Sue Bertschy,Markus Schmidt,Kai Fiebag,Ute Lange,Simone Kues,Ines Kurze
刘根林1,2,周红俊1,2,李建军3,陈素文4,郑樱1,2,郝春霞1,2,张缨1,2,卫波1,2,王一吉1,2,康海琼1,2,逯晓蕾1,2,袁媛1,2,蒙倩茹1,2 译
脊髓损伤女性需要与多学科的医务人员进行沟通,监测身体状态,在涉及孕产期保健、怀孕和分娩问题时做出合理决策[1]。脊髓损伤并不一定会降低女性的生育欲望和能力[2-3]。尽管少见,脊髓损伤女性怀孕率在增加,通常预后良好[2-4]。但在孕期和分娩过程中需要考虑多种影响因素,密切监测继发的健康问题,如泌尿系并发症、血栓形成和自主神经功能紊乱等[4-6]。
《联合国残疾人权利公约》指出,残疾人与所有人一样享有平等、不受干涉、及时和全面的健康保健权利。怀孕的脊髓损伤女性在寻求相应的服务过程中常会遇到各种障碍[7],包括服务碎片化、各服务机构之间缺少协作、缺乏无障碍设施、脊髓损伤专业知识不足、不能提供用于自我管理和决策的专业咨询[4,8-9]。
有关脊髓损伤女性怀孕的科学保健循证建议非常少。德国医学科学协会发布指南(179-002)[10],旨在建立德国和其他欧洲国家脊髓医学的跨学科标准,以及涉及神经、泌尿、妇科和产科问题的专业处理方法。本文概述该指南的主要内容,供相关专业人员在日常医护工作中参考。
指南对脊髓损伤女性产前、产时和产后各种问题的咨询和处理提供参考方案,包括常见并发症的特点、孕期准备、分娩计划和产后保健。
指南编写委员会的成员包括德国妇科和产科医学会以及德国截瘫医学会召集的多学科专家,分别来自妇产科、脊髓医学、神经泌尿、麻醉学、心理学、呼吸疗法、朋辈咨询和保健医学领域。
在德国及德语国家,有关脊髓损伤女性怀孕的基本流行病学资料非常缺乏。根据国际研究资料,脊髓损伤后女性生育率估计为14%~18%,随着医学的进步,这一比例还在上升[5,9,11]。除了受伤时间,婚姻状态、病因、受教育程度和就业状况等均影响脊髓损伤女性的生育决定[6,12]。脊髓损伤后生育的女性通常婚姻状态稳定,受过良好教育,家庭收入高,并已经就业[4,9]。脊髓损伤女性平均在伤后5~15 年怀孕,比非残疾女性晚2~3年[5,12]。
脊髓损伤女性孕期风险最大的并发症是泌尿系感染/肾盂肾炎、静脉血栓形成、肺栓塞、胎膜早破和早产/难产[5,13]。四肢瘫孕妇特别容易出现自主神经反射异常(autonomous dysreflexia,AD)和呼吸窘迫[6](表1)。产前住院和早产在脊髓损伤孕妇中常见[3,5]。虽然脊髓损伤女性容易早产,胎儿体质量小于胎龄,但远期不良事件,如再住院和死亡的风险并未增加[13-14]。
1.2.1 膀胱
泌尿系问题,特别是泌尿系感染、尿失禁和尿频,是脊髓损伤女性在怀孕期间最常见的并发症[3,5,15]。频繁导尿、肾积水和神经源性膀胱引起的泌尿系感染需要抗生素治疗[4,15]。慢性泌尿系感染、肾盂肾炎和败血症增加早产风险[4,15],因此应每4周行尿液检查1 次,包括用导尿方法进行尿培养。脊髓损伤女性泌尿系感染的症状和体征不同于正常感觉者的典型表现。脊髓损伤常有感觉丧失,尿潴留可能没有症状。为了早期发现尿液引流不畅,应定期行泌尿系超声检查。必要时应行血液检查和使用抗生素。
1.2.2 直肠
怀孕与便秘增多有关[6],饮食富含纤维素并补充足够液体非常重要。乳果糖作为粪便软化剂有一定作用,但可能增加腹胀发生。因此,推荐替代的方法是结肠按摩[16]。
1.2.3 皮肤
怀孕相关的体质量增加、皮肤干燥和坐骨结节受压部位的变化是皮肤受损的潜在风险,可能引起皮肤损伤[14]。需定期行皮肤减压,改变坐轮椅的体位,检查皮肤。另外,可能需要更换更大的轮椅并调整轮椅坐垫(如使用防压疮坐垫)。干燥皮肤建议使用不致敏、pH 平衡、无气味和不含酒精的润肤保湿用品[17]。
1.2.4 体质量
体质量检测应该每4 周1 次,孕期最后2 个月增加到2 周1次。如果日常使用升降设备,可以改造增加称重功能,并能独立记录体质量。由于活动受限和耗能减少,产后减轻体质量是一个困难的过程。应尽早采取健康饮食[18]。体质量增加也可因水肿引起。
1.2.5 呼吸
呼吸并发症与脊髓损伤水平和运动障碍程度有关[19]。由于四肢瘫和T4以上截瘫导致呼吸功能不全的风险增加,此类患者在妊娠中期和晚期,建议给予呼吸训练支持治疗[6]。孕期可能需要呼吸治疗设备、机械消融辅助设备和夜间面罩通气[20]。
1.2.6 AD
AD 一般见于T6及以上水平脊髓损伤,受各种刺激而诱发[21]。瘫痪区域的疼痛刺激,如分娩、在分娩前或分娩期间的操作、阴道或直肠检查,以及剖宫产等,在孕妇未感觉出疼痛的情况下可诱发AD[22]。其他导致AD的因素包括:尿潴留刺激肾上腺能传入作用增加、导尿、尿动力学或膀胱镜检查、性刺激、大便潴留、阴道检查(窥阴器调整)和直肠操作(排便、检查)等[21,23]。强烈推荐密切监测心率和血压,将其控制在正常范围,消除AD 症状。AD 必须与先兆子痫(表2)、溶血、肝功能异常、低血小板综合征和脑静脉窦血栓形成等相鉴别。对于大多数脊髓损伤怀孕女性,先兆子痫与AD 的鉴别只能依赖临床和实验室检查。如果怀疑是脑静脉窦血栓形成,需行头颅MRI检查以明确诊断。
1.2.7 血栓形成
怀孕的脊髓损伤女性由于激素变化和腹部压力改变,导致血流减少,特别是骨盆和下肢静脉血流减少,血栓形成的风险增加[24-25]。静脉栓塞性疾病可通过评估现有和新发现的风险因素加以预防。由于妊娠晚期活动不便加剧,推荐在孕期28 周到产后6 周进行血栓预防。除常规抬高下肢,推荐进行冷水浴、增加被动或主动活动、穿弹力袜、使用低分子肝素进行预防。
脊髓损伤女性生育前进行咨询很重要。咨询的目的是改善孕前身体健康状况,在医疗和社会领域获得初级预防。如没有专业的脊髓损伤中心,怀孕前规划要由康复医生或神经泌尿科医生与妇科医生、产科医生共同合作完成。下列清单提供孕前和怀孕期间需要考虑的重要方面。
表1 怀孕期间可能出现的健康问题与处理方法
表2 AD与先兆子痫的鉴别诊断
孕前清单
1.神经学、心理学和骨科(脊柱)的稳定性;
2.必要时评估或终止目前用药;
3.补充叶酸;
4.检查泌尿系统和直肠管理情况;
5.检查植入物情况
神经学、心理学和骨科(脊柱)的稳定性需要评估,正在使用的药物需要调整、补充或停用(必要时)。调整正在使用的药物需要与经治医生充分沟通后决定。重点应该考虑怀孕过程中生理变化对神经学、神经泌尿和骨科(脊柱)稳定性的影响。先天性脊髓功能障碍(脊柱裂)的女性怀孕前需另外考虑的内容见指南其他部分内容[10]。另外,需要评估辅助器具的需求,考虑医学植入物的影响,选择补充叶酸的时机以及安排与朋辈沟通[26]。
脊髓损伤女性因为相关症状通常服用多种药物进行治疗。为避免药物对未出生婴儿的严重副作用,在怀孕前应对服用的药物进行审查。
2.2.1 抗菌药物
在怀孕过程中,对泌尿系感染需要使用抗菌药物进行治疗[15]。即使是无症状菌尿,必要时也需要抗菌药物治疗。由于多重耐药菌的风险增加,抗菌药物使用前应该进行尿培养做药敏试验。应该使用长程(7~10 d)足量抗生素治疗。无相关症状的脊髓损伤孕妇长期使用小剂量抗生素的预防作用还不确定。肾盂肾炎治愈后,推荐长期使用小剂量抗生素在整个孕期进行预防[27]。肾盂肾炎治疗后,应行尿培养确定治疗效果。抗菌治疗方案的确定应该非常严格并个性化。抗生素首选β-内酰胺类药物,其次是呋喃妥因,但妊娠晚期不能使用后者[28]。
2.2.2 抗胆碱和抗毒蕈碱药物
目前尚无抗胆碱药物对脊髓损伤孕妇作用的可靠资料。尽量避免在怀孕前3 个月使用这些药物。目前没有在孕妇中使用奥昔布宁的系统资料,也没有奥昔布宁对胎儿毒性的资料。一项法国研究发现[29],53 例(35 例在怀孕前3 个月使用)孕妇使用奥昔布宁后,与对照的70 例孕妇比较无显著性差异。曲司氯胺和丙哌维林对孕妇的影响缺少证据,但在动物实验中没有发现生殖毒性。如果使用这些药物,要注意对胎儿的副作用(如心动过速)。
2.2.3 肉毒素
A 型肉毒素膀胱壁肌肉注射可作为孕前使用抗胆碱药或抗毒蕈碱药治疗膀胱放松效果不佳的替代方案。膀胱壁肌肉注射A型肉毒素200 U是颈段以下脊髓损伤非孕妇治疗的正式方案。颈髓损伤的肉毒素治疗不在说明书使用范围之内。肉毒素治疗有效期6~9 个月,至少可抑制部分怀孕时间内的逼尿肌过度活动[30-31]。怀孕期间使用肉毒素的资料有限。曾有20 例病例,多数用肉毒素治疗颈椎肌张力异常,没有发现特殊风险。在怀孕期间接受过肉毒素治疗的病例中,没有发现对胎儿的健康有异常影响,说明肉毒素不能通过胎盘屏障[30]。
2.2.4 抗痉挛药物
抗痉挛药物用于治疗脊髓性痉挛,是脊髓医学中最常用的药物[32]。在德国被批准用于治疗痉挛的经典药物是巴氯芬、替扎尼定、苯二氮类(如地西泮)和丹曲林[33]。由于这些药物有严重副作用,除特殊情况,不推荐在怀孕期间使用。地西泮可增加婴儿低肌张力综合征的风险,只能短期用于严格选择的特殊情况。替扎尼定用于孕妇没有充分经验,但动物实验已经证实有胎儿毒性[28]。停药应该注意逐步减量。
2.2.5 止痛药物
普瑞巴林和加巴喷丁是脊髓损伤后神经病理性疼痛治疗的常用药[34]。这些药物用于孕妇的资料不足。2016年一项严格的研究发现[35],使用普瑞巴林增加畸形风险。普瑞巴林的使用要经过充分评估,对于孕妇,母亲的益处显著超过胎儿的风险时才可以使用。对乙酰氨基酚是一线止痛退热药。为了防止肝脏毒性,每天最大剂量不能超过4 g,长期使用需要有严格的适应证。怀孕期间不能使用安乃近[36]。在非甾体抗炎药中,异丁苯丙酸(布洛芬)和双氯芬酸钠可用于孕早、中期,但禁止用于孕晚期,因为有增加动脉导管过早闭合的风险。孕晚期使用非甾体抗炎药的常见副作用是胎儿肾功能损害和羊水过少。如果对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药的止痛效果不满意,可以使用世界卫生组织推荐的二线止痛药物——口服吗啡类药物,如曲马多、痛立定等进行止痛治疗。总的来说,吗啡类药物对胎儿没有增加畸形的风险。围产期使用吗啡类药物可引起胎儿需要治疗的呼吸困难,或可能出现心率变异,导致胎儿缺氧。如果长期使用,产后母亲和胎儿可出现戒断症状[36]。
2.2.6 缓泻药物
根据胚胎毒性检测资料[28],缓泻药物匹可硫酸钠在孕妇中的使用有严格的适应证。但目前缺乏该药物在孕妇中使用的研究资料。由于该药吸收少并在临床长期使用,可假设其没有致畸作用,在持续便秘情况下可短期使用[28]。草药泻药如蒽醌衍生物(番泻叶、大黄、沙棘和芦荟等)、石蜡油、篦麻油不能用于孕妇[28]。替代的方法是采取饮食措施,如增加纤维摄入(麦麸、亚麻籽和车前草)和摄入足够的液体。结肠按摩也可促进肠蠕动。对于持续存在的便秘可以使用乳果糖和聚乙二醇作为增稠剂的替代品[28](注意:腹胀)。除了手指刺激,比沙可啶或甘油可作为直肠缓泻剂短期使用。释放二氧化碳的栓剂无害[28]。芒硝和甘露醇或山梨醇灌肠可试用。
2.2.7 AD的药物治疗
AD的治疗,如果情况允许,应尽可能通过停止操作刺激、排空膀胱或直肠来消除病因[21]。抗高血压的药物包括:硝苯地平口服5 mg(最多10 mg),必要时20 min 后重复口服;压宁定6.25 mg缓慢静脉注射,根据情况3~24 mg/h静点维持;双肼苯哒嗪5 mg 缓慢静推,再2~20 mg/h 静点维持。一旦未出生的胎儿安全有保障时,即应在心电监护下,开始紧急降压[37]。孕妇生命体征有危险时,压宁定应增加至10~50 mg 缓慢静推,或使用速效硝酸甘油(如鼻喷或舌下,最多3次)[21]。
2.2.8 分娩药物
常用的产科药物和围产期药物都可用于脊髓损伤孕妇,包括宫缩抑制剂,如非诺特罗、阿托西班、镁和前列腺素制剂;血管收缩药物,如麦角胺衍生物甲基麦角新碱不能用于低张力子宫出血[28]。
2.2.9 哺乳期药物
母乳喂养对母亲和孩子均有益处。哺乳期用药应权衡母亲意愿与某些药物的潜在禁忌证,做出个性化的决定[28,36]。表3是哺乳期用药举例。
表3 哺乳期用药
脊髓损伤女性采用骶神经调节和骶前神经根刺激器、人工膀胱括约肌、药物泵、脑室-腹腔或脑室-心房分流等治疗手段时,需使用植入物[38-40]。这些植入物对孕期影响的研究非常少。采用骶神经调节排尿的脊髓损伤女性,怀孕后可维持原有的排尿方式。采用骶前神经根刺激排尿的脊髓损伤女性,怀孕后也可继续原有的排尿方式。尿道括约肌植入术对尿道、膀胱和括约肌的潜在损害研究资料不足,可能是剖宫产的适应证。植入鞘内巴氯芬泵对怀孕影响的研究病例非常少,总的来说并发症比例很低。通过巴氯芬泵鞘内给药似乎不会危及胎儿。
除了急性脊髓损伤后短时间的停经外,脊髓损伤女性内分泌功能可恢复正常,生育功能不受内分泌系统的限制[41]。宫内授精和人工授精已经在脊髓损伤女性中成功实施。宫内授精或调整自然周期的体外授精常使用小剂量激素刺激,没有发现血栓风险增加。使用大剂量激素刺激的常规体外授精会增加血栓风险。骨盆操作,特别是为体外授精而进行的卵泡吸出术,可能会诱发AD。根据个体发生AD 的倾向、操作的侵入性以及潜在疼痛刺激程度,必要时可使用麻醉。实施AD 风险大的操作如卵泡吸出术时,推荐进行持续血压监测。多胎妊娠的脊髓损伤女性风险增加,为避免此风险,每次宫内授精在单一卵泡周期内完成;通过试管受精,每次只植入一个胚胎。总之,生殖医疗操作实施前,应进行仔细的风险评估,并应与受试者讨论适当的措施。
依据产前医疗小组对产程的判断制定分娩计划。推荐早期进行麻醉会诊详细了解孕妇产前的临床特点[6]。伴有AD、呼吸生理发生改变、体温调节受损、解剖发生改变(如脊柱裂或有脊柱内固定)的病例,有可能发生麻醉困难[42-43]。术前麻醉评估一般应包括术前用药、AD发作情况、低血压倾向、肺炎复发、血栓栓塞性疾病、颅内压(携带引流管)、过敏或过敏反应(如脊柱裂中的乳胶)、贫血、压疮、泌尿系感染、神经状态、既往手术史(特别是脊柱部位);其他评估包括实验室检查:血细胞计数、凝血功能、电解质、肾功能、C-反应蛋白、肝功能、血气分析和肺功能。
由于宫缩感觉缺失,特别是T10以上脊髓损伤的女性,可能导致家中意外分娩、缺乏准备的医院中分娩或分娩晚期才住院。建议怀孕28 周时就开始观察分娩的指征,如痉挛加重、呼吸短促[44]。应指导脊髓损伤孕妇学会在家中触摸子宫,及时发现宫缩[6]。
由于分娩可导致AD,T6以上脊髓损伤的孕妇应在分娩前早期在T10节段行硬膜外置管,使用泵系统持续硬膜外麻醉控制病情[42]。脊髓损伤女性很少有硬膜外置管的禁忌证[45]。了解神经损伤状态非常必要,应告知孕妇下列风险:穿刺困难,置管错位,硬膜刺穿,由于解剖改变、既往手术和植入物,以及脊柱痉挛,导致麻醉不完全或失败。有发生AD 倾向的孕妇,应持续硬膜外镇痛至产后48 h[46]。有AD 发作风险时,应延长产房内生命体征监测、硬膜外置管下持续监测或硬膜外镇痛维持48 h。
对母亲和胎儿的监测与非脊髓损伤孕妇一样。根据情况,可早期进入产房[6]。在分娩期间,一对一的助产护理比较合适。T6以上的脊髓损伤孕妇由于有AD 风险,应严密监测循环指标(血压、脉搏),并在扩张期早期完成用于硬膜外麻醉的硬膜外置管操作[46]。在扩张期早期,必须注意膀胱和直肠管理。膀胱充盈可抑制宫缩,应间歇排空。应定时变换体位,使用支撑辅具有助于采取良好的体位。特殊的体位垫可避免压力损伤[6]。上身应保持直立以利于呼吸。
在第二产程,孕妇的主动参与受限,可使用真空吸引或产钳辅助分娩。直立位和体位变换有助于完成分娩过程。可能情况下,尽量避免会阴撕裂(原文dam injury,作者回复意指tear of the perineum)和预防性会阴侧切。脊髓损伤孕妇缝合伤口愈合过程较长。由于缺少分娩过程监护、产妇骨盆情况不稳定、不熟悉脊髓损伤孕妇医疗处理等原因[48],不同服务机构之间剖宫产比例差异显著[3-4,47]。脊髓损伤并不是剖宫产的指征[6]。多数脊髓损伤孕妇不管损伤水平如何,都能经阴道分娩。
分娩后,孕妇应尽早从医院出院。建议安排每日进行产后访视。在家中给予帮助是必要的,特别是伴有分娩损伤时。由于痛觉缺失,需要每天观察处理伤口。如果无法做到上述护理,建议住院至伤口愈合。另外,任何分娩损伤都可诱发AD。
如果出现分娩损伤,应考虑下列问题:
1.用频繁变换体位的方法进行盆底减压;
2.家中使用升降机或辅助下转移;
3.对会阴的撕裂伤部位轻柔冷敷;
4.在常规更换辅料和冲洗会阴时仔细清洁伤口,特别是排便后;
5.避免便秘。
在产褥期,保健人员应按照国家相关规定给予支持和建议。在德国,助产士在产后12周内提供的访视服务需要付费。
脊髓损伤女性产后子宫复原过程与非脊髓损伤产妇略有不同。由于腹肌和盆底肌张力改变,子宫底部触诊位置较深。而且,可能因为痛觉缺失,排出的恶露量较多。因此,应注意观察恶露颜色和气味变化。
T6及以下损伤的女性,母乳喂养没有问题[14]。T5以上感觉完全损伤时,乳头没有感觉,导致奶水产生不足,母乳喂养持续时间(3.3个月)少于低水平损伤的喂养时间(6.5个月)[49]。
脊髓损伤女性的孕产保健在许多高收入国家仍然缺乏组织结构和流程安排[2,50]。在妇产科和康复医学领域存在不同理念,导致在处理过程中出现误解、紧张,甚至对立。解决这些问题可使脊髓损伤女性受益,并有助于分娩和改善分娩体验。一种相互认同、尊重和合作的氛围更有助于脊髓损伤女性和她们的伴侣获得对分娩选择的自信。这种合作文化,最好由妇产科医生或保健负责人来创建[8]。有效的协作包括组织和个人之间的动态互动,在卫生专业人员之间建立互相信任和尊重的关系。脊髓损伤后生育的女性通常具有较高的卫生知识水平,应参与医疗决策过程。
提出这些建议的目的是提高脊髓损伤怀孕女性生殖保健的公平性和质量。未来的研究方向是,基本的流行病学指标、因果关系数据和一些产科问题(如早产、分娩指标),这些研究将为政策制定和项目发展提供依据。进一步的研究有望产生更多的科学知识,并为2023年指南修订提供基础[10]。
致谢:感谢Bertschy S 等Guideline for the Mɑnɑgement of Pre-,Intrɑ-,ɑnd Postpɑrtum Cɑre of Women with A Spinɑl Cord Injury编写团队同意我们将该指南翻译为中文并在《中国康复理论与实践》杂志发表。
Acknowledgements:Thanks to Bertschy S,et al.,the original authors ofGuideline for the Mɑnɑgement of Pre-,Intrɑ-,ɑnd Postpɑrtum Cɑre of Women with A Spinɑl Cord Injury,for permitting to translate the guideline into Chinese and publish it inChinese Journɑl of Rehɑbilitɑtion Theory ɑnd Prɑctice.