DAVF引起丘脑性痴呆1例报告

刘春梅， 连亚慧， 孔德瑞， 吴立山， 张 博， 高佩红

DAVF(dual arteriovenous fistula)是指硬脊膜动脉与硬脊膜静脉、大脑静脉窦和皮质静脉之间的异常动静脉吻合。DAVF占颅内动静脉畸形的10%～15%[1]。硬脊膜动静脉窦发生位置接近直窦，可导致双侧丘脑损伤，临床上丘脑损伤的患者会出现丘脑性痴呆的症状。而绝经是每个妇女必经的生理过程，随着雌激素水平下降，女性可出现一系列的精神神经系统症状，表现抑郁、焦虑等情绪障碍，失眠、早醒等睡眠障碍，以及记忆力减退等认知障碍，进而发展到阿尔茨海默病。文献中关于DAVF的报告较少，由于没有明确的临床表现和影像学表现，因此早期误诊的概率较高。本文记载了1例DAVF导致双侧丘脑损伤的罕见病例，早期在妇科门诊以绝经期激素水平异常进行激素替代诊治，后来由于精确的诊断为DAVF并积极治疗，患者预后较好。

1 临床资料

患者，女，52岁。因记忆力减退、潮热汗出到我院更年期门诊就诊，查激素水平提示为围绝经期水平，给予紫河车口服液和坤泰胶囊口服，治疗2 w无缓解，追问病史中发现患者有高血压，并有明显的偏头痛，遂建议到综合医院除外其它器质性病变。患者先在当地一家医院行脑MRI显示双侧丘脑肿胀并且双侧丘脑在T2加权像出现异常信号(见图1A)。MRV显示直窦不可见(见图1B)。因此，医生诊断为“静脉窦血栓”并进行抗凝治疗。然而经过十多天治疗患者仍无好转，并出现进行性记忆丢失、伴有口齿不清转到吉林大学第一医院神经内科，该患者发病过程中伴有短期和长期的记忆丢失、构音障碍和言论矛盾。患者病史中最明显的只有高血压、偏头痛。磁敏感加权成像显示双侧丘脑对称的低信号改变(见图1C)。3D黑血序列显示Galen静脉和直窦均被异常增强(见图1D～E)；因此应考虑静脉窦血栓和其它血管疾病的可能性。然而患者D-2聚体值并不高，并且脑脊液压力也不是非常高(190 mmHg，正常范围：80～180 mmHg)。3 d后实施常规大脑血管造影术检查，证明在枕动静脉区存在一个动静脉瘘。瘘的供血动脉为耳后动脉，引流静脉为基底静脉和脑内静脉，血供经过瘘直接到达直窦(见图1F)。考虑到脑血管造影术的发生，我们进行经导管颅内血管栓塞治疗。经栓塞术后患者瘘口被封堵，几天后患者出院。4 m后，患者入院随访。脑MRI显示双侧丘脑异常信号消失(见图2A)。DSA检查显示瘘口无复发(见图2B)。到目前为止，患者整体状态良好，临床评估显示患者记忆和认知状态有明显提升。

2 讨 论

DAVF是一种脑内血管畸形。DAVF可有多种不同的临床表现，主要取决于其位置、病变大小、血流量以及不同的引流静脉[2]。然而DAVF很少导致双侧丘脑损伤，截止到2019年只有20例在文献中报道，其中100%的病例表现为进行性的认知减退包括执行能力、记忆力、注意力及定位功能的不足。除此之外，许多患者还有失忆、情感淡漠、垂直凝视麻痹及心理焦虑的症状[3]。以上症状都是由于丘脑损伤导致“丘脑性痴呆”[2，3]。有学者认为这些不同的临床表现与丘脑边缘循环相关[4]。与我们的患者一样，有进行性认知减退和构音障碍的症状，其它症状并不明显。两侧丘脑血流主要汇入脑深部静脉，两大脑内静脉汇入Galen静脉，Galen静脉与下矢状窦汇合后汇入直窦。静脉高压是DAVF形成的初始因素。静脉高压最常见的诱发因素是静脉窦血栓和闭塞[5]。依据患者恢复情况及影像学表现的分辨率，我们认为此患者的临床症状是由静脉壁肿胀和管腔狭窄导致而不是静脉梗死。

更重要的是，DAVF是引起丘脑损伤的多种疾病之一。双侧丘脑对称信号改变的鉴别诊断包括基底动脉分布栓塞(基底动脉尖综合征)、双侧间脑肿瘤、深部静脉闭塞、病毒性疾病和代谢性脑病(包括但不限于肝豆状核变性、Wernicke脑病、Fabry病)[6]。依据病史来区分这些不同的病因。同时还应通过物理检查和实验室检查对病因做出初步判断。当患者发展为进行性痴呆时应提示MRI神经成像以帮助进一步鉴别可能的病因[7]。

随着社会人口出现老龄化，提高围绝经期和绝经后妇女的生活质量已经成为十分重要的公众健康问题，而激素替代是缓解绝经相关症状首选和最重要的治疗方法，但进行激素替代前必须要进行全面评估有无禁忌证和适应证，做到个体化治疗。本例DAVF的认知减退、心理焦虑及高血压的临表很容易误诊为更年期，在诊治过程中要做到详细询问病史，全方位的考虑、多学科合作显得至关重要。

总之，DAVF导致双侧丘脑损伤是非常罕见的。当患者出现进行性认知减退，影像学表现提示双侧丘脑病变，在常规检查排除炎症和血栓形成的可能性后，SWI序列可用于评估多种低信号区，如有发现则应考虑DAVF的可能性。因为丘脑性痴呆综合征可能是可逆的，所以及时地诊断和临床干预是至关重要的。无论是血管内治疗还是外科手术治疗，并发症的风险都很低且成功率高，通常可以明显缓解症状和MRI的异常[7]。这将大大改善患者预后，提高患者的生活质量。

图1 A：T2加权像轴位可见双侧丘脑明显高信号(箭头所指部位)；B：MRV显示直窦消失；C：SWI轴位可见双侧丘脑轻度低信号区(箭头所指部位)；D和E：3D黑血序列轴位分别在Galen静脉和直窦可见异常增强信号；F：左外侧颈外动脉造影在左侧枕动静脉区可见一个动静脉瘘(箭头所指部位)

图2 A：术后4 m随访T2加权像轴位可见双侧丘脑无异常表现；B：随访左外侧颈外动脉造影造影可见瘘口完全封闭