发热感染相关性癫痫综合征的临床护理

胡红玲，周 霞

(中南大学湘雅医院 湖南长沙410008)

发热感染相关性癫痫(FIRES)由Van等[1-3]2010年首次命名，是一种病因不明，既往健康的儿童突然持续发热后以难治性癫痫或癫痫持续状态为主要临床表现，并伴随感染的疾病。目前，国内外关于FIRES仅有少量的病例报道[4]。FIRES惊厥呈现难治性和药物抵抗，病因及发病机制尚未明确，治疗困难，患儿预后差。2015年1月1日～2018年12月31日，我科共收治FIRES患儿12例，经积极治疗和精心护理，效果满意。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组共12例FIRES患儿，男7例、女5例，发病年龄为1岁4个月～13岁，病程22～65 d。12例患儿均主诉既往体健，因突发性发热伴抽搐、意识障碍入院。入院时反复持续高热，体温最高者可达 41 ℃，惊厥多呈持续状态，且每日最多抽搐几十次，每次持续时间不等。2例患儿入住普通病房，其余10例患儿入住儿科重症监护室(PICU)，待病情平稳后转至普通病房。本组患儿均被诊断为FIRES。

1.2 方法

1.2.1 治疗方法 12例患儿收治入院后，均给予了丙戊酸钠、托吡酯、硝西泮及左乙拉西坦片等抗癫痫药物、激素和丙种球蛋白治疗、咪达唑仑及丙泊酚等镇静治疗。9例患儿癫痫控制效果不佳，接受生酮饮食，其中3例患儿出现胃潴留、消化道出血等症状后给予静脉生酮治疗，待胃肠道功能好转后继续肠内生酮饮食。生酮饮食结合抗癫痫的药物治疗后发热及惊厥有所好转。有2例患儿给予机械辅助通气，几天后顺利拔除气管导管。经过积极治疗和精心护理，所有患儿症状均得到良好控制并出院，出院时都遗留一定程度的认知障碍。

1.2.2 护理

1.2.2.1 体温及抽搐护理 急慢性感染可导致机体免疫状态发生变化,热性疾病可影响药物排泄,甚至可使血药浓度下降50%或更多,所以应积极控制体温,采取物理治疗与药物治疗相结合的办法[5]。护士每日书写体温及癫痫抽搐日志，记录体温变化及抽搐的表现形式、抽搐的持续时间及用药后是否缓解等内容，为医生完善治疗方案提供依据。

1.2.2.2 呼吸道护理 昏迷患儿会出现咳嗽及吞咽反射减弱，口腔和呼吸道分泌物增多，不易排出体外，随重力作用流向肺底，易出现痰堵，诱发肺部感染。咪达唑仑等麻醉药物能降低机体肌张力，增加患儿呼吸道内分泌物，因此，加强呼吸道管理、保持呼吸道通畅是关键措施[6]。12例患儿呼吸道管理均采用集束化管理模式，具体措施如下：①在操作前后严格7步洗手法，防止交叉感染。②呼吸机管路以7 d更换1次为宜，减少管路引起的感染。将集水杯放置在呼吸管路最底部，为了避免患儿改变体位或断开管路时将冷凝水倒流进入肺内，责任护士应及时倾倒集水杯内的冷凝水。患儿机械辅助通气期间保持呼吸机湿化罐温度在36.5～37 ℃，并且对气管内导管的套囊压力进行定期监测，使其压力维持25 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)。③每日用复方氯己定口服液进行3次口腔护理，有研究证实，使用0.12%～2%复方氯己定口服液能有效预防ICU机械通气患者呼吸机相关性肺炎(VAP)的发生[7]。④加强翻身叩背，按需吸痰。对清除呼吸道分泌物、保持患儿呼吸道通畅，吸痰是最有效的手段。按需吸痰不仅能降低相关的临床护理风险，还能改善患儿预后，提高其舒适度，又能保证患儿的通气效果。吸痰时间控制在10～15 s，以降低气管黏膜损伤、低氧血症及其他不良反应的风险。⑤必要时行纤维支气管镜下吸痰。纤维支气管镜可以直视病灶部位，所以能顺利地吸到吸痰管不能吸到位置的痰液，这样能解除痰液的阻塞，又能避免肺部炎症的加重。⑥体位：将床头抬高30°～45°。有研究指出，这种体位不仅能使膈肌下移，增加肺部的通气量，还有利于食物通过幽门进入小肠，避免胃内容物的返流或误吸，减少胃内细菌的逆向定植及VAP的发生[8]。

1.2.2.3 生酮饮食护理 生酮饮食是一种高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食，它将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为利用脂肪，通过肝脏代谢产生酮体，供大脑和其他细胞使用[9]。大量研究表明，生酮饮食对治疗FIRES效果显著[10-12]。生酮饮食治疗团队由医生、护士及生酮营养师共同组成，向家属讲解选择生酮治疗的必要性，签署知情同意书，生酮饮食前对患儿进行营养评估，完善血常规、大便常规、小便常规、肝功能及肾功能等实验室的相关检查，排除生酮饮食的禁忌证。①肠内生酮饮食的管理：a.责任护士应该按照生酮营养师制定的饮食频率严格执行，使用生酮饮食期间应严密监测血酮及血糖的变化。尤其夜间需警惕患儿出现低血糖。b.因为每天在指端末梢监测血糖及血酮频率高，患儿指端的皮肤容易损伤。所以责任护士需要提前评估患儿指端的皮肤，每次监测血糖及血酮时尽量进行更换位置。抽血等有创操作时尽量与血糖及血酮的时间相重合。c.生酮饮食期间务必要控制好患儿的血酮,将血酮维持在2～5 mmo1/L。假如患儿出现了如下症状：深大呼吸、有烂苹果味的气味，患儿意识障碍逐渐加重，出现昏迷，我们应该高度警惕患儿出现了酮症酸中毒,责任护士应立即报告医生予以对症处理。d.生酮饮食期间还应观察患儿有无厌食、腹泻、便秘等不良反应。f.每周及时监测患儿身高及体重有无变化，并及时与生酮营养师联系，根据患儿身高、体重调整能量的需要量。定期监测患儿血常规、肝功能、肾功能、血脂、电解质、淀粉酶及脑电图的变化。PICU患儿合并如腹泻、消化道出血、胃肠道衰竭等疾病，导致肠内的生酮饮食48 h内无法正常开展时，可以采取肠外生酮饮食(静脉生酮)治疗作为临时桥梁以免延迟治疗[13]。本组3例患儿使用肠内生酮饮食过程中出现胃潴留、消化道出血等症状，立即改为静脉生酮，待胃肠道功能恢复正常后再次改为肠内生酮饮食。②静脉生酮的管理：a.静脉生酮与丙泊酚同时输注时会出现输注综合征，在静脉生酮使用前需停用丙泊酚[14]。b.静脉生酮开始的3～4 d可避免使用葡萄糖/右旋糖酐以利于提高酮值，将一定量的碳水化合物通过静脉内脂质乳液的甘油代谢来递送。可给予0.45%氯化钠溶液，随后可根据血糖及血酮的结果，使用低浓度的葡萄糖溶液或5%葡萄糖溶液。c.静脉生酮可导致脂质代谢紊乱，可能会出现高甘油三酯血症、高胆固醇血症，还可以导致肝脏酶谱及胰酶短暂升高，故在使用过程中不仅要监测血糖及血酮的变化，还要监测患儿血脂和淀粉酶的变化[15]。本组有1例患儿出现淀粉酶增高，停用静脉生酮后能够恢复到正常水平。d.静脉生酮饮食期间定期监测血糖及血酮的变化，根据监测结果调整静脉生酮的比例。e.静脉生酮可作为患儿不能耐受肠内生酮饮食但急需实行酮症的短期疗法，但此方法只能在重症监护室开展，肠道内的功能恢复后应该及早改为肠内生酮饮食。f.静脉营养液浓度高，容易引起外渗，为了减轻患儿反复穿刺的风险，建议留置深静脉管路或经外周插管的中心静脉导管。g.在配置静脉生酮过程中要注意无菌原则，配置好的营养液必须24 h用完，暂时不用时放入4 ℃冰箱保存。

1.2.2.4 镇静、镇痛护理 PICU患儿在接受机械辅助通气时易受到气管插管等侵入性治疗、外界环境因素的影响，表现出一系列负性情绪，甚至发生人机对抗、意外拔管等不良事件，增加患儿的代谢及氧耗，对疾病的后期治疗及预后造成不良影响[15]。适当的镇痛、镇静治疗能改善患儿的舒适度，可保证机械辅助通气的管路安全，提高患儿带管的舒适性，减少相关并发症的发生[16]。本组接受机械辅助通气的患儿均使用Ramsay评分进行镇静、镇痛评估，并根据评估结果予以对症处理。

1.2.2.5 下肢静脉血栓形成的护理 静脉血栓形成是长期卧床患者的常见并发症之一。重症感染后可因静脉壁损伤、血流缓慢、血液高凝状态等原因引起静脉血栓形成[17]。本组2例患儿出现下肢静脉血栓形成，1例是踝关节处浅静脉血栓，1例是髂总静脉、髂外静脉内广泛血栓，立即给予溶栓治疗。在治疗期间将患肢抬高20°～30°，略高于心脏水平，其目的是促进静脉回流并降低静脉压，从而减轻局部水肿。每班交接患肢皮肤色泽和温度，禁止局部按摩、挤压和热敷，警惕栓子脱落导致肺动脉栓塞发生。每天使用固定皮尺在固定位置测量患肢腿围并画线记录，皮尺测量时松紧度调整以皮肤无压痕为标准。

1.2.2.6 家属的心理护理 佐贵芳等[18]指出，受传统观念的影响，癫痫患者被社会歧视和孤立，而且由于其病情特殊，呈现反复发作、病程迁延，患者及家属的焦虑水平较高。7岁以下的患儿，没有照顾自己的能力，发病年龄小并且发病率高，所以家属的经济负担和心理压力更大。给予心理护理干预可在一定程度上对家属的不良认知和负性情绪有所改善，提高家属的心理健康水平，并且积极采取应对策略配合治疗，同时在某种程度上也会影响到患儿的自身情绪，提高其治疗依从性，能够促进患儿疾病恢复。

2 结果

12例患儿均取得了满意的临床治疗效果，存活率达100%，均未出现相关并发症。

3 小结

本研究报告了12例FIRES患儿的护理体会。其护理要点主要包括及时准确地记录体温及抽搐日记；采用集束化管理模式加强呼吸道管理，保持呼吸道的通畅；精准的肠内生酮饮食及静脉生酮的护理；以目标为导向的镇静、镇痛护理；做好下肢静脉血栓形成的预防及护理；保证家属良好的心理状态。在护理过程中给予科学、全面的观察和及时、有效的护理措施，对FIRES患儿的疾病康复十分重要。