成人双侧气管性支气管伴无脾综合征1例

郭亚哲，崔书君，马永青，梁占东，朱月香

(1.河北北方学院研究生院，河北 张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院影像科，河北 张家口 075000)

图1 双侧气管性支气管 A.轴位CT 图像(箭示分叉)； B.MPR图； C.VR图； D.仿真内镜图

患者男，25岁，“间断胸闷、气短25年，伴咯血1天”入院；22年前我院诊断为“单心房、单心室，先天性心脏畸形”。查体：口唇、甲床发绀，心界扩大，心率112次/分，心律规整，可闻及收缩期喷射样杂音，移动性浊音阳性，双下肢水肿，杵状指。月余前外院超声心动图诊断为无脾，右位心，单心室，大动脉转位，心内膜垫缺损，共同瓣中度反流伴肺动脉瓣重度狭窄；可疑无脾综合征。MSCT显示右侧异常支气管位于隆凸近侧0.9 cm处，左侧异常支气管在隆突近侧0.7 cm处，类似气管三叉(图1A)；容积再现(volume rendering, VR)及多平面重建(multi-planar reconstruction, MPR)图像显示左右气管支气管与隆凸近距离形成明显气管四分叉，开口位于气管隆突上方约1.5 cm处(图1B、1C)，管腔未见狭窄；仿真内镜清晰显示双侧气管变异(图1D)。诊断：双侧气管性支气管(tracheal bronchus, TB)。

讨论TB指起源于气管或主支气管的支气管变异，畸形支气管多位于气管隆突上方约2 cm处。目前对于TB的病因分型较多,但尚无定论。组织胚胎学将TB分为额外型(2个亚型)和移位型(3个亚型)，本例属移位型，发病率0.1%～2.0%[1]。TB绝大部分发生于右侧，左侧少见，双侧从气管分出4个分支者更为罕见。TB可伴发其他畸形如肺叶间裂变异、肠旋转不良及先天性心脏病等，但双侧TB伴发无脾综合征鲜见报道。与气管支气管分支异常有关的无脾综合征表现包括心室间隔缺损、单心房、大动脉转位(肝在左、胃在右)、双上腔静脉、无脾及中线肝，本例与之相符。双侧TB可致婴幼儿反复感染或持续喘息，成年患者则多无症状，但随年龄增长可出现呼吸困难、慢性支气管炎和咯血等。纤维支气管镜是检查TB的金标准，结合MSCT及三维重建图像可清晰显示气管分支走行，提高检出率。MSCT可明确分支开口与主气管的距离。MSCT和MR三维快速场回波序列扫描对诊断双侧TB具有良好诊断价值及指导意义[2]。