第三脑室脊索样胶质瘤1例

景梦园，蒋 健，张 斌，韩 涛，拓 蕾，周俊林

(兰州大学第二医院放射科 兰州大学第二临床医学院 甘肃省医学影像重点实验室，甘肃 兰州 730030)

图1 第三脑室脊索样胶质瘤 A.矢状位T1WI； B.轴位T2WI； C.矢状位增强MRI； D.病理图(HE，×200) (箭示肿瘤)

患者男，46岁，因“嗜睡、乏力、记忆力下降1月余”入院。查体及实验室检查未见明显异常。MRI：第三脑室内4.1 cm×5.0 cm不规则肿块，呈稍长T1稍长T2信号，见浅分叶(图1A、1B)，增强后中度以上不均匀强化，内部见斑点状或条状更高信号(图1C)，液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列T2WI 呈均质稍高信号，中脑及双侧基底节区明显受压。诊断：颅脑占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤？经纵裂胼胝体-透明隔间隙入路行鞍区肿瘤切除术，术中见肿瘤血供中等，边界尚清，质地不均。术后病理：光镜下见长梭形或上皮样肿瘤细胞呈簇状或条索样排列，细胞间质内见黏液样基质及大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，局部见罗森塔尔纤维(图1D)；免疫组织化学：GFAP(++)，Vim(+++)，EMA(灶+)，α-ATT(+)，Galectin-3(+)，P53(灶+)，Ki-67(<5%+)；病理诊断：第三脑室脊索样胶质瘤(chordate glioma, CG)(WHO Ⅱ级)。

讨论CG是少见的低级别神经上皮肿瘤，多见于中年女性，兼有神经胶质瘤和脉络丛乳头状瘤特征，常发生于鞍上区、第三脑室、下丘脑部位，临床症状包括头晕、呕吐、视觉障碍及嗜睡等。MRI表现：①等T1稍长T2信号类圆形实性肿块，少数肿块周边见囊性病变信号，增强后呈均匀明显强化；②扩散加权成像显示扩散无明显受限；③MR灌注成像中，最大相对脑血容量值明显低于恶性胶质瘤；④FLAIR-T2WI部分病灶可见视束或基底节区周围水肿。本例肿瘤形态不规则，增强后呈明显不均匀强化，易误诊为脉络丛乳头状瘤。鉴别诊断：①颅内生殖细胞瘤，多见于青少年，可表现为幕上脑积水，极易经脑脊液种植转移，瘤周水肿不明显；②脉络丛乳头状瘤，呈“菜花状”，增强后呈明显强化，病灶与强化的脉络膜相连，可有等或高密度钙化；③脑膜瘤，病灶内部可见钙化，少见坏死、囊变，信号均匀，增强后呈明显强化。结合临床特征有助于诊断，最终确诊需结合病理学检查。