声门上成形术在重度先天性喉软化症治疗中的作用〔1〕

姜岚，许莹，益欢欢，杨屈扬，僧东杰，韩富根

(郑州大学附属儿童医院，河南省儿童医院，郑州儿童医院，河南 郑州 450000)

喉软化症是婴儿喉喘鸣的最常见原因，占所有先天性喉异常的75%[1]。其特征为吸气时声门上结构向内塌陷引起上气道阻塞。虽然有几种理论被假设[2-6]，但喉软化症的确切病因尚不完全清楚，不同病因都可能导致该疾病，尤其是胃食管反流[7-8]。典型的喉软化症表现为高音调的吸气性喘鸣，在患儿哭闹、活动时更明显。症状通常在出生后第1周内开始，在6～9个月左右进展至峰值，并在12～24个月时消退[7]。大多数情况下，保守治疗，体位治疗等治疗方式均有效，10%～20%重度喉软化症患儿需进一步干预[6，9]。声门上成形术是重度喉软化症的首选手术方式。现将我院29 例行声门上成形术的重度先天性喉软化症患儿诊疗情况报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院2016年5月—2017年12月完成的29 例声门上成形术治疗的重度先天性喉软化症患儿，详细收集病史、体格检查、辅助检查、术前术后临床症状、手术方法及术后随访等资料，并进行统计。其中男17 例，女12 例，年龄13 d～1 岁11个月；足月产18 例，早产11 例；出生体质量平均2.87 kg，术前体质量平均3.84 kg；合并神经系统疾病7 例(高胆红素脑病4 例，脑室扩张2 例，脑出血1 例)，合并心脏系统疾病9 例(卵圆孔未闭6 例，动脉导管未闭3 例，室间隔缺损4 例)，合并遗传代谢性疾病3 例(1 例OPNH1基因异常，1 例怀疑代谢性骨病，1 例合并肾积水、双肾发育不良)。29 例患儿术前不吸氧6 例，吸氧不能停氧8 例，无创通气撤机困难10 例，机械通气撤机困难5 例。其中6 例不吸氧患儿喂养困难，生长发育迟滞，均有严重漏斗胸及营养发育不良。

1.2 方法

1.2.1 诊断方法

重度喉软化症诊断标准定义为同时具备下列3项和(或)以上症状：安静时呼吸困难和(或)活动后重度呼吸困难；喂养困难；身高和体质量生长停滞；睡眠呼吸暂停和阻塞性低通气；难以控制的胃食管反流；阻塞性呼吸困难行气管插管病史；活动性缺氧；活动性高碳酸血症；异常多导睡眠图(PSG)和睡眠呼吸暂停指数(API)增高[10]。本组29 例患儿中24 例术前在无麻、直立位下行电子鼻咽喉镜检查，动态观察呼吸时会厌、杓会厌皱襞、杓区黏膜、双侧声带运动及声门上组织塌陷情况以明确诊断。5 例患儿机械通气撤机困难，于床旁行纤维支气管镜检查，观察喉部及气道情况，发现轻度气管支气管软化2 例。29 例患儿均行喉部及胸部CT检查，用于排除声门上、声门区、声门下的狭窄、占位及气道畸形等病变。先天性喉软化症分型标准采用4分型法[11]。Ⅰ型：杓状软骨表面黏膜过度肥厚；Ⅱ型：杓会厌襞过短；Ⅲ型：会厌向后塌陷阻塞声门；Ⅳ型：混合存在2 种及2 种以上。本组Ⅰ型2 例，Ⅱ型4 例，Ⅲ型9 例，Ⅳ型14 例。声门上成形术成功定义为初始症状(撤机困难、喘鸣症状、喂养困难)消失而不需要进一步干预。有残余喘鸣但无呼吸困难的病例也视为成功。失败定义为初始症状改善不足，需要进一步干预，如二次手术、吸氧、无创通气或气管切开、长期鼻饲等。

1.2.2 手术方法

所有的声门上成形术均由同一名医生在全麻支撑喉镜下进行，连接电子鼻咽喉镜显示系统可视下操作。手术方式采用低温等离子射频消融局部成型(型号：国产邦士mc403)，根据声门上组织塌陷部位进行处理(见图1)。Ⅰ型：切除多余杓区黏膜(注意保护杓间区)，减少向声门塌陷黏膜；Ⅱ型：切除部分杓会厌皱襞，扩大杓状软骨与会厌间距离，增加会厌抬举幅度及空间；Ⅲ型：等离子刀头以低功率在会厌舌面黏膜做点状创面，会厌软骨受低温刺激后硬度增加，减少向声门塌陷；Ⅳ型：按照声门上塌陷部位处理。术后常规ICU监护，行气管插管呼吸机辅助呼吸3～7 d，待术区黏膜水肿消退后撤机。ICU治疗期间鼻饲，全身应用激素、抗生素及抑酸治疗。

a 为术前，b 为术后

2 结 果

29 例患儿在低温等离子系统下行声门上成形术后气管插管辅助呼吸，27 例3～7 d顺利撤机，2 例超过7 d撤机的患儿1 例为染色体异常，1 例术后发现双侧声带麻痹。术后在院时间4～19 d，全部病例均停氧出院；出院时经口喂养25 例，2 例术后1 个月鼻饲改正常经口喂养，2 例长期鼻饲患儿中1 例为染色体异常，另1 例为生长发育迟滞(病因未查出)；术后喘鸣减轻28 例，其中1 例患儿术后顺利撤机出院，15 d后喘鸣渐加重，复查喉镜证实声门下血管瘤，口服普萘洛尔症状缓解，另有1 例患儿顺利撤机出院，3 个月后喘鸣再次加重，上消化道造影提示明显胃食管反流，给予喂养方式改变，体位治疗，喘鸣症状持续减轻；1 例双侧声带麻痹持续喘鸣(见表1)。

表1 术后不同时间段症状比较 例

3 讨 论

喉软化症是婴儿期喉喘鸣的常见原因，10%～20%可引起严重的上呼吸道阻塞，需要手术干预[6，9]。在过去的20年中，内镜下声门上成形术已经成为重度喉软化症的首选手术。据文献报道[12-14]，声门上成形术成功率达70%～100%。本研究中，出院时喘鸣无变化1 例，鼻饲4 例，总成功率83%。后期随访过程中，1 例出院15 d后喘鸣症状反复，证实合并声门下血管瘤，对症治疗后症状缓解，2 例术后1个月鼻饲改经口喂养，1 例术后3个月喘鸣症状反复，经进一步检查证实存在胃食管反流，对症处理后症状缓解。因此提示有合并症的患儿，声门上成形术失败的风险更高，分析声门上成形术失败的原因和喉软化症的病因学有助于术前合理评估患儿手术效果。迄今为止，喉软化症的病理生理学仍不完全清楚，多种因素可能导致该疾病的发生。自最初描述本病过程以来，已提出几种理论来解释其发病机制，包括解剖学、软骨学和神经学理论。解剖学理论提出喉软化症的病因是喉的形状和结构异常。在Manning等[15]的一项前瞻性研究中，比较了喉软化症患儿和对照组的喉部尺寸，重度喉软化症患者的杓状会厌襞与声门长度的比值明显低于无喉软化症的对照组。但在重度喉软化症患者中，无相关神经系统疾病患者的比值与其他患者无差异。软骨学说认为喉软骨的不成熟是喉软化症的另外一个影响因素[5-6]。但最近的研究显示，喉软化症患者的杓状软骨组织切片中有正常的弹性纤维[16]。目前，越来越多的证据支持神经学理论：喉的感觉运动整合功能改变导致咽喉部结构的神经肌肉张力减退，导致吸气期间声门上塌陷[6]。在喉软化症患者中观察到咽喉感觉阈值升高，表明喉感觉的外周传入功能改变。这是对喉软化症婴儿喉张力弱的一个合理的临床解释，因为研究表明喉传入的改变与喉运动功能的改变有关。最近的一项组织病理学研究支持这一理论。Munson等[17]发现，严重喉软化症患者杓状软骨表面组织中迷走神经的喉上神经分支的神经周长和表面积明显大于年龄匹配的尸检组织，从而提供了该患者人群中迷走神经功能改变的组织学证据。包括肌张力低下在内的神经异常的存在与声门上成形术后效果改善程度有很高的相关性。本研究中，2 例术后长期鼻饲的患儿，1 例存在明确染色体异常，查体发现全身肌力、肌张力较低；另1 例患儿生长发育迟滞，虽患儿未查出明确病因，但患儿明确存在运动功能障碍，全身肌张力低下。声门上成形术是一种内镜手术，旨在改变声门上喉的解剖结构，以减少塌陷和脱垂进入气道。声门上成形术已成为喉软化症首选的初次手术干预方法。声门上成形术通常涉及杓状会厌襞的分离和杓区多余黏膜或软骨的切除。1984年，Lane等[5]首次报道了这种类型的手术，他们使用了冷钢器械，随后Seid等[18]使用了二氧化碳激光。声门上成形术后，28 例患儿的喘鸣都得到了主观改善，手术成功率约96.6%。同时，声门上成形术也被证明可以减少胃食管反流。Meier等[19]研究指出，喉软化和并存胃食管反流病的患者在接受声门上成形术后，反流指数均显著降低，并且在术后3 个月内，接受声门上成形术治疗的患儿与接受观察或抑酸治疗的患儿相比，生长曲线显著改善。12 个月后，所有3组的生长曲线均接近平均值。声门上成形术的并发症很少见，文献报道包括喉水肿、肉芽肿形成和声门上狭窄等[20]。声门上成形术后，误吸也是潜在并发症之一。然而，本研究认为声门上成形术后误吸是术前存在的持续误吸，而不是手术的结果。

喉软化症是婴儿期和儿童期的常见疾病，大多数患儿的病情较轻，但也有一些患儿症状严重，可能出现危及生命的气道阻塞和影响生长发育[21]。正确识别需要手术干预的患儿是及时治疗并获得手术成功的关键。目前声门上成形术是一种有效和安全的治疗重度喉软化症的方法，合理术前评估患儿，积极选择手术干预，是治疗危重患儿成功的保障。