幼儿腹膜后巨大神经纤维瘤常规超声及超声造影表现1例

葛丽萍 雷国英 张明会 田焕君 田 晖

作者单位：050000 石家庄市，河北医科大学第二医院腹部超声科

患儿男，4岁，因“排便困难半个月，腹痛伴发热8 d”入院。体格检查：腹稍膨隆，未见胃肠型、蠕动波，腹软，无压痛，右腹部可探及一较大的实性肿物。实验室检查：肿瘤四项、神经元特异性烯醇化酶（NSE）及铁蛋白等均未见异常。超声检查：脐右上向盆腔延伸至膀胱后方可探及一范围约12.0 cm×8.0 cm×2.1 cm扁片状低回声，部分边界清，内可探及短带状血流信号（图1，2），部分肠管受压向左后方移位，部分肠袢呈团状，蠕动缓慢。超声提示：腹腔占位性病变（倾向脂肪母细胞瘤）。超声造影检查：动脉相快速强化，病灶范围较大，内可见蛇行血管，静脉相快速廓清呈低增强（图3，4）。超声造影提示：腹腔及部分腹膜后肿物（倾向恶性）。腹部CTA检查：腹膜后可见一大小约12.8 cm×7.5 cm×2.4 cm巨大肿物，胰腺、膀胱受压向前移位，左肾受压向后移位，部分血管包绕其中，病变向下达盆腔及右侧盆壁，乙状结肠、直肠被包绕、挤压，会阴部右侧可见多发结节状软组织密度影，病变密度不均，平扫CT值约35～45 Hu，增强明显不均匀强化，内可见迂曲血管影（图5）。CTA诊断：腹膜后及盆腔肿物，病变血供丰富，血管包绕其中，考虑恶性间质性肿瘤可能。后行手术探查，于腹部见一11.0 cm×7.0 cm×2.0 cm肿物，颜色红白相间，形状不规则，多结节，位于肠系膜及腹膜后，肿瘤偏向左侧，上极近左膈顶，膀胱被瘤体顶于右上方，后壁与瘤体关系密切，不能分离，瘤体下极伸向盆底，将直肠包绕其中，界限不清，瘤体右侧侵及下腔静脉，未侵犯右肾，瘤体左侧边缘压迫左肾，未见明显侵及左肾。因肿物范围较大，且与周围重要脏器关系密切，手术难以完全切除，遂于瘤体无明显血管区域取两处肿瘤组织。免疫组化结果：Bcl-2（-），CD34（+），Ki-67（+约 1%），NSE（-），S-100（+），SMA（-），Syn（-），Vimentin（+），Nestin（部分+），NeuN（-）。结合组织形态（图6）及免疫表型病理诊断为神经源性肿瘤，倾向神经纤维瘤。

图1 二维超声示肿物呈扁片状低回声（MASS：肿物；BOWEL：肠管）

图2 CDFI于低回声内可探及短带状血流信号

图3 超声造影示肿物动脉相（29 s）快速强化呈高增强

图4 超声造影示肿物静脉相（1 min 10 s）快速廓清呈低增强

图5 CT示肿物动脉期呈不均匀强化，内可见迂曲走行的血管

图6 幼儿腹膜后巨大神经纤维瘤病理图（HE染色，×40）

讨论：神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是一种良性肿瘤，主要累及皮肤、周围神经及中枢神经，发生于腹膜后者极为罕见。超声多表现为软组织结节或肿块，外形呈圆形或类圆形，其回声类可似于实质脏器，也可表现为低回声，边界清晰，呈良性肿瘤的生长方式，大小不限，可局限，也可自上腹延伸至盆腔，无特异性表现。关于腹膜后神经纤维瘤病超声造影表现报道甚少，本例患儿超声造影提示为一种恶性，但由于缺乏大数据的统计，也无法证明其他的神经纤维瘤病也如此。S-100和NSE为其特异性指标［1］，本例患儿S-100阳性，提示肿瘤为神经来源，虽NSE阴性，但结合镜下表现，考虑为神经纤维瘤病。本例患儿特殊性在于其虽为良性肿瘤，但呈恶性生长趋势，CT和超声也均呈恶性表现。

腹膜后肿物的来源较多，且早期无明显症状，多数难以察觉，当发现时往往已经较大，本例患儿肿瘤体积达10 cm以上，且其位置特殊，常邻近腹部重要血管，给手术治疗增加了难度［2］。目前常规超声及超声造影可明确肿物的位置、来源、血供、边界，以及其与腹腔脏器间的关系，最终确诊仍需依赖手术病理。