腹膜后多形性横纹肌肉瘤1例

李相文，王启蒙，王绍武

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116023)

图1 多形性横纹肌肉瘤 A.T1WI； B.T2WI； C.延迟期增强MRI； D.病理图(HE，×200)

患者男，60岁，因“左腰部肿块进行性增大1个月”入院。查体腰部无压痛，实验室检查无异常。CT：巨大软组织肿块位于左侧腹膜后(12.2 cm×11.0 cm×12.5 cm)及腹腔内(8.2 cm×7.4 cm×9.8 cm)；MRI：平扫T1WI肿块呈等-稍低信号(图1A)，T2WI呈不均匀明显高信号(图1B)，内可见囊变、坏死，未见出血；增强扫描肿块呈持续填充式强化，其内可见无强化区域(图1C)。影像学诊断：腹膜后平滑肌肉瘤。行开腹手术切除肿物。术后病理：腹膜后肿物呈鱼肉样改变，质地较软，可见小出血灶及大片坏死；光镜下见肿瘤细胞弥漫分布，细胞大小不一，细胞核高度异型(图1D)。免疫组织化学：SMA(+)，Des(+)，Myogenin(少许+)，MyoD1(+)，S-100(少许+)，Ki-67(约30%+)。病理诊断：腹膜后多形性横纹肌肉瘤。

讨论多形性横纹肌肉瘤多见于45岁以上中老年人，好发于下肢，腹膜后少见。腹膜后多形性横纹肌肉瘤发生部位隐蔽，多无典型症状，肿瘤常在短期内迅速增大，导致腹部不适或疼痛；侵及邻近器官时，可出现相应临床表现。本病MR T1WI呈等-稍低肌肉信号，T2WI呈混杂高信号，瘤内常见坏死，常侵犯淋巴系统，引起相应部位淋巴结肿大，少见出血及钙化；增强扫描肿块呈持续填充式强化。病理学上多形性腹膜后横纹肌肉瘤常可见肿瘤细胞弥漫阳性表达Des和SMA，其Myogenin和 MyoD1表达量不及胚胎型或腺泡状横纹肌肉瘤。

本病需与以下疾病相鉴别：①去分化脂肪肉瘤，为腹膜后最好发的软组织肉瘤，影像学表现为脂肪性成分与去分化成分并存，且界限清晰；②平滑肌肉瘤，好发于中老年女性，呈T1WI等信号、T2WI混杂信号，瘤内常见出血、坏死区域共存，增强扫描呈边缘强化，瘤内少见囊变；③多形性未分化肉瘤，可发生于放射治疗后，呈高度异质性，瘤内常见分隔，肿瘤内可见大范围出血。