椎管内原发性恶性黑色素瘤1例

1 病例资料

女，44岁，因扭伤后腰痛伴有下肢疼痛麻木6个月入院。患者一般情况良好，神志清楚，颅神经物理检查未见阳性体征，双侧上下肢肌张力在正常范围。行MRI检查示：T12-L1椎体水平椎管内见略短T1、略长T2信号肿块，大小约1.6 cm×1.2 cm×4.0 cm，边界尚清，其内可见小囊变区，增强扫描病变轻中度强化。病灶基本占据整个椎管，近端脊髓增粗，内可见条状长T2信号（图1）。影像诊断为T12-L1椎体水平髓内肿瘤，考虑为室管膜瘤。手术过程中可见硬脊膜囊隆起，隆起上方的硬脊膜可见搏动，其下方搏动消失。沿硬脊膜正中切开，并缝吊于两侧肌肉上。探查可见圆锥及马尾神经，肿瘤位于腹侧，将马尾神经分别向背、腹侧挤压。肿瘤呈黑红色，血供丰富，质地松，周边蛛网膜可见灰黑色斑点，肿瘤与周围马尾神经粘连较为紧密，侵及静脉血管，管壁呈灰黑色。取部分肿瘤送病理。免疫组化：P53（+）、Ki-67（5%）、MelanA（+）、HMB45（+）、EMA（-）、GFAP（-）、S-100（+）、CK7（-）、CK20（-）、CAM5.2（-）。病理：（椎管内肿物）梭形细胞肿瘤伴色素沉着及假菊形团形成（图2），结合免疫组化，病理诊断为恶性黑色素瘤。

图1 MRI检查结果

图2 病理结果（HE染色，10×10）

2 讨论

椎管内原发性黑色素瘤[1]常好发于颅神经及脊神经根周围，早期临床表现为神经根痛；随着肿瘤进展导致邻近脊髓受压可以继发感觉、运动神经异常或大小便障碍。椎管内黑色素细胞的分布以上颈段最为集中，其次为胸段及胸腰结合段[2-4]。

由于黑色素细胞瘤的MRI影像学特征随着肿瘤内黑色素细胞含量比例不同表现各异。据报道只有当细胞含量高于10%时，才表现出典型信号特点，即T1WI高信号，T2WI低信号，这是由于黑色素细胞可以缩短组织T1及T2弛豫时间造成的[5]。除去无黑色素细胞的黑色素瘤，肿瘤T1WI序列会呈现不同程度的高或等信号，T2WI序列会呈现不同程度的低或等信号[6]。恶性黑色素瘤易侵犯周围血管组织，可伴发出血，因此不同时期出血信号可影响肿瘤整体信号特点[7]。可呈现出信号不均，甚至单纯出血信号。此时可表现肿瘤呈现不均匀信号，甚至出现小囊变区，增强扫描病灶均匀/不均匀轻中度强化。部分肿瘤可起源于神经根周围，顺着神经根袖套深入椎间孔长至硬脊膜外，呈哑铃状生长。部分肿瘤与脊膜相连，匍匐状生长。需注意的是黑色素瘤需与脊膜瘤与神经鞘瘤鉴别。在生长方式及强化方式方面与上述两病变相似处颇多，鉴别最重要点在于MRI平扫信号特点。

综上所述，有以下情况者应考虑原发椎管黑色素瘤可能：①椎管内（尤其胸段、髓外硬膜下）可见肿块，生长方式为局灶性团块状、哑铃状或匍匐状；②病灶背侧有/无迂曲血管；③病灶整体呈均匀/不均匀短/稍短T1、短/稍短T2信号，增强扫描轻中度均匀/不均匀强化；④皮肤黏膜无黑色素瘤病史；⑤本病确诊需依靠穿刺或手术病理。