儿童先天性门体静脉分流临床及CT表现

向永华, 金科, 徐和平, 甘清, 李春旺

先天性门体静脉分流(congenital portosystemic venous shunts，CPSVS)是指胚胎发育过程中导致门静脉和体静脉间存在异常交通，为临床少见血管畸形。临床症状缺乏特异性，但可致严重并发症，诊断主要依靠影像学检查。

材料与方法

1.研究对象

搜集2013年4月-2019年10月在湖南省儿童医院确诊28例先天性门静脉异常分流患儿临床及CT资料。17例由数字减影血管造影(DSA)、手术或尸检确诊，另11例由两位主治以上对儿童腹部疾病有丰富经验影像诊断医师共同复习CT及彩色多普勒超声资料确诊。

图1 门静脉-肝静脉瘘，男，9天。a)CT示门静脉左支(长箭)发出分支(箭头)与肝静脉(短箭)交通；b) CT示门静脉与肝静脉瘘口(箭)。图2 静脉导管未闭，男，5岁。反复呼吸道感染5年。a) CT示右心明显增大，右室壁增厚； b) CT示门静脉左支矢状部与下腔静脉间静脉导管未闭(箭)； c) CT示未闭静脉导管直观清晰(箭)。

2.CT检查方法

使用Philips Brilliance 64排螺旋CT。患儿均行上腹部CT平扫及动态增强扫描，对比剂碘克沙醇(320 mg I/mL)，剂量2 mL/kg体质量。扫描参数：管电压80～100 kV，管电流80～120 mAs，层厚0.625 mm，扫描间隔0.3 mm。

结 果

先天性门体静脉分流28例，男15例，女13例，包括肝内门体静脉分流24例及肝外门体静脉分流4例。肝内门体静脉分流包括肝内门静脉瘘18例，静脉导管未闭5例及门-脐静脉分流1例；肝外门体静脉分流为Abernethy畸形4例。

肝内门静脉瘘：男8例，女10例，平均年龄(1.1±0.2)月。其中肝动脉-门静脉-肝静脉瘘14例，多发8例，单发6例，门静脉-肝静脉瘘4例(图1)。CT表现为肝内单发或多发血管团以及肝动脉、肝静脉及门静脉间异常交通，常伴肝总动脉及引流肝静脉增粗；其中14例合并房间隔缺损(ASD)。

静脉导管未闭(新生儿期4 mm以下静脉导管未闭未包括，图2)：男3例，女2例，年龄16天～10.7岁；CT表现为门静脉左支矢状部与下腔静脉交通前下向后上走行血管结构(内径7～22 mm)；4例合并先天性心脏病，1例右心房右心室明显增大；1例合并门静脉-脐静脉-髂动脉及右锁骨下动脉瘘；4例肺动脉明显增粗；2例合并肝性脑病；1例合并21-三体综合征。

门-脐静脉分流：男，10岁；CT表现为门静脉右支发育不良，左支增粗，矢状部与开放的脐静脉相连，引流至脐周及髂外静脉，肝硬化，脾大，食管胃底静脉曲张，合并肝性脑病(图3)。

Abernethy畸形：男3例，女1例，年龄1月-7.9岁，其中Ⅰb型1例(图4)，Ⅱ型3例(图5)；Ⅰb型CT表现为门静脉缺如，肠系膜上静脉与脾静脉汇合后部分下行经双侧髂内静脉引流入下腔静脉，部分上行经食管胃底静脉从引流入上腔静脉，合并复杂先心病及胸椎畸形。Ⅱ型CT表现为门静脉肝内分支发育不良，门静脉另发出较大分支直接或通过左肾静脉引流入下腔静脉；1例合并ASD及动脉导管未闭，1例合并ASD、肝性脑病及多种泌尿系畸形。

讨 论

胚胎时期门静脉和体静脉系统在发育过程中出现未闭或异常交通支，在出生之后仍未闭合，导致了CPSVS，其可分为肝内及肝外门体静脉分流[1]。

1.CPSVS临床症状及并发症

CPSVS临床症状表现为高度多样化[2-4]。门体静脉分流临床意义在于门静脉血流绕过了肝脏而进入体循环，造成体循环中有毒物质增高及回心血量增加，因此，其临床症状主要取决于门体分流量大小及年龄。当门体分流量较小时可无临床症状，当分流量较大时可导致全身多发系统症状如静脉性肺动脉高压、肝肺综合征、高排型心力衰竭、胃肠道出血、膜增生性肾小球肾炎以及肝性脑病等[5]。当门体分流率<30%时患者可能一生都不会出现症状，当分流率>30%时肝性脑病有随时出现可能，而当分流率>60%时，肝性脑病的发生率很高[6，7]。本组肝内门静脉瘘患儿平均年龄仅为1.1月,且分流量较小，因而，大多无明显临床症状，肝功能亦大多无异常,多为其它原因就诊偶然发现。而本研究中门体分流量较大病例多存在不同系统症状如肺动脉高压、胃肠道出血及神经系统出现异常。本研究中仅对4例患儿行头颅MRI，但均提示肝性脑病，总结这4例患儿特点为分流血管内径及年龄均较大，分流血管内径在7 mm以上，年龄在5岁以上。需引起重视是虽然存在肝性脑病，但可无神经系统症状，本组2例头颅MRI提示肝性脑病，但并无神经系统症状。因而，当发现较大门体静脉分流时，不管有无神经系统症状，我们建议均需行头颅MRI检查。

图3 门静脉-脐静脉分流，男，10岁。a) CT示门静脉左支矢状部(箭)与脐静脉(长箭)交通； b) CT示脐静脉(箭)向下走行，后经脐周静脉与髂外静脉交通； c) 头颅MRI示双侧基底节区对称性短T1信号(箭)，提示肝性脑病。 图4 Abernethy 畸形Ⅰb型，女，6.2个月。a) CT示肝门区未见门静脉显示，肠系膜上静脉与脾静脉汇合后发出粗大分支(箭)向下走行引流入髂内静脉；b) CT示引流静脉部分经扩张食管胃底静脉(箭)向上引流入奇静脉；c) CT直观显示向上及向下引流静脉(箭)。图5 Abernethy 畸形Ⅱ型，男，2个月。a)CT示门静脉肝内分支细小，主干发出粗大分支向左向后走行(箭); b) CT示其引流入左肾静脉(箭); c) VR图示引流静脉更为直观(箭)。

2.CPSVS合并畸形

CPSVS常有合并畸形存在，本研究中21/28患儿存在合并畸形，合并畸形类型多样，可是合并单一畸形，也可多种复杂畸形并存，合并畸形可累及各个系统。最常见合并畸形为先天性心脏病，本组达21/28，而合并先天性心脏病中最常见的类型是ASD，本组达21/21，少数表现为多种简单心脏畸形并存或复杂心脏畸形。肝内门静脉瘘患儿多合并单一畸形ASD，本组14/18肝内门静脉瘘患儿均为合并单一畸形ASD,而静脉导管未闭及Abernethy畸形常为多种复杂畸形并存。ASD高合并率，推测其原因，可能为门体分流导致了右心房容量负荷增加，压力增高，从而延迟或阻碍了房间隔关闭。

3.CPSVS的CT表现

肝内门静脉瘘可为门静脉-肝静脉瘘，也可为肝动脉-门静脉-肝静脉瘘，可单发也可多发。涉及成人文献报道[8]，肝内门静脉瘘以门静脉-肝静脉瘘多见，而肝动脉-门静脉-肝静脉瘘较少发生。但本组儿童肝内门静脉瘘中14/18为肝动脉-门静脉-肝静脉瘘，且多数为多发病灶。CT表现为肝内单发或多发血管团以及肝动脉、肝静脉及门静脉间直接交通或无血管团门静脉与肝静脉间直接交通，常有引流肝静脉明显增粗，也可伴有肝总动脉增粗。儿童肝内门体静脉分流患儿部分可在1～2岁自然关闭[9-11]。本组追踪到2例肝动脉-门静脉-肝静脉瘘新生儿，6个月后复查，1例病灶消失，另1例病灶明显缩小。因此，对于年龄较小及分流量较少的患儿可先行观察而不急于手术治疗。静脉导管是胎儿时期正常生理循环结构，出生后不久即关闭。静脉导管未闭为肝内门体分流一种特殊类型，其CT诊断主要根据分流血管特定走行位置，表现为门静脉左支矢状部与下腔静脉交通前下向后上走行血管结构。阅片时常因对该结构认识不足而漏诊，尤其在横断面上因其在第二肝门区汇入下腔静脉，而容易将其误认为是肝静脉，因此阅片过程中要注意观察肝静脉走行，当发现第二肝门区汇入下腔静脉血管增多以及有增粗或异常密度血管引流入下腔静脉时要追踪其走向以免漏诊。此外，静脉导管未闭分流量常较大，可导致回心血量增多而表现为右心房及右心室明显增大。本研究中1例患儿多次漏诊，每次检查仅发现肺动脉明显增粗，右心房及右心室明显增大，无其它先天性心脏病，但均未找出病因。因此，当发现不明显原因右心明显增大及肺动脉高压时，要想到静脉导管未闭的可能，进行有针对性的检查及观察。

Abernethy畸形是一种罕见的门静脉发育畸形，表现为门静脉的血液全部或部分未经肝脏直接分流入体静脉。国内以前仅数十例报道[12]，现在报道有所增多[13，14]。Abernethy畸形分为Ⅰ型和Ⅱ型[15]。Ⅰ型为门静脉血完全向腔静脉分流而不回流至肝脏；其又分两个亚型：Ⅰa型，肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型，肠系膜上静脉与脾静脉汇合。Ⅱ型为门静脉血部分引流至腔静脉而仍有部分回流至肝脏。Abernethy畸形以Ⅱ型多见，本组4例中Ⅰb型1例，Ⅱ型3例。Ⅰ型CT表现为门静脉缺如或闭锁，肠系膜上静脉与脾静脉直接或间接引流入上下腔静脉；Ⅱ型表现为门静脉主干或分支发育不良，肠系膜上静脉、脾静脉或门静脉主干发出分支引流至上下腔静脉。两型的分流血管可是单支或多支，可直接引流至上下腔静脉或经奇静脉、肾静脉及髂静脉等引流至上下腔静脉。CT及超声等检查可能对发育不良细小门静脉和分支显示不清，从而易将Ⅱ型误诊为Ⅰ型[16]，而两型的手术方案完全不同，因此对Ⅰ型的诊断需要格外慎重。当CT诊断疑似Ⅰ型时需在薄层图像上仔细观察有无细小门静脉显示，如有可疑入肝血管影，需行DSA检查，先对分流血管进行封堵以提高压力，再造影观察有无发育不良门静脉。