肝异位脾脏五例诊治体会

龙新 张磊 赵健萍 程琪 朱鹏 张必翔 陈孝平

肝异位脾脏十分罕见，通常无明显的症状，亦无特异性的影像学表现，无创性检查诊断十分困难，易与原发性肝癌、转移性肝癌、肝腺瘤、局灶性结节增生(FNH)、肝血管瘤及其他良性肿瘤相混淆[1]。为了提高肝异位脾脏诊断准确率，让病人及时正确的接受治疗，我们回顾性分析5例肝异位脾脏的病例资料。

对象与方法

一、对象

1.2013～2018年我院收治的肝异位脾脏5例，均为男性，年龄33～52岁，平均年龄45岁。均经病理检查证实。所有病人均无特殊不适，均由体检发现肝脏肿块入院。入院时身体状态(PS)评分0～1分，体质指数(BMI) 18.0～28.7kg/m2，平均23.0kg/m2。吸烟史2例，饮酒史2例。无高血压及糖尿病史。乙型肝炎、甲型肝炎病史各1例，均无肝硬化病史。均有外伤脾切除史，病史10～20年，平均16.4年。除腹部陈旧性手术瘢痕外，均无阳性体征。

2.实验室检查：白细胞(5.6～8.4)×109/L，平均6.7×109/L；血红蛋白130～146 g/L，平均138 g/L；血小板(176～372)×109/L，平均282×109/L。丙氨酸氨基转移酶11～136 U/L，平均51 U/L；门冬氨酸氨基转移酶15～99 U/L，平均45 U/L，总胆红素5.9～21.5 μmol/L，平均12.3 μmol/L；白蛋白39.0～48.6 g/L，平均42.7 g/L；肝功能Child分级均为A级(5分)。肿瘤标志物，甲胎蛋白(AFP)1.5～6.9 ng/ml，平均4.4 ng/ml，癌胚抗原(CEA)0.8～3.1 ng/ml，平均2.0 ng/ml，糖链抗原19-9(CA19-9)5.3～23.8 U/ml，平均12.8 U/ml。凝血酶原时间(PT)12～14秒，平均13秒；活化部分凝血活酶时间(APTT)29～43秒，平均35秒；凝血酶原活动度(PTA)85%～124%，平均104%；国际标准化比值(INR)0.9～1.1，平均1.0。吲哚氰绿15分钟滞留率(ICG R-15)3.4%～8.5%，平均6.4%。

3.影像学检查：所有病人胸片、心电图检查均无异常。3人接受肝脏超声检查，所有病人均行CT检查，3例病人行MRI(平扫+灌注PWI+弥散DWI)检查。病例1病灶CT表现：平扫为低密度，动脉期增强，门脉期持续强化，延迟期密度降至与肝实质相当，病灶内部存在纤维疤痕，诊断为肝细胞癌或者FNH或者肝血管瘤。病例2病灶超声检查表现为低回声；CT平扫为匀质低密度；MRI为T1低信号，T2高信号，动脉期可见轻度强化，DWI明显弥散受限；诊断为原发性肝癌。病例3病灶超声表现低回声区，形态尚规则，边界尚清，周边可见强回声，内部回声不均；CT表现动脉期强化，延迟期强化减弱；MRI表现呈稍长T1长T2信号，动脉期可见边缘见斑点状强化，延迟期强化范围扩大，延时扫描主体呈等信号，其内散在点状低信号，DWI未见明显弥散受限；诊断为肝良性肿瘤或肝血管瘤。病例4病灶平扫为低密度，边界清楚，动脉期轻度强化，静脉期及延迟期等密度改变；MRI表现为稍长T1长T2信号，动脉期中度强化，静脉期及延迟期呈等信号改变，DWI见轻度弥散受限；考虑肝良性肿瘤，FNH可能。病例5病灶超声图像为等回声，形态尚规则，边界清楚，内部回声均匀；CT为等密度，动脉期明显强化，静脉期呈相对高密度；富血供病灶考虑为肝良性肿瘤或不典型血管瘤。

4.术前诊断：2例术前诊断原发性肝癌可能，其余3例诊断为肝良性肿瘤：FNH或血管瘤。

5.治疗及病理：所有病人均接受手术治疗，4例为腹腔镜肝部分切除术，术中探查发现，4例为单发病灶，1例为2个病灶，均位于肝包膜下，位于S2段病灶1个，S4段2个，S6段2个，S8段1个，包膜均完整，最大直径约5 cm，最小直径约1.5 cm。4例行腹腔镜下肝部分切除术，1例开腹肝部分切除术。手术时间118～303分钟，平均186分钟。失血量0～200 ml，平均100 ml，均未输血。术中未行肝门阻断，肿块无破裂，手术切缘0.5～2 cm，平均1.2 cm。术后恢复顺利，未出现并发症，术后住院5～9天，平均7天。术后病理检查证实肝脏肿块均为脾脏组织，考虑肝异位脾脏。见表1。

表1 治疗和术后随访

6.转归：术后病人随访8～68个月，平均35.8个月，均未出现复发病灶。

讨 论

1896年Albrecht首次描述异位脾脏，1939年Buchbinder 和 Lipkoff首次命名。异位脾脏常源于外伤性脾破裂或者脾切除术后脾组织的种植。外伤性脾破裂导致的异位脾脏发生率为26%～67%，可以发生于身体任何一个部位，最常见的部位是小肠、大网、肠系膜、膈下和盆腔的浆膜表面，也有脾脏火器伤导致胸腔和皮下异位脾脏的报道[2]。肝异位脾脏十分罕见，目前国内外文献均为个案报道，总共不超过50例。关于肝异位脾脏的发生机制和临床特点所知甚少，诊断异常困难。

大多数情况下，与其他腹腔种植脾脏一样，肝异位脾脏来源于外伤性脾破裂或者脾切除术后脾组织，种植于肝包膜表面或者肝包膜有破口而种植于肝内，这种情况常发生于肝左叶，是由于肝左叶离脾区较近的缘故[3-5]。我们的资料显示，一半的病灶位于肝左叶。另外一种学说认为，外伤导致红系造血祖细胞经门静脉进入肝内，低氧环境诱导其增殖生成肝内异位脾脏[3]。

肝内异位脾脏通常无症状和阳性体征，少数病人由于病灶压迫引起腹痛或肠梗阻的表现，极少数病人有消化道出血的表现[1]。本组病例均无症状，由体检发现肝脏肿块而入院。约80%的病人有外伤所致的脾切除病史，脾切除病史平均25年，我们的结果基本与此一致。本组所有病人都有外伤脾切除病史，脾切除平均时间间隔16.4年。

肝内异位脾脏在超声、CT、MRI上的表现无特异性。也有报道认为，CT平扫表现为与肌肉密度相当，动脉期强化不一，门脉期和延迟期持续强化[6]。本组CT结果与之类似，总体上呈富血供表现，易与肝细胞癌、肝腺瘤、FNH和肝血管瘤相混淆。本组病例中有2例术前CT和MRI检查提示脾区和结肠周围多发结节，考虑种植脾。然而，没有一例肝脏肿块术前怀疑为异位脾脏，误诊率100%，可见该疾病的诊断及其困难。常规的影像学检查不能给于准确的诊断。采用超顺磁氧化铁(SPIO)MRI和放射性核素99mTcHDRS检查，可对异位脾脏作出特异性诊断[4，7]，然而，99mTcHDRS的诊断准确率不足60%[3]。在实际临床工作中，由于条件限制，很少用到这两项检查。另外，肝脏种植脾脏还需与副脾鉴别。副脾先天性存在，常分布于靠近脾脏的胰脾和胃脾韧带区域，通常单发，脾动脉分支供血，存在脾门；而种植脾是后天获得的，可在身体任意部位，通常分布于左膈下，数目不定，大小不一，由周围组织供血，无脾门结构[1，8]。

通过本组病例，我们总结误诊漏诊原因如下：(1)肝异位脾脏罕见，重视程度不够；(2)病人通常无明显症状，体检偶然发现肝脏肿块；(3)实验室检查无特异性；(4)影像学检查呈富血供表现，但无特性，易误诊为原发性肝癌、肝腺瘤、FNH和肝血管瘤，特别是有乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化病史者，极易误诊为原发性肝癌；(5)SPIO-MRI和99mTcHDRS检查实际工作中不常开展。对以下情况的肝肿块应引起的重视：外伤脾破裂或脾切除病史；影像学检查提示脾区、结肠区域或者腹腔其他部位种植脾脏。若SPIO-MRI和99mTcHDRS诊断肝异位脾脏有困难，判断良性病变，可行经皮肝穿刺活检；怀疑恶性变者，则可考虑剖腹探查。肝异位脾脏一经证实，多数情况下只需定期随访，若为血液病脾切除者，则需根据病情是否切除病灶。