犬持久性右主动脉弓病例的诊治

王文利,张玉仙,张 磊,张海涛,孔 阳

(1.北京农业职业学院畜牧兽医系,北京房山102442 ； 2.北京全心全意连锁动物医院,北京大兴102611)

持久性右主动脉弓(PRAA)是犬、猫胚胎期主动脉弓发育异常的一种先天性疾病，是最常见的先天性血管环疾病，多发生于犬，猫也可发生[1-4]。笔者2018年在全心全意连锁动物医院接诊犬PRAA病例1例，现将诊断过程报告如下，以便为临床宠物医师诊断治疗该病提供理论和实践依据。

1 病例情况

2018年8月2日，北京全心全意连锁动物医院接诊病历，4月龄马犬，唤作“圆圆”，雌性，体重4.14 kg。未免疫，未驱虫，有长期的呕吐史，吃完饭半小时左右就将吃进去未消化的食物吐出来，食欲旺盛，平时以大型幼犬粮为主，生活在户外，有乱捡东西吃的习惯，大便成型，精神状态正常，非常消瘦。7月份到其他医院就诊，进行了血常规、传染病、血气、生化、便检、腹部X线检查，均未见明显异常，医嘱“补充营养，少食多餐”，但呕吐症状未见缓解，于8月2日来到全心全意连锁动物医院就诊。

2 检查方法

2.1 临床检查 对犬的主人进行问诊，观察犬的精神状况、体温、心率、呼吸频率、可视黏膜再充盈时间(CRT)，活动状况和体况。

2.2 实验室检查 血液学检查(血常规检查、血液生化指标检查和血气检查)，胰腺炎检查，粪便检查。

2.3 影像学检查 X线检查。

2.4 外科手术 开胸探诊和手术治疗。

2.5 仪器设备 美国IDEXX Catalyst One生化仪，美国IDEXX ProCyte Dx血球仪，奥林巴斯CX21BIM-SET5显微镜，美国PE GIA-2P01 DR数字摄影系统，雅培300血气分析仪等。

3 检查结果

3.1 临床检查结果 健康状况差、极度消瘦，体况评分(BCS):2/9，精神状态一般；体温37.8 ℃(皮温)；呼吸30次/min；心率160次/min；CRT>2 s。被毛粗糙、无光泽、皮肤弹性差，皮肤回缩时间4 s,脱水7%。触诊、听诊腹腔未见明显异常。

3.2 血液学检查结果 血常规检查：白细胞检查结果为20.6×109/L(正常范围值为6×109/L～17×109/L),白细胞总数增高，是参考值上限的1.2倍；SEG(分叶)增高，正常值上限为11.4×109/L，实际数值为19×109/L。其他检测项目均正常。白细胞升高，提示有炎症反应，根据临床表现，炎症来自于消化道。

血液生化检查：碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸转氨酶(ALT)、肌酐(CREA)、总蛋白(TP)、胰淀粉酶(AMYL)等数值均正常，不正常的生化指标尿素氮(BUN)检测值为18.6 mmol/L (正常参考值为2.5～10.4 mmol/L),血压(P)为1.36 mmHg (正常参考值为1.65～3.35 mmHg)，BUN指标升高，血压指标降低。BUN升高提示有氮质血症(肾前性)，与脱水，蛋白质摄入量少有关。

表1 血气检查结果

3.3 胰腺炎检查结果 特异性胰脂肪酶(CPL)阳性(+)。由于呕吐造成消化液回流从而继发胰腺炎。

3.4 粪便检查结果 未见明显异常。

3.5 影像学检查 X线检查结果：图1为造影前该患病犬的侧位X线片，侧位片显示前纵膈内心脏前方可见含有气体和软组织密度影像团块。正位片在左肺前叶区域影像密度升高，结合侧位X线影像，高度提示该处食管扩张。图2、图3为造影后该患病犬X线片，图2为造影后侧位片，图3为造影后正位片。侧位片和正位片均显示颈部食管至心基部前段食管均见显著扩张。正位片心基部后方可见正常食管造影影像。提示心基部存在狭窄。

图1 犬的侧位X线片(造影前)

综合病史、临床检查、实验室检验、影像学检查结果，确诊为持久性右主动脉弓(PRAA)病，需进行外科手术治疗。

图2 犬的侧位造影

图3 犬的正位造影

4 手术治疗

4.1 麻醉前用药与麻醉 先进行麻醉前给药：按0.2 mg/(kg·bw)静脉注射布托啡诺止疼，3 mg/(kg·bw)丙泊酚诱导麻醉，然后进行气管插管用异氟烷吸入维持麻醉。

图4 术后15 d该犬胸部X线影像

4.2 手术过程 右侧位保定患犬，大范围被毛消毒，手术开口为第4到第5肋间行左侧胸廓切开术。切开皮肤，分离组织，于第4和第5肋间剪开胸膜。用胸部扩张器扩开视野，用浸湿的纱布隔离肺脏暴露术部。将肺的前部分向后推，暴露纵膈的背侧和心脏。找到主动脉、肺动脉、动脉韧带、迷走神经和膈神经(图5A),确认存在的异常构造和组织。小心剥离主动脉与肺动脉之间的动脉韧带，注意避开迷走神经，双重结扎动脉韧带并将其切除(图5B和5C所示)。将前端扩张的食道内翻缝合，缩小直径。检查无出血，放置胸导管，闭合胸腔，抽出气体，成为负压。缝合组织与皮肤，安置咽饲管。常规输液7 d，定期复查胸部X线有无渗出与积液，通过咽饲管饲喂粮食。7 d后拆除咽饲管自主采食，未见呕吐。10 d拆线伤口愈合良好，术后15 d复查，该犬胸部X线影像检查未见到异常食管影像(见图4)，表明手术成功，健康出院。

图5 结扎异常血管环手术过程的示意图A:用直角止血钳由后向前分离动脉韧带,使其与食道分离开； B:用2根缝线尽量靠近主动脉和肺动脉结扎打结； C:双重结扎动脉韧带并将其切除; ①：扩张的食道；②：右主动脉；③：未退化的血管环(动脉韧常);④：肺动脉

5 讨论

持久性右主动脉弓(PRAA)是犬、猫胚胎期主动脉弓发育异常的一种先天性疾病，是最常见的先天性血管环疾病。在胎儿的早期,6对主动脉弓围绕着食道和气管。这些弓正常的成熟和选择性退化后形成脉管系统,所有的血管环异常都会导致第3、4、6弓的异常。这种遗传机制被认为与单个或多个隐性基因有关。在胚胎时期第1和第2主动脉弓消失,第5弓不完全闭合。第3弓并入背侧主动脉弓且向前延伸为左右内侧颈动脉。第3弓同样也形成臂头干。背主动脉在第3和第4弓之间消失。正常情况下,左侧第4主动脉弓和背侧主动脉根持续存在形成永久性主动脉弓。左侧第6弓成为动脉导管,右侧第4弓形成右锁骨下动脉。该病的病因是食道被左侧的动脉韧带(或未闭分动脉导道)、腹侧的心基和肺动脉、右侧的主动脉弓环绕。食道被这个血管“环”缢缩,当食物蓄积时食道的前段开始膨胀。食物不能通过缢缩处造成间歇性的食物反流,引起食道狭窄，最终导致反流，呕吐，食道扩张等疾病。

据报道,有20%的犬、猎犬患有先天性血管异常,但多数并不表现临床症状[6]。任何品种的犬都可发生血管环异常，患有持久性右主动脉弓的犬中大型犬占到92%，如爱尔兰长毛猎犬和德国牧羊犬患病较多[7]，该病例中马犬，属于中大型犬之间。患有持久性右主动脉弓的犬约有10%有开放性动脉导管。临床中如果发现幼年犬出现反流，消瘦并且食欲旺盛时，应该考虑血管环疾病。确诊此病X线、钡餐造影很有必要。本病例X线显示前纵膈内心脏前方可见含有气体和软组织密度影像团块。正位片在左肺前叶区域影像密度升高，结合侧位X线影像，高度提示该处食管扩张。造影后的侧位片和正位片均显示颈部食管至心基部前段食管均见显著扩张。

确诊该病后的治疗手段为手术治疗，手术的目的是缓解对食管压迫，手术过程一定要小心剥离主动脉与肺动脉之间的动脉韧带，注意避开迷走神经，结扎动脉韧带并切除。最佳的治疗时间是早发现早治疗，但Shires等[8]人认为小于2月龄的犬手术成功率远低于2月龄以后的犬，但最佳的手术时间还要视犬的体况、病情和年龄而定。将前端扩张的食道内翻缝合，缩小直径。检查无出血，放置胸导管，闭合胸腔，抽出气体，成为负压，保证胸腔负压很重要。术后护理，术后12～24 h开始饲喂流质食物，我们用的是咽饲管确保饲喂的食物快速进入胃。流质食物饲喂时间为14～28 d，以后逐渐减少，直至没有食物反流。该病例7 d后拆除咽饲管然后自主采食，未见呕吐。10 d拆线伤口愈合良好，14 d复查未见明显异常，健康出院。防止手术并发症的发生，如吸入性肺炎等，该病例由于呕吐造成消化液回流继发胰腺炎。

大多数患病动物在术后都会好转并存活下来(70%～92%)[9],尽管它们可能不会有完全正常的食管功能,但一般很少出现返流且身体情况有所改善。如果在症状出现后尽快手术,则可能恢复正常的食管紧张性和功能。手术拖得越久,预后越谨慎；但有些动物会有一定的好转或根本没有好转。尽管大多数的动物都不会发生返流(92%),但通常巨食管症会持续存在能动性轻度至中度的改变[9]。对于伴有食管后段压迫的动物预后不良,因为这部分食道的运动性不足,也不会恢复正常大小。如果不做手术,当食管持续膨胀,返流会持续甚至恶化,这时,吸入性肺炎是一个持续存在的威胁。