苏友凤 尹丽娇 余秀峰 朱 明 谭福跃
文山壮族苗族自治州皮肤病防治所,文山壮族苗族自治州皮肤病专科医院,云南文山,663099
临床资料患者,男,52岁。云南省文山州丘北县人。因躯干、四肢结节、斑块5个月余,伴疼痛性结节10余天就诊。患者2019年2月因“接触油漆”后于双上肢出现结节、斑块,逐渐蔓延至双下肢、躯干,伴瘙痒,当地县中医医院考虑“过敏性皮炎”,予抗过敏治疗(具体药物不详)后,结节、斑块未完全消退,偶有痒感,自用草药外洗治疗(具体药物不详),病情无好转,10天前患者四肢及躯干相继出现大小不等的结节,自觉疼痛。患者1994年9月15日首次确诊为BL型麻风,给予MDT-MB方案规则治疗2年;2010年7月12日确诊为BL型麻风复发,给予MDT-MB方案治疗完第四个月后中断治疗。自该患者首次确诊为BL型麻风后其儿子及妻子相继在1998年及2005年确诊为BT型麻风和BL型麻风。于2019年7月到当地皮防站就诊,考虑因BL型麻风复发未规则治疗降级至LL型麻风,为进一步诊断,于当月送至我所确诊。患者自发病以来精神、睡眠、饮食可,大小便正常,体重无明显增减。
体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及肿大。心、肺、腹无明显异常。皮肤科检查:面部浸润发红、光亮多汁,双眉全部脱落,双耳垂轻度肥厚。躯干及四肢可见无数弥漫性斑块和大小不等的结节,斑块呈暗红色、淡红色,边缘模糊不清,部分由结节融合成,表面不平,分布广泛对称,呈皮肤表面弥漫性浸润;结节黄豆至蚕豆大,呈孤立散在或密集成群分布,部分相互不融合,部分融合成斑块,少数结节中央软化呈脐窝状凹陷,状如瘢痕,部分呈半球状隆起,部分仅稍微隆起,高出皮面,有的质地坚硬,有的质软,边缘不清,部分结节触之疼痛(图1~4)。上述皮损温、痛、触觉部分丧失,部分迟钝。双耳大神经、左侧尺神经及双侧腓总神经轻粗,质软,无压痛;右尺神经中度粗大,质软,触痛;其余周围神经未触及粗大和压痛。皮损附近的皮神经未触及。面部、手、足的运动功能未见异常。
实验室检查:皮肤组织液涂片查抗酸杆菌示:细菌密度指数(BI)为4.4。皮损组织病理示:表皮变薄,表皮突变平,有“无浸润带”。真皮中、深层结节状炎细胞浸润(图5)。真皮层血管周围巨噬细胞肉芽肿浸润,淋巴细胞弥散分布于肉芽肿内(图6)。真皮层可见巨噬细胞肉芽肿,其内可见泡沫细胞(图7)。抗酸染色,5+,可见多量菌团(图8)。实验室检查结合病史、临床症状体征,诊断为:LL型麻风;II型麻风反应;急性神经炎。
送耐药监测对氨苯砜及利福平均不耐药,HLA-B*1301检测为阴性。治疗方案:①MDT-MB方案抗麻风治疗;②沙利度胺片50 mg/次,3次/日口服,疗程1周后减至50 mg/次,2次/日口服,疗程2周后减至50 mg/次,1次/日口服,疗程1个月,沙利度胺片减量过程中根据病情变化情况及时进行调整。③泼尼松片按40 mg、30 mg、20 mg、15 mg、10 mg、5 mg服满1个月依次递减。治疗1个月后随访躯干、四肢结节明显消退,右尺神经触痛明显改善,继续以上治疗方案。