肾脏成熟畸胎瘤一例

蒋宇婷， 张帆， 刘霞， 刘智， 李春平， 李睿

图1 CT软组织窗示右肾区不规则肿块影，内见片状脂肪样、软组织影及不规则高密度影(箭)。图2 MR平扫示病变T1WI呈等低混杂信号影(箭)。 图3 T2WI病变呈等高混杂信号影(箭)。图4 T2-SPAIR示部分T2WI高信号病变呈明显低信号(箭)。 图5 增强扫描病变未见明显强化(箭)。图6 术后病理切片示肿瘤内腺体、软骨、脂肪及上皮等多个胚层成熟组织结构(HE×200)。

病例资料女，34岁，因右肾重度积水8 d多入院。患者自觉右侧腰部阵发性胀痛，无尿频、尿急、尿痛，无畏寒发热及其它伴随症状。查体见右肾区轻度局限性隆起伴轻度叩痛。静脉肾盂造影：经肘静脉快速推注碘佛醇后不同时段行肾区摄影，右侧肾盂肾盏及输尿管均未见显影。CT平扫：右肾形态失常并见混杂密度肿块影(图1)。MRI：右肾区见大小约8.3 cm×7.8 cm×10.3 cm混杂信号肿块影，见多囊分隔状，T1WI呈等低混杂信号影(图2)，T2WI病变呈等高混杂信号影(图3)，部分高信号病灶在T2SPAIR压脂序列呈低信号(图4)，增强扫描未见强化(图5)。患者在全麻下行右肾切除术。术中所见：右肾增大，形态异常，内含较多果冻样白色胶体物质，肾盂内见钙化呈盔甲样。送检组织切面呈囊实性，实性区部分灰黄实性质韧，部分质地较硬似为钙化，表面见少许金黄色组织，经病理诊断为成熟性畸胎瘤(图6)。

讨论畸胎瘤是一种罕见胚胎生殖细胞层肿瘤，病变分化成一种或几种胚层组织，发生于肾脏非常罕见。其发生机制可能是生殖脊与肾原基较为接近，生殖细胞移位到肾脏[1]。成熟畸胎瘤虽是良性肿瘤但也有3%恶变风险[2]，及时确诊有利于患者早期治疗。Beckwith[3]指出诊断肾脏畸胎瘤其组织学应来源于肾内和位于肾被膜内并具有形成肾脏以外组织结构明显倾向肿瘤。

影像学上大部分肾脏成熟畸胎瘤通常具有完整包膜，内含有脂肪组织、牙齿或钙化、Rokitansky结节、毛发或脂-液平面[4-5]。本病例肿瘤内含多种成分见多囊分隔状改变。病变中大片异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI及脂肪抑制呈高信号，为术中所见大量果冻样胶体物质。病变边缘片状T1WI及T2WI高信号，脂肪抑制呈低信号，CT呈低密度影，为病理切片上脂肪组织。软骨组织在T1WI及T2WI呈稍低信号。病变内见类圆形水样信号影，脂肪抑制序列与邻近脑脊液信号相似。钙化组织则CT均表现明显条片状高密度。增强扫描病变无强化，对应病理切片中也未见明显血管腔样结构。结合典型影像学改变不仅可对疾病行准确诊断还能对病变良恶性行初步判断。恶性畸胎瘤多为实性或多囊性且血供较为丰富[2]。本例虽大部分为囊性成分但病变组织均未见明显强化，提示良性病变可能性大；术后病理显示各成分均为成熟组织，无异型细胞，诊断为良性成熟畸胎瘤。

尽管肾脏畸胎瘤临床症状不明显且成人发病非常罕见，但利用合适影像学检查手段结合该病本身多种典型影像学特征可有效提高其诊断准确率，为临床治疗方式选择及手术方案制定提供影像学证据，具有重要临床意义。该病在影像学上还需要和其他肾脏肿瘤及肿瘤样病变进行鉴别，如Wilms瘤[6]、肾脏复杂性囊肿[7]及畸胎瘤样肾母细胞瘤[8]等。