嗅神经母细胞瘤的CT和MRI影像表现

孙姗姗 汪 剑 尹 伟 崔 利

嗅神经母细胞瘤是起源于嗅区黏膜神经上皮细胞，占鼻腔鼻窦肿瘤的3%～5%，2000年 WHO分型为外周来源的神经性外胚层肿瘤。好发于嗅黏膜分布的鼻腔顶部、筛板区，呈侵袭性生长，血液供应丰富，易侵犯邻近器官和组织，中晚期可发生淋巴结和血行转移。根据Kadish分期标准将嗅神经母细胞瘤分为4期[1]：A期肿瘤局限于鼻腔内；B期肿瘤位于鼻腔和鼻窦；C期肿瘤超出鼻腔或鼻窦范围，包括侵袭眼眶、颅内等；D期肿瘤转移至颈部淋巴结或远处转移。术前CT及MR增强扫描可确定骨质破坏情况、肿瘤大小、侵犯范围，并可早期发现肿瘤复发，为临床确定最佳治疗方案提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2015年8月至2018年8月上海长海医院确诊为嗅神经母细胞瘤的患者7例，其中男性4例，女性3例；年龄27～52岁，平均(41.4±7.9)岁；病程8天～6个月；患者就诊时临床表现有鼻塞、鼻出血、嗅觉减退、头痛、眼部胀痛、视物模糊、复视。

1.2 仪器与扫描方法

7例行CT平扫+增强检查及MRI平扫+增强检查。CT检查采用TOSHIBA aquilion one 320排64层CT扫描机，横断面平扫及增强扫描层厚3 mm、1 mm，层间距3 mm、1 mm，冠状位增强扫描层厚3 mm。扫描参数：120 kv，125 mAs，增强扫描对比剂为非离子造影剂，剂量为80 ml。MRI检查采用西门子Avanto 1.5 T超导型磁共振扫描仪，头颅线圈，扫描序列：轴位T1WI、T2WI，冠状位FSE T2WI压脂序列。层厚5 mm，层间距1 mm；增强采用肘静脉注射钆喷酸葡甲胺，剂量为20 ml，流率为2 ml/s，静脉团注后行轴位、冠状位、矢状位T1WI压脂序列扫描。

1.3 肿瘤大小测量方法

在CT增强及MR增强图像上能更清晰的显示肿瘤的形态和边界，在肿瘤显示的最大横断面图像上测量最长径和最短径，在冠状位图像上测量病灶的上下径，测量其三者的平均值[2]。

1.4 统计学方法

应用SPSS 22.0统计学软件分析数据，计数资料比较采用χ2检验，计量资料采用独立样本t检验，P<0.05认为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 肿瘤部位、形态、边界

术前检查7例病灶均位于双侧鼻腔及筛窦，左侧为著4例，右侧为著3例。所有病灶边界均较清晰，增强后显示更为清楚，形态欠规则。

2.2 肿瘤密度、信号及增强特点

7例病灶在CT平扫均呈软组织密度，密度相对均匀。肿瘤在MR的T1WI 呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号。MR显示囊变坏死信号表现为T1WI 低信号，T2WI高信号，本组7例中有6例信号欠均匀，但范围较小，增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊变坏死区无强化。

2.3 肿瘤大小

通过测量横断面最长径、最短径及冠状位高度三者平均值的方法测量肿瘤大小，测量的病灶大小为3.7±1 cm。关于大小测量的文献比较少，有学者[2]测量的肿瘤最小的约为0.5×2.5×3 cm，最大约为4.5×4.7×7.5 cm。

2.4 骨质破坏

本组7例均可见骨质破坏，筛板(前颅底)破坏7例，鼻中隔7例，蝶窦破坏3例，眼眶内壁破坏4例，上颌窦破坏2例，额窦破坏1例。

2.5 邻近结构侵犯

按Kadish分期标准：A期为肿瘤局限于鼻腔；B期为肿瘤侵犯鼻腔及鼻窦；C期为肿瘤侵犯鼻腔和鼻窦以外的邻近结构。D期肿瘤转移至颈部淋巴结或远处转移。本组C期6例，D期1例。本组7例均侵犯颅内，呈跨颅内外生长，其中1例可见两侧额叶的广泛水肿；累及眼眶4例，累及视神经3例，累及上颌窦2例，累及后鼻孔1例。

2.6 继发改变

所有病例均有不同范围的副鼻窦黏膜增厚与窦腔积液，是由于肿瘤阻塞鼻窦开口引起的，部分表现为T1WI低信号、T2WI高信号，部分表现为T1WI稍高信号、T2WI稍高信号，增强后不强化。

3 讨论

3.1 组织学来源

嗅神经母细胞瘤起源于筛板嗅区黏膜的嗅神经细胞，属于外胚层神经上皮源性肿瘤，好发部位与嗅粘膜分布区一致，典型部位为鼻腔顶部、筛板区[3-4]，少数病例肿瘤主体位于前颅底、眼眶、蝶窦等，大多数肿瘤有局部侵袭性而累及邻近组织。

3.2 发病情况

发病无明显性别差异。可发生于任何年龄，有2个发病高峰期(11～20岁、51～60岁)，病程一般为6个月[5]。本组病例男性4例，女性3例；年龄为27～52岁，平均(41.4±7.9)岁，与文献报道一致。本组病例病程为8天～6个月，与文献基本一致。

3.3 临床症状

病灶较小时常无症状，随着病灶逐渐增大，可出现鼻塞、鼻出血、嗅觉降低或丧失等症状，症状与病变累及的部位有关，眼眶受累可出现眼眶区疼痛、突眼等；额窦受累可出现额前区疼痛；累及颅内可出现头痛、呕吐等颅高压症状；累及视神经或视神经管可出现视力障碍。因早期无明显症状，故就诊时多数属于中晚期。本研究无A、B期病例即可说明这一点。

3.4 嗅神经母细胞瘤的病理特点

大体：肉眼呈灰白、灰黄色，质韧；镜检：肿瘤组织肿瘤细胞小而圆形、不规则形，核深染、异型，呈束状、巢状分布，局部可见菊形团形成，肿瘤组织呈浸润性生长[6]。

3.5 嗅神经母细胞瘤的CT表现

嗅神经母细胞瘤大多数呈跨颅内外生长肿瘤，形态不规则，呈软组织密度，边界尚清，其内坏死囊变常见、范围较小，部分病变内可见钙化，增强后可见均匀或欠均匀明显强化。CT骨窗可以清晰显示骨质破坏情况，表现为骨质变薄、局部不连续。冠状位CT图像更直观显示其分布、形态特点及与周围解剖结构的关系，用于肿瘤的定性和临床选择合适术式。

3.6 嗅神经母细胞瘤的MRI表现

该肿瘤MRI信号与脑灰质比较，T1 WI表现为等、稍低信号，T2WI表现为等、稍高信号。肿瘤较小时，信号多均匀；肿瘤较大时瘤内伴囊变坏死而致信号不均匀。MRI增强扫描能更好的显示肿瘤的大小及侵犯周围结构的范围，增强后肿瘤呈均匀或不均匀明显强化。本研究病例中6例有囊变坏死、范围较小。

3.7 侵犯范围

肿瘤向上侵犯时可破坏筛板或沿嗅神经通过筛孔向颅内蔓延，侵犯前颅窝底及脑实质，本组7例均侵犯颅内，呈跨颅内外生长，其中1例可见两侧额叶的广泛水肿；易通过蝶窦、上颌窦口破坏窦壁向窦腔侵犯，本组累及上颌窦2例；也可侵犯眼眶，表现为单侧或双侧眼眶内侧壁骨质破坏、侵犯内直肌、视神经及眼球，引起眼球突出[7]，本组累及眼眶4例，累及视神经3例。冠状位更是可以清晰显示肿瘤上下侵犯范围、眼眶及颅底有无骨质破坏情况。

3.8 继发改变

肿瘤阻塞鼻窦开口可引起窦腔内黏液潴留与阻塞性炎症，本组所有病例均有不同范围的副鼻窦黏膜增厚与窦腔积液，部分液体粘稠，呈T1WI稍高信号、T2WI稍高信号，增强后不强化；鼻咽部肿瘤阻塞咽鼓管引起中耳乳突炎，本组未见此表现。

3.9 嗅神经母细胞瘤的远处转移

远处转移率为10%～30%，最常见的转移部位为颈部淋巴结，其次为肺、胸膜、中枢神经系统、骨及肝脏等部位[8]。转移淋巴结常信号不均匀，中央有囊变坏死，增强扫描呈不均匀强化。 本组有1例出现颈部淋巴结的转移，与文献报道一致。

综上所述，嗅神经母细胞瘤的CT、MRI表现有一定的特征性，多位于鼻腔顶部、筛板区，常跨越颅内、外生长，伴有筛板骨质破坏，囊变坏死常见、范围较小，相对均匀，CT及MRI扫描尤其是增强扫描可更准确显示嗅神经母细胞瘤的影像特点及骨质破坏、邻近结构侵犯情况，对于其定位、定性、分期、治疗方案的制定具有重要价值。