核样肉芽肿，可见轻度干酪样坏死，未见神经受累(图2)。抗酸染色和PAS染色阴性。根据临床、实验室和组织病理学检查结果，诊断为寻常狼疮。治疗：给予标准四联抗结核治疗(异烟肼0.3 g/d，利福平0.45 g/d，吡嗪酰胺1.25 g/d，乙胺丁醇0.75 g/d) 6个月后病变大部分变平、消退 (图3)，9个月后皮损已完全消退，留有轻度褐色色素沉着及萎缩。

讨论皮肤结核(cutaneous tuberculosis, CTB)在全世界都有发生，尤其是在发展中国家。它是一种慢性、进行性疾病，临床表现多种多样。寻常狼疮(lupus vulgaris, LV)是中国最常见的CTB[1]。LV是一种继发性CTB，发生在对结核杆菌具有中度至高度免疫力的患者身上。感染可能是由远处病灶的血行播散引起的，也可能是通过外源性接种所致[2]。在西方国家和中国，感染最常见的是面部，而在印度，躯干和下肢是最常见的感染部位，原因可能与不穿衣服或不穿鞋玩耍时接种感染有关[3]。

根据局部组织对感染的反应，LV临床形态可分为五种不同的表现形式:(1)斑块形，皮损为大斑块，其上可见不规则瘢痕及岛屿状活动病灶，病变边缘不规则或呈锯齿状;(2)溃疡型和毁损型，以瘢痕和溃疡为主，坏死区域结痂;(3)增殖性型，以明显的浸润、溃疡、坏死和极少的瘢痕形成为特征;(4)肿瘤样型，表现为柔软的肿瘤样结节或表现为上皮增生伴角化过度的肿块;(5)丘疹结节型，与播散性狼疮同时出现的丘疹样和结节样多发病变[4]。LV最为常见的临床类型为斑块型。我们的病例亦表现为扁平、表面光滑的斑块，边缘不规则,但本例皮损斑片(或扁平斑块)及粟粒至绿豆大丘疹从肘部沿右前臂伸侧呈带状播散至右手指背, 斑块中心区域略微萎缩,无坏死和溃疡，无明显疤痕,皮损表现较为特殊，与以往报道的病例明显不同[4-6]。该患者无内脏结核病灶，皮损发生原因考虑可能是外源性接种后沿右前臂伸侧播散所致。LV的组织病理学特征为真皮浅层结核肉芽肿，中央很少或没有干酪样坏死，浸润细胞主要为上皮样细胞、多核巨细胞和淋巴细胞。

鉴别诊断包括麻风、结节病、皮肤淋巴瘤、深部真菌感染和红斑狼疮。线性皮肤红斑狼疮(LCLE)和麻风是本病例的主要鉴别诊断。LCLE是一种盘状红斑狼疮(DLE)的变异，其病变特点为沿Blaschko线分布的红斑、萎缩性皮损，多见于面部、颈部、躯干及四肢[7]。我们的病例虽然与该病有相似的临床表现，但组织病理学和实验室检查很容易鉴别。患者皮损处神经感觉正常，未触及肿大神经，亦无垂腕等神经受损证据，麻风杆菌检查及麻风菌素实验阴性，病理上可见轻度干酪样坏死，未见神经破坏证据，虽右手小指的弯曲像麻风的爪形指，但事实上该指的弯曲是患者幼年时骨折造成的，故麻风诊断可排除。本例患者经标准四联抗结核药物治疗，效果显著，6个月后皮损大部分变平，9个月后皮损完全消退。

寻常狼疮较为常见,但本病例皮损表现为带状分布特点，无明显的坏死、溃疡和疤痕形成,仅皮损中心区域有轻微萎缩及散在分布的丘疹、斑丘疹,较为特殊。