皮下型分叶状毛细血管瘤1例

温字平， 吕艳思， 黄靖凯， 于娜， 张晓东， 王俐

(深圳大学总医院，广东 深圳 518055)

1 临床资料

患者男，19岁，因左手臂结节伴疼痛3月余至我科就诊。3月余前患者无明显诱因下左手臂出现一孤立结节，约绿豆大小，伴有轻度疼痛，未予处理。结节逐渐缓慢增大，疼痛较前明显，并有压痛，遂就诊于我科。追问病史，患者否认有左手臂外伤史、手术史及蚊虫叮咬史，否认维A酸类药物使用史。发病以来无发热、畏寒等不适，一般状况良好。

体检：各系统检查未见异常。皮肤专科检查：左手臂约上1/3处见一类圆形暗红色皮下结节，稍隆起于皮面，大小约12 mm×10 mm，表面覆有少许细薄白色鳞屑，未见破溃、糜烂，边界较清，活动度欠佳，质地硬韧，按压痛阳性(图1)。

图1 患者左手臂约上1/3处见一类圆形暗红色皮下结节，稍隆起于皮面，大小约12 mm×10 mm，表面覆有少许细薄白色鳞屑，边界较清，活动度欠佳，质地硬韧 图2 皮损超声声像图显示：左前臂皮下可见一低回声区，范围10 mm×7 mm，边界欠清，形态尚规则，后方回声增强。CDFI：周边可见稍丰富血流信号 图3 皮损偏振光皮肤镜检查：黄红色背景，见弥漫蜂窝状白色网状结构，少许细薄白色鳞屑

实验室检查：左前臂包块处超声探查示：左前臂皮下可见一低回声区，范围10 mm×7 mm，边界欠清，形态尚规则，后方回声增强。彩色多普勒超声：周边可见稍丰富血流信号(图2)。皮损偏振光皮肤镜检查：黄红色背景，见弥漫蜂窝状白色网状结构，少许细薄白色鳞屑，未见血管结构(图3)。皮损组织病理检查：大体标本：左手臂组织三块，总体积1 cm×0.8 cm×0.5 cm，灰白质韧。镜下见轻度角化过度、棘层增厚。真皮内大量增生的毛细血管密集排列，由纤维性间隔分隔，形成小叶状结构，无包膜，界限清楚。血管内皮细胞增生，未见核异形及病理性核分裂像。可见少许淋巴细胞、浆细胞浸润(图4A、4B)。符合分叶状毛细血管瘤。

诊断：皮下型分叶状毛细血管瘤。

治疗：手术切除。随访4个月，无复发。

2 讨论

分叶状毛细血管瘤(lobular capillary hemangioma，LCH)最早于1897年被描述，在临床中更多被称为化脓性肉芽肿。Mills等[1]在1980年指出本病最具特征的病理学表现为增生的毛细血管成小叶状结构，而建议将其命名为分叶状毛细血管瘤。2015年国际血管畸形研究学会将其归类为良性血管瘤[2]。其病因尚不明确，可能与创伤、激素、药物、慢性刺激、感染或曾患其他皮肤病有关[3-4]。LCH好发于头面颈、手足、口腔黏膜等暴露及易受外伤的部位，多发于真皮和黏膜，少数位于皮下组织、静脉内。典型临床表现为孤立、高出皮肤或黏膜的平滑有光泽的无痛性红色结节或息肉样病变，直径常小于2 cm，质地软，不能压缩，易发生溃疡和出血、继发感染。少见的型别还有静脉内LCH、发生于妊娠妇女牙龈的妊娠LCH以及皮下LCH。LCH超声声像图特点常为位置表浅、皮肤或皮下的低回声结节，内有小的低-无回声区，多数血流丰富[5]。LCH组织学特征多为外生型，位于真皮或黏膜内，增生的毛细血管密集排列，形成小叶状结构，界限清楚，无包膜。管腔大小不一或无管腔。增生的血管内皮细胞缺乏特异性，可出现多少不定的核分裂相。当皮损发生溃疡时，可出现特征的“披肩样”或“衣领样”改变，为溃疡周边的鳞状上皮增生进而包绕病变的两侧及底部形成。免疫组化表达血管内皮细胞标记物CD31、FVⅢ、CD34及SMA、诱导型一氧化氮合酶、内皮细胞酪氨酸激酶受体Tie-2[6-7]。

本例为少见的皮下LCH，与典型的LCH表现不一样，非外生性生长，为暗红色皮下结节，质地硬韧，有自发疼痛感并有压痛，表面无溃疡、出血，初步印象不易考虑到LCH。本例超声显示皮损为皮下低回声区，但血流并非异常丰富，与大体标本见质地灰白相吻合。国内外尚未见有关LCH皮肤镜表现的报道，本例皮肤镜表现中弥漫分布的蜂窝状白色网状结构具有一定的特征，可能与组织病理中所见的纤维间隔分隔的小叶状结构有一定的对应关系，但其是否可作为皮下型LCH的皮肤镜特征表现仍有待收集更多的病例进行考究。本病例病理可见形成小叶状结构的毛细血管，但因表皮完整无破溃，故缺乏特征的“披肩样”或“衣领样”改变。

皮下型LCH应与以下病变鉴别：①血管平滑肌瘤：常见于30～60岁，好发于四肢的皮下组织，单发皮损，直径小于2 cm，可有疼痛、触压痛。组织病理见肿瘤有包膜，界限清，由平滑肌细胞束及其周围的厚壁血管混合而成[8]；②血管球瘤：多见于青壮年，好发于指端或甲下，为蓝红色结节或甲下蓝色斑状变色区域，疼痛压痛明显。组织病理可见界清纤维组织包绕，瘤内含狭窄血管腔，可见核大淡染的血管球细胞；③丛状血管瘤：多发于青年人，好发于颈、躯干上部，为缓慢扩展的红色斑疹、斑块，常有深在皮下结节，可伴发Kasabach-Merritt现象。组织病理可见其小叶较大，小叶周边可见月牙状扩张的淋巴管样腔隙；④高分化血管肉瘤：多见于老年人头面部，呈血管瘤样病变或为高起的斑块、结节。组织病理中其病变界限不清，不规则的血管腔常互相吻合，细胞异型，无小叶结构；⑤原发或转移性恶性肿瘤：肿瘤生长较迅速，常侵袭邻近组织，组织病理可见细胞异型、有丝分裂象。

LCH治疗方法主要为手术彻底切除皮损，常预后良好。本例予手术切除，随访4个月无复发。临床上常用方法还有冷冻治疗、激光治疗、药物治疗等。对于较为复杂的病例，可采取综合治疗方式[9]。