儿童Caroli 病合并髓质海绵肾的影像学表现

王冰浩，霍亚玲，孙真真

（河南省儿童医院 郑州大学附属儿童医院 郑州儿童医院放射科，河南 郑州 450000）

Caroli 病又称先天性肝内胆管囊状扩张症，属于肝脏纤维性病变，多发为主，单发少见［1-2］，发病率较低，缺乏特异性临床表现，易误诊。Caroli 病合并髓质海绵肾（medullaiy sponge kidney，MSK）则更少见，国内临床研究资料较少，且多为个案报道，诊断经验相对不足［3］。因此，术前准确诊断对该病治疗方案的制订至关重要。选择我院2008 年6 月至2019 年11月经病理确诊的7 例Caroli 病合并MSK 患儿，分析其临床资料和影像表现，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 7 例中，男4 例，女3 例；年龄1～7岁，平均（2.4±1.1）岁。临床表现为腹胀、腰痛及间断血尿、呕吐、食欲下降伴黄疸，2 例白细胞升高，肝肾功能均正常，乙肝标志物无异常。

1.2 仪器与方法 7 例均行超声检查，5 例行CT 扫描，2 例行MRI 检查。超声使用Philips IE33，频率5～10 MHz，患儿取仰卧或侧卧位，观察病变位置、范围、双肾及其他合并症情况。CT 使用Philips 64 层MSCT，扫描参数：120 kV，60～120 mAs，层厚及层距均为5 mm；增强扫描对比剂使用碘海醇，剂量2.0 mL/kg体质量，上肢静脉团注，流率1.0～2.0 mL/s，并于注射后25、50～60、90～120 s 行动脉期、门脉期、延迟期扫描。MRI 扫描使用Siemens 1.5 T MRI，轴位及冠状位采用薄层T2WI，TR 1 100 ms，TE 80 ms，层厚4 mm，矩阵180×180；MRCP 采用HASTE 序列。

1.3 图像评价 超声由1 位主治医师操作，对病变层面进行截图，并由1 位技师记录。CT 及MRI 由1位主治医师、1 位副主任医师采用盲法读片，意见不一致时协商统一意见后作为最终结果。

1.4 Caroli 病分型 根据组织学特点可分为2 型［4］：Ⅰ型即单纯型，为肝内胆管扩张伴胆管炎、胆石症，不伴肝硬化、门脉高压；Ⅱ型即硬化型，又称Caroli综合征，为肝内胆管扩张伴先天性肝纤维化、肝硬化及门脉高压。

2 结果

2.1 超声结果 7 例中，肝脏增大5 例，缩小2 例；Caroli 病Ⅰ型5 例，Ⅱ型2 例。肝内见多发（5 例）或单发（2 例）梭形或囊状液性暗区，其中3 例暗区与扩张的胆管相连或分界欠清晰，呈囊尾征（图1a）或蝌蚪征改变；4 例暗区内可见后方伴声影的强回声，肝外胆管无扩张或显示不佳。胆囊壁增厚4 例，其中2例胆囊腔内伴强回声斑，2 例伴肝硬化、门静脉主干增宽（>15 mm）及腹水。双肾增大5 例，形态正常2例，双肾髓质回声增强，其内伴条形暗区及强回声斑，双肾皮质未见异常（图1b）。

2.2 CT 结果 5 例行CT 检查，其中肝脏增大3 例，缩小2 例；Caroli 病Ⅰ型3 例，2 例Ⅱ型。肝内见多发（3 例）或单发（2 例）囊壁菲薄的梭形或囊状低密度区，沿胆管走行、呈簇状分布，CT 值7～18 HU，其中3 例与扩张的胆管相连呈囊尾征（图2）或蝌蚪征（图3）；2 例伴索条征稍低密度影，CT 值分别为42、38 HU。4 例胆管或低密度囊内见散在斑点状高密度影，CT 值152～264 HU；2 例伴中心点征的圆点状低密度影。胆囊壁增厚毛糙3 例，2 例胆囊腔内伴点状高密度影，2 例伴肝硬化、门静脉增宽及腹水。双肾增大3 例，形态正常2 例，髓质内可见条片状低密度伴斑点状高密度影。

2.3 MRI 结果 2 例行MRI 检查，其中肝脏增大1例，缩小1 例；Caroli 病Ⅰ型1 例，Ⅱ型1 例。肝内见多发梭形或囊状T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号（图4a）；MRI 胰胆管成像（MRCP）示病变沿肝内胆管走行并相互聚拢，近端均与胆管相连，呈典型的悬挂征，远端与扩张的小胆管相连，呈蝌蚪征（图4b）。肝外胆管壁不规则并管腔轻度扩张，1 例扩张的胆管内伴多发小类圆形充盈缺损，T1WI 呈低信号、T2WI 呈低信号。胆囊壁毛糙、增厚，1 例囊内伴T1WI 低信号、T2WI 低信号，1 例伴肝硬化、门静脉增宽及腹水。双肾增大2 例，髓质内可见条片状T1WI 低信号、T2WI高信号。

图1 男，2 岁 图1a 彩色多普勒超声示肝内多发梭型及囊状液性暗区，肝内胆管扩张呈囊尾征 图1b 二维超声示肾脏体积增大，髓质回声增强，伴强回声斑 图2 女，3 岁，CT 增强扫描动脉期见肝内多发薄壁囊性低密度影沿胆管走行，呈囊尾征 图3 男，1 岁，CT 增强扫描门脉期见肝内多发大小不等的囊性低密度影，呈蝌蚪征 图4 男，5 岁 图4a T2WI 脂肪抑制序列，肝内见多发梭形及囊状高信号 图4b MRI 胰胆管成像（MRCP）示病变沿肝内胆管走行并相互聚拢，近端与胆管相连，呈典型的悬挂征，远端与扩张的小胆管相连，呈蝌蚪征

3 讨论

3.1 概述 Caroli 病由法国学者1958 年首先报道并命名为肝内胆管囊状扩张症，此后Todani 将其归为先天性胆管囊肿Ⅴ型，以儿童、青少年多发［5］。既往文献［6-8］报道，临床上Caroli 病Ⅱ型较Ⅰ型多见，本组Ⅰ型5 例，Ⅱ型2 例，与文献不同，可能与本组例数较少有关。MSK 是一种先天性肾髓质囊性疾病，特点为肾锥体乳头及集合管囊柱状扩张，因外观貌似海绵而得名。Caroli 病合并MSK 临床虽少见，但Ⅰ、Ⅱ型均可伴不同程度的肾小管扩张性疾病，包括多发性肾囊肿、隐性遗传性多囊肾等［9-11］。MSK 与先天性肝内胆管扩张、偏身肥大症、马蹄肾等其他器官发育异常的相关性研究表明，该病可能与基因突变有关［12］。Caroli 病合并MSK 的主要临床表现为腹痛、腹胀、呕吐、食欲下降、黄疸、腰痛及间断血尿等，肝肾功能可无异常。

3.2 影像特征

3.2.1 Caroli 病的影像特征 肝脏形态增大或正常，均可见肝内多发或单发梭形、囊状病变，可呈分支样扩张，分布区域明显，形似鹿角，MPR 能多角度旋转，可清晰显示囊性病变与胆管的关系。病变与扩张或正常的细小胆管相连，呈蝌蚪征或囊尾征，CT 增强扫描亦可清晰显示以上2 种征象。本研究超声与CT共显示囊尾征或蝌蚪征3 例。中心点征为门静脉小分支血管被囊性病变所包绕，因密度差异反衬所致，CT 表现为扩张胆管内偏心性生长的小圆点状软组织密度影，增强扫描呈明显强化，本组CT 示索条征及中心点征2 例。部分患者肝内囊状或梭形低密度区内见高密度隔影，分隔影为被包绕的胆管壁。病变合并胆管结石时，胆管内可见强回声/高密度结石，MRI 信号根据结石成分不同表现多样化，同时见胆管壁增厚时可提示胆管炎。值得注意的是，当结石较小时，MRI 敏感度远不及超声及CT，易漏诊；合并肝纤维化、门静脉高压时，可见肝硬化、门静脉增宽、脾大及腹水等征象。MRCP 序列可旋转任意方位及角度，全方位判断胆道、囊性变的分布及与胆管分支的关系，提高该病的诊断准确率。本组2 例行MRI 及MRCP，病变T2WI 脂肪抑制序列呈高信号，MRCP 序列呈悬挂征及蝌蚪征改变。

3.2.2 MSK 的影像特征 Caroli 病合并MSK 时，双肾增大或形态正常。超声可见肾锥体呈放射状分布，伴钙化灶及结石回声增强光点，后方伴声影，也可见集合管囊状扩张形成的无回声区，一般无肾盂、肾盏积水。CT 可清晰显示小钙化灶，但具有一定电离辐射，尤其不适用于生长发育阶段儿童常规筛查；MRI对钙化灶、结石的敏感度低，仅能显示髓质内囊性扩张的集合管，可见正常的肾柱形态消失；髓质内伴囊状迂曲的条片状T1WI 低信号、T2WI 高信号，多为集合系统尿液潴留所致。

综上所述，儿童Caroli 病合并MSK 临床少见。超声具有费用低廉、检查便捷的优势，可作为该病的首选筛查方法，但图像缺乏整体性；CT 对小的钙化灶显示敏感，但具有一定电离辐射；常规MRI 结合MRCP 可全方位观察胆道、囊性病变分布及与胆管分支的关系，有助于该病的分型及并发症的检出，但对钙化不敏感。三者各有优劣，具体应用应结合临床需要，必要时联合检查。